Spina Bifida

SPİNA BİFİDA (onurğada yırtıq)-bu onurğa beyni və onurğa sütununun anadangəlmə mürəkkəb qüsurudur. Bu zaman bel sütunundakı sümük qövsləri tam olaraq örtülmür. Başqa sözlə desək,onurğa açıq vəziyyətdə bədən səthində formalaşır. Anadangəlmə xəstəliklər arasında ən çox rast gəlinən növlərdəndir. Bu qüsur sinir-əzələ və hərəki-dayaq sisteminə təsir göstərir. Ən yüngül dərəcədən başlayaraq ən ağır dərəcələrinə qədər təsadüf edilir. Yüngül dərəcədə uşaqlara korset taxmaq, ağır dərəcədə isə əlil arabası lazımdır.

Müalicə əsasən deformasiyanın tormozlanmasına və hərəki aktivliyin bərpasına yönəlir. Bu qüsur onurğa boyunca və ya onun bir hissəsində toxumanın xaricə doğru qabarması ilə müşahidə olunur. Təxminən 85% xəstələrdə bu qüsur bel nahiyəsində, 15% hallarda isə boyun və döş nahiyəsində rast gəlinir. Cərrahi yolla onurğa sütununun tamlığını bərpa etmək mümkündür, lakin zədələnmiş sinirləri bərpa etmək mümkün deyil. Sinirlərin zədələnməsi aşağı ətrafların parezi ilə nəticələnir. Qüsur onurğanın yuxarı nahiyələrində yerləşdikcə sinir və hərəki pozulmalar (parez və ifliclər) daha ağır dərəcədə özünü biruzə verir.
Spina bifida 1000 uşaqdan 7-də rast gəlinir.

Etiologiyası

Bu xəstəliyin yaranması ilə bağlı bir çox fikirlər irəli sürülür. Əsas səbəb kimi hamiləlik dövründə anada və uşaqda fol asit turşusunun əksikliyi göstərilir. Bundan başqa hamiləlik dövründən ananın yüksək tempraturlu istiliyə məruz qalması və şəkərli diabetdən əziyyət çəkməsi də qeyd olunur. Yüksək tempraturlu istilik dedikdə, ananın hər hansı xəstəliyi yüksək qızdırmanın müşayəti ilə keçirməsi və ya aşırı günəş şüaları altında qalması nəzərdə tutulur. Xüsusilə Şimali Avropa ölkələrində (Danimarka, Norveç, İsveç və.s) qadınların uzun müddət saunada vaxt keçirməsi spina bifidanın bu ölkələrdə rast gəlinmə riskini artırır. Həmçinin hamiləlik dövründə antidepresantların qəbulu, infeksion xəstəliklərə yoluxma da xəstəliyin yaranma səbəblərinə aiddir.

Yuxarıda da qeyd etdiyim kimi xəstəliyin əsas yaranma səbəbi Fol asit əksikliyidir. Fol asit bədəndə depolanan bir maddə olub, əslində B9 vitamininin bir formasıdır .Bu isə öz növbəsində Mərkəzi Sinir Sisteminin İnkişafında mühim rol oynayır. Buna görə ananın hamilə qaldığı dövrdə depoların dolu olması lazımdır. Yəni hamiləlik planlayan qadınlar əvvəlcədən öz ginekoloqları ilə məsləhətləşərək lazimi testləri edib gərəkli olduğu halda fol asit əlavəsi qəbul etməlidirlər. Ancaq bir məqamı da qeyd edim ki, hamilə qaldıqdan sonra fol asit qəbul olunması heç nəyi dəyişmir. Çünki doğulacaq gələcək körpədə spina bifidanın olub olmaması mayalanma dövründə təsdiq olunur. Təxminən hamiləliyin 24-cü gününə qədər bu proses bitir. Hamiləliyin 24-cü günündə çox qadının hamilə olmasından xəbəri belə olmur.

Bəzi araşdırmalara görə spina bifidaya müəyyən genlərdə baş verən mutasiyalar səbəb olur. Bu genlərin dəqiq olaraq hansı olduğu müəyyənləşməyib. Bir faktı da qeyd edək ki, epilepsiya xəstələrinin(qadın) istifadə etdiyi valproik asit adlı dərman preparatının da spina bifidaya səbəb olma ehtimalı var. Ailədə spina bifidalı uşaqların olması və ya ata və ananın spina bifidalı olması da səbəb kimi göstərilir.

Körpə kürəyində açıq bir dəliklə dünyaya gəlir və öz əzələlərini hiss etməkdə,hərəkət etdirməkdə böyük çətinliklərlə üzləşir. Sinirlərlə beyin arasında əlaqə olmadığı üçün müxtəlif dərəcəli ifliclərin yaranması qaçılmazdır.

