Bexterev xəstəliyi çox ağır xroniki irəliləyən, birləşdirici toxumanın sistem xəstəliyidir. Bexterev xəstəliyi zamanı onurğanın fəqərələr arasında olan oynaqları iltihablaşır və nəticədə fəqərələr biri biri ilə bitişir. Bu da öz növbəsində onurğanın hərəkətliliyini xeyli azalırdır. Ağır formalarda onurğa praktik olaraq hərəkətsiz olur və xəstənin hətta əlilliyinə səbəb olur. Xəstəlik zamanı əsasən oma-büzdüm, fəqərəarası oynaqlar zədələnir. Bəzi xəstələrdə ətraf oynaqlar və daxili orqanlar da prosesə qoşulur.
İlk dəfə bu xəstəliyi rus nevroloqu Bexterev tədqiq edib. Bu səbəbdən xəstəlik bütün dünyada məhz onun adıyla- Bexterev xəstəliyi kimi tanınır. Lakin bəzi ədəbiyyatlarda bu patologiya ankilozlaşmış spondiloartrit və ya ankilozlaşdırıcı spondilit kimi də adlandırılır.
Bu xəstəlik əsasən 20-40 yaşlar arası kişilərdə inkişaf edir. Qadınlarda bu xəstəliyə nadir hallarda təsadüf olunur. Həmçinin, həkimlərin müşahidələrinə görə, qadınlarda bu xəstəlik kişilərlə müqayisədə daha yüngül keçir.
Səbəbləri:
Xəstəliyin yaranma səbəbləri tibbdə məlum deyil. Belə hesab olunur ki, buna irsi meyllik və müəyyən genetik xüsusiyyətlər səbəb ola bilər. Bəzi aparılan tədqiqatlar xəstəliyin auto-immun xarakterli olmasını göstərir. (oynaq və bağların toxumalarına qarşı orqanizmin öz immun hüceyrələrinin yüksək aqressivliyi) Хəstəliyin yaranmasını çox zaman immun sistemdəki genetik dəyişiklərlə əlaqələndirilir. Bexterev xəstəliyindən əziyyət çəkən insanların immun sistemində dəyişiklik yaradan HLA-B27 antigeninin daşıyıcılarıdır.
Xroniki infeksiyalar (xüsusilə bağırsaq və sidik yolları infeksiyaları), travmalar, xroniki stresslər xəstəliyin inkişafına təkan verə bilər. Belə ki infeksion xəstəliklər, soyuqlama immun statusun dəyişməsində və xəstəliyin əmələ gəlməsində şərait yarada bilər. Risk faktorları kimi- hormonal dəyişkənlik, infeksion-allergik xəstəliklər, bağırsaq və sidik cinsiyyət orqanlarının xroniki xəstəlikləri də .
Klinikası:
Xəstəliyin əsas simptomları:
-Gecənin ikinci yarısında bel ağrıları, büzdümdən sağrı əzələlərinə yayılan sərtlik və ağrı
-Gənc yaşda davamlı pəncə ağrıları
-Onurğanın torakal nahiyyəsində sərtlik və ağrı
-Qanda EÇS-in 30-40 mm/saat artması
Bu simptomların 3 aydan daha çox davam etməsi pasientdə Bexterev xəstəliyinin inkar edilməsi üçün revmatoloq ilə konstultasiya olunasını vacib edir.
İlkin əlamətlər oma-büzdüm bitişməsində oynaqların zədələnməsi ilə başlayır. İlk olaraq iltihab oma-büzdüm oynağının daxili qişasını, daha sonra fəqərələr arası, fəqərə qabırğa bitişməsi, ən son ətraf oynaqlar prosessə cəlb olunur. İltihabi prosesin artması nəticəsində oynaqdaxili mayenin artması proqressivləşir. Oynaq səthinə zülalların və yaranmış iltihab nəticəsində fibrinin yığılması baş verir, iltihab oynaq qiğırdağına qədər yayılmağa başlayır. İltihabi dəyişikliklər nəticəsində qığırdaq dağılır, oynaq səthlərinin bir birinə sürtülməsi, yeyilməsi, yapışması- ankiloz yaranmağa başlayır.
Xəstəlik yavaş intensivliklə inkişaf edir, zamanla onurğanın hərəkətliliyi tədriclə azalır, onurğa qısalır. Xəstəliyin əvvəlində oma sümüyü, qasıq, oma nahiyəsində ağrılar hiss olunur, bu ağrılar səhər və gecə saatlarında daha güclü olur. Xəstənin yuxusu pozulur. Səhərlər xəstə çətinliklə yataqdan qalxır, bel sanki donur. Ağrılar küt və üzücü xarakter daşıyır. Tədriclə, bəzən bir neçə ildən sonra boyun və bel nahiyəsində ağrılar hiss olunmağa başlayır. İnsan önə, arxaya, yanlara güclə əliyir, əyilmə zamanı ağrılar olur. . Tədricən onurğada olan fizioloji əyriliklər hamarlaşır və onurganın döş şöbəsində patoloji əyrilik yaranır. Bu əyrilik yarandıqdan sonra artıq xəstəyə hətta məsafədən də diqanoz qoymaq olar. Bu vəziyyət Bexterev xəstəliyi üçün xarakter olan “dilənçi pozası” adlanır.
İltihab prosesi tədricən daha da inkişaf edir. Sakroiliak oynaq iltihabları,sağrı əzələlərinə doğru yayılır. Ağrılar bud, baldır, dizə doğru irradiasiya edir. Lumbosakral bel hərəkətlərinin həcmi get-gedə azalır. İltihab onurğa sütunu boyunca yayıldıqda pasientdə onurğanın döş nahiyyəsində qabırğaarası sinirlərə yayılan ağrılar meydana gəlir. Nəticədə qabırğaarası nevralgiya simptomları ortaya çıxır.
İltihab prosesi onurğanın boyun şöbəsinə yayıldıqca, boyun, çiyin və əllərdə ağrı meydana gəlir. Bəzi xəstələrdə vertebra-baziliar çatışmamazlıq sindromu inkişaf edir ki, bu sindrom özünü başgicəllənmə, yeriyərkən başın yellənməsi, baş ağrıları ilə büruzə verir. Periferik oynaqların prosesə cəlb olunması nadir hallarda təsadüf olunur.
Bexterev xəstəliyinin 4 forması var:
Mərkəzi forma (46,6%)- ən çox təsadüf olunan formadır, yalnız onurğa sütunu prosesə cəlb olunur. Xəstəliyin inkişafı pasient üçün nəzərə çarpmadan, ləng inkişaf edir. Ağrılar öncə sakrumda (büzdüz) yaranır, daha sonra bütün onurğa boyu yayılır. Ağrılar hərəkət və yüklənmə zamanı artır, gecələr xüsusilə çoxalır. Pasientin tədricən qaməti dəyişilir:onurğanın boyun şöbəsinin bükülmə dərəcəsi artır, önə doğru qabarır, onurğanın torakal nahiyyəsi isə əksinə arxaya doğru çəkilmiş olur. Pasientin başı aşağıya doğru əyilmiş, çənəsi döş nahiyyəsinə təmas edir. Pasientlərdə tənəffüs hərəkətlərində çətinlik yaranır, təngənəfəslik, boğulma hissi, əzələ qıcolmaları, arterial təzyiqin yüksəlməsi müşahidə edilir.
Kök və ya Rizomelik forma (17-18%)- onurğa sütunu ilə yanaşı böyük oynaqların da kombinasion zədələnməsi də müşahidə edilir. Ən çox çiyin və bud çanaq oynaqları zədələnir. Ağrılar ən çox nahiyyədən asılı olaraq sağrı əzələsi boyu, bud çanaq oynağında, diz oynağı və çanaq orqanlarına yayılır.