Hansı sinirlərin daha çox zərər görəcəyi isə kürəkdə olan dəliyin olduğu yerə bağlıdır. Dəlik nə qədər çox yuxarıda yerləşərsə daha çox sinir zədələnmiş olacaq. Buna görə də bu xəstəlikdən əziyyət çəkən şəxslərin əksəriyyəti təkərli arabalarından istifadə etmək məcburiyyətində qalırlar. Həm də qeyd edim ki, zərər görən əzələlər təkcə hərəkəti təmin edən əzələlər deyil. Eyni zamanda sidik kisəsi və bağırsaqların fəaliyyətini tənzimləyən əzələlərdə ciddi zərbə alır.

Spina Bifidalı xəstələrin 80-85%də hidrosefaliya da müşahidə edilir. Hidrosefaliya zamanı beyinin mədəciklərinin ölçüləri artır. Bunun səbəbi beyində likvorun həcminin artmasıdır.

Likvor beyinin mədəciklərində hazırlanan və beyinin normal fəaliyyəti üçün çox vacib olan xüsusi şəffaf suya oxşayan mayedir. Bu maye burada daim hazırlanır və daim da geri sovrulur. Likvorun geri sovrulması prosesində müxtəlif səbəblərə görə pozulmalar baş verə bilər ki, nəticədə likvor beyinin mədəciklərində yığılmağa başlayır. Bunun nəticəsində isə uşaqda kəllə daxili təzyiq artır.

Hidrosefaliyaya nəzarəti həyata keçirmək üçün “şuntlama” adlanan cərrahiyyə prosedurundan istifadə olunur ki, nəticədə maye yığımını beyindən təmizləmək olur.  Ancaq bu prosedurun əks təsirləri də ola bilər. Bu prosedur erkən dövrdə edilməzsə beyin əhəmiyyətli dərəcədə mənfi təsirə məruz qalar.

Spina bifida ağırlıq dərəcəsinə görə yüngül, orta və ağır formada özünü göstərir. Aşağıdakı kimi təsnif edilmişdir:
1.Spina Bifida Okkulta (Onurğanın gizli yırtığı)
2.Spina Bifida Sistika( kisələ spina bifida)

a) Meningosele
b)Miyolomeninqosele

Spina Bifida Okkulta-bu növ xəstəliyin həm ən yüngül,həm də ən çox rast gəlinən formasıdır, Deformasiya əlamətləri aydın olmur, dərinin tamlığı pozulmur. Bu formada bir fəqərədə dəyişiklik baş verir, sinir və onurğa beyni qabarmır. Körpədə anadan olan zaman anomaliya olan hissədə ləkə və ya çökəklik olur. Lakin uşaqda xəstəliyin əlamətləri olmur.

Bu forma zamanı kürək nahiyəsində onurğa beyninin aşkar zədələnməsinə səbəb olmayan yırtıq olur. Və çox nadir halda xəstəlik şəxsdə hər hansı qüsur yaradır. Çox vaxt kürəkdə müəyyən bir nahiyədə tüklənmə formasında özünü göstərir.Bir çox insanda rast gəlinir və insan həyatına heç bir maneə törətmir.

Bəzi hallarda onurğadakı bu problem müəyyən fəsatlar törədir. Buna tibb elmində onurğa sindromu (tethered cord) da deyilir.

Spina Bifida Sistika-kürək nahiyəsində incə dəri təbəqəsi ilə örtülmüş bir kisə və ya kist formalaşır. 2 formasına rast gəlinir.

A)Meningosele- Meninqoseledə onurğa kanalı bağlanmır və yumşaq beyin qişaları qabarmış vəziyyətdə olur. Kistoz kütlə dəri ilə örtülür. Meninqosele olan uşaqlarda ətrafların funksiyası saxlanılır, bəzi hallarda parez və ya sidik kisəsi və bağırsaqların fəaliyyəti pozulur. Bu cür xəstələrə defekti bağlamaq üçün cərrahi əməliyyat lazımdır.

B) Miyolomeninqosele-Spina Bifidanın ən ağır formasıdır.Burada kisənin içərisində təkcə onurğa beyni mayesi deyil həm də,sinirlər də olur.Burada söhbət onurğa beyninin özünün bir hissəsinin kürəkdən qabarmasından gedir. Elə hallarda olur ki,toxumalar və sinirlər açıqda olur. Belə anomaliyası olan uşaqlarda parezlər, kiçik çanaq orqanlarının fəaliyyətinin pozulması baş verir.

Qüsurun dərəcəsi zədələnən sinirlərin miqdarına və bifidanın yerləşdiyi yerə görə dəyişir.