Periferik forma (20-75%) – ilkin əlamətlər oma-büzdüm nahiyyəsinin prosesə cəlb olunması ilə əlaqədar olaraq ağrıların məhz həmin nahiyyədən başlanması ilə qeydə alınır. Bir neçə aydan bəzən bir neçə ildən sonra iltihabi prosesə diz, topuq, ayaq biləyi və ayağın digər kiçik oynaqları da cəlb olunur. Oynaqlarda deformasiya olunmuş artroz, oynaq ətrafında əzələ kontrakturaları meydana çıxır. Bu forma ən çox yeniyetmə yaşlı uşaqlarda rast gəlinir.
Skandinaviya forması- periferik formaya bənzəyir. Lakin ondan fərqli olaraq xırda oynaqlarda da (ayaq və əllərin kiçik oynaqları) zədələnmə meydana gəlir.
Bexterev xəstəliyi zamanı onurğanın müxtəlif hissələrində olan oynaqlar iltihablaşır, zədələnir və öz hərəkətliliyini itirir. Əgər xəstəliyin diaqnozu vaxtında qoyulmazsa və müalicə başlamazsa, onurğanın hərəkətliliyi xeyli pozula bilər və hətta onurğa öz hərəkətliliyini tam itirər.
Xəstəlik həmçinin daxili orqanlarda müxtəlif ağır pozulmalara səbəb olur. Dərindən nəfəsalma, öskürək və asqırma da ağrılara səbəb olur. Ürək damar sistemi xəstəlikləri tərəfindən- miokardit, aorta qapaqlarının iltihabı, sidik-cinsiyyət sistemi tərəfindən böyrək amiloidozu, göz xəstəlikləri tərəfindən irit və ya iridosiklid kimi xəstəliklər meydana çıxır.
Dioqnostika:
Diaqnozun qoyulmasında aşağıdakılar mühüm yer tutur:
– 3 aydan artıq davam edən və sakitlik vəziyyətində azalmayan bel ağrıları
– döş qəfəsində ağrı və sıxılma hissi
– döş qəfəsində tənəffüs hərəkətlərinin məhdudlaşması
– onurğanın bel şöbəsində hərəkət məhdudluğu
– gözlərdə dəyişikliklər
– tipik rentgenoloji dəyişiklklər (ikitərəfli sakroileit)
İlk 5 amildən 4-ü varsa Bexterev xəstəliyi diaqnozu təsdiqlənir.
Bexterev xəstəliyinin diaqnostikasında əsas rolu onurğanın MRT-si tutur.
Müalicə:
Təəssüf ki, Bexterev xəstəliyi tam müalicə olunmur. Lakin müəyyən müalicə tədbirlərinin köməyi ilə xəstənin vəziyyətini yaxşılaşdırmaq, həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq, xəstəliyin inkişafını ləngitmək mümkündür.
Xəstəliyin yaranmasına sinir sistemi pozğunluqları, infeksion xəstəliklər, orqanizmin xroniki iltihabi prosesləri yol açır. Bu faktorlar öz növbəsində immun sistemdə pozğunluqlar yaradır. Bu da autoimmun xəstəliklərin inkişafına yol açır ki, nəticədə orqanizmin qoruyucu mexanizmləri öz hüceyrələrinə (oynağın qığırdaq toxumasına) hücum edir.
Xəstəliyin inkişafı onurğanın deformasiyasına (kifoza), fəqərələrarası oynaqların proqressivləşən az hərəkətliliyi və ya ankilozlaşmasını əmələ gətirir. Xəstəlik müalicə olunmazsa qısa müddətdə onurğanın hərəkətsizliyinə, hətta əlilliyə səbəb ola bilər. Lakin vaxtında aşkarlanıb, müalicə olunarsa ürək-damar, ağciyər-bronx, böyrək disfunksiyası kimi ağırlaşmaların qarşısı alınar.
Bexterev xəstəliyindən əziyyət çəkən pasientlərin müalicəsi individual aparılır. Xəstəliyin sadəcə simptomlarının qarşısı alınmamalıdır, həm də bu simptomlari yaradan səbəblər aradan qaldırılmalıdır. Orqanizmin xroniki xəstəlikləri (tonzillit, faringit, sinusit, prostatit, uretrit, sistit ), yuxarı tənəffüs yolları, mədə-bağırsaq sistemi xəstəliklərinin (dizbakterioz) qarşısı alınmalı, immun sistem balansı bərpa olunmalıdır.
Müalicə periodunda iltihabəleyhinə preparatlar, hormonlar (böyrəküstü vəz hormonlar), immunodepressatlardan istifadə edilməlidir.
Dərman terapiyadan əlavə fizioterapiya, manual terapiya, massaj və müalicəvi bədən tərbiyəsinin rolu Bexterev xəstəliyində əvəzolunmazdır.
Fizioterapiyada Yüksək aktivlikli ankilozlaşmış spondiloartritdə ultrabənövşəyi şüalardan (UBŞ) istifadə edilir. UBŞ böyrəküstü vəzin qabıq qatının, retikuloendotelial sistemin funksiyasını stimulə edir, immunoloji reaksiyaları sürətləndirir, faqositozu gücləndirir. UBŞ terapiya ağrıəleyhinə, iltihabəleyhinə və hiposensibilizasiyaedici təsir göstərir.
Güclü ağrı sindromu ilə müraciət edən xəstələrə novokainlə elektrofarez müsbət effekt verir. Prosedura xəstəliyin intensivliyindən asılı olaraq gündə 15-20 dəq, 10-12 seans təyin edilir.
Əgər xəstələrdə periferik oynaqlar aktiv iltihabi proses qeyd olunursa, prosesə cəlb olunan oynağa qısa dalğa diametriyası təyin oluna bilər.
Bexterev xəstəliyinin orta ağır və ya yüngül aktiv dövrlərində fizioterapiyanın daha geniş formalarından istifadə edilə bilər. Bu periodda induktotermiya, mikrodalğa, hidrokortizonla ultrafonofarez, ultrasəs dalğa məsləhət görülür.
Orta ağır dərəcə aktivlikdə iltihabəleyhinı dərman preparatları, ultrasəs terapiya ilə paralel palçıq vannaları da müsbət effect verir. Bunun yanaşı Bexterev xəstəliyində paraffin applikasiyasından və ozokeritdən də istifadə edilir. Yüksək müalicəvi effect radon, azot, sulfide, yodobrom, natri-xlor vannaları təşkil edir.
Fizioterapevtik müalicələrlə yanaşı pasientlər hər gün xüsusi müalicəvi bədən tərbiyəsi ilə məşğul olmalıdır. Bu xəstənin vəziyyətini yaxşılaşdırır. Düzgün müalicə və bədən tərbiyəsi onurğanın tam hərəkətsizliyinin və skeletin digər hissələrinin deformasiyasının riskini azaldır. Müalicəvi idman hər gün (fasilə vermədən) ən az yarım saat olmaqla aparılmalıdır.
Ankilozlaşan spondiloartrit-li xəstələrə zülal dietasi məsləhət görülür, rasiondan çörək, un və şirniyyat, makaron məlumatları, kartof və s yüksək kraxmal tərkibli qidalar çıxarılmalıdır. Qida rasionuna balıq (qızardılmamış, buxarda bişirilmiş) yumurta, kəsmik, pendir, qaynadılmış ət, tərəvəz qismindən – kök, çuğundur, bibər, kələm, göyərti, soğan, kələm, meyvə, giləmeyvə daxil edilməlidir.
Bexterev xəstəliyi tam müalicə olunmur. Gecikdirilmiş dioqnoz pasientin artıq ankilozlaşan bud
çanaq oynağının protezlə əvəz olunması ilə nəticələnir. Lakin erkən dioqnoz və düzgün seçilmiş müalicə xəstəlik prosessinin zəif inkişaf etməsinı, ağırlaşmaların qarşısının alınmasına və həyat keyfiyyətinin saxlanmasına köməklik edir. Gündəlik müalicəvi idmanla məşğul olmaq, oynaqların və onurğanın hərəkətliliyini təmin edir, xəstəliyin inkişafını dayandırır.