Spina bifidalı uşaq doğulduqdan sonra ailə üçün əsas mərhələ bundan sonra başlayır. Beləki ailəni həm maddi həm də mənəvi sıxıntılar gözləyir. Bu dövr ailələr üçün çox önəmli müddətdir. Spina bifidanın erkən dövrdə baxımı çox çətin bir dövrdür. Həmdə bu dövrü laiqincə başa vuran ailələr çox uğurlu nəticələr əldə edirlər.
Körpənin ilk günlərdə düzgün pozisiyada qucaqda saxlamaq, uzandırmaq çox önəmli nöqtədir. Adətən bu mövzularda ana və uşaq xəstəxanadan evə buraxılarkən həkim tərəfindən məlumatlandırılır. Bir az yuxarıda da qeyd etdiyim kimi spina bifidalı uşaqlar çox vaxt hidrosefaliya ilə doğulurlar. Müəyyən cərrahi prosedurlardan sonra uşağın ilk yaşam aylarında mütəmadi olaraq baş ölçülərinin ölçülməsi mühim əhəmiyyət kəsb edir. Uşaq hər ayda 1-2 dəfə pediatr müəyinəsindən keçərək lazımı qeydlər vurğulanır.

Uşağın iməkləməyə başladığı aylar bir çox ayaq deformasiyalarına rast gəlinir. Ümumiyyətlə spinalı uşaqlarda iməkləmə,yerimə üçün ilk addımlar çox çətin bir dövrdür. Spinalı uşaqlarda ayaq deformasiyaları əsasən 4 səbəbdən baş verir.

  1. Anadangəlmə anomaliyalar
  2. Əzələ gücünün zəifliyi
  3. Hissetmənin itirilməsi
  4. Uyğunsuz pozisiyaya məruz qalma

Ona görə də bu dövrün əsas məqsədi potensial ayaq deformasiyalarının qarşısının alınmasıdır.

Typesofspinabifida

1-3 yaş və məktəbəqədərki dövrdə uşaq özü mobilizasiya prosesini yerinə yetirə bilmirsə uşağı mobilize edəcək əlavə texnika gündəmə gəlməlidir. Adətən bu dövr uşaqlar asosial olurlar. Oyun fəaliyyəti aşağı olur. 2-2.5 yaşdan sonra uşağın özünəxidmət bacarıqlarını köməksiz yerinə yetirməsi üçün mütəmadı olaraq iş aparılır. Bura soyunub-geyinmə,əl-üzünü yuma, ortezlərindən istifadə etmək və s. aid edilir. Bəzən valideynlər bunların uşaq üçün çox “tez” olduğunu düşünürlər. Ancaq nə qədər bunları gec öyrənməyə başlasa uşaq özündə məsuliyyət hissi dərk etməyəcək.

Məktəb dövrü spina bifidalı uşaq üçün əslində ən ağır dövrdür. Bu dövrdə uşaqlar daha çox adaptasiya və psixoloji uyğunlaşma mərhələsini keçirirlər. Həmyaşıdları tərəfindən özlərinə qarşı olan münasibət bəzən onları stressə salır. Uşağın fizioloji inkişafı,dəstəkli həyat tərzi keçirməsi onda özgüvən əksikliyi və digər şəxsiyyət problemləri yarada bilər. Bu dövr valideynlərin uşaqlara dəstək olmasını, təlim mühitindəki pedaqoqların isə ona qarşı daha həssas davranmalarını tələb edir.

Uşaq inkişafının izlənilməsi və dəyərləndirilməsi zamanı əsas diqqət uşağın hal-hazırki vəziyyətinin qiymətləndirilməsinə və ona uyğun proqramın tərtib olunmasına verilir. Bu zaman ikincili qüsurların da artma potensiala və qarşını almaq üçün işlərin görülməsi də nəzərə alınır. Dəyərləndirmə meyarları yenidoğan, postoperatif yenidoğan, 6 ay, 12 ay,18 ay, 24 ay və daha sonrakı dövrlər üçün tərtib edilir. Uşağın sürətli böyüməyə başladığı dövrdə əzələ gücü,motor bacarıqları, xırda və kiçik motorika bacarıqları, koordinasiya və tarazlıq və.s kimi keyfiyyətlər xüsusi diqqət də saxlanılır. Çünki bu dövrlərdə deformasiyaların yaranması, ikincili qüsurların inkişaf etməsə daha çox özünü göstərə bilər.

Motor funksiyaların dəyərləndirilməsi əsas istiqamətdir. Əvvəlcə uşaqda spontan hərəkətlər dəyərləndirilir. Daha sonra dəstəksiz yerimə səviyyəsinə, passiv hərəkətlərə, tonusa və.nəzər yetirilir. Motor funksiyaların dəyərləndirilməsi zamanı əzələ gücünün test edilməsi də vacibdir. Bununla biz spina bifidalı uşaqlarda təsir altında olan əzələlərin hansı vəziyyətdə olduğunu öyrənə bilərik. Ancaq bu test 5 yaşından sonra uşaqlara tədbiq edilə bilər. Test 3 mərhələli şkala formasında (aktivlik var,aktivlik zəifdir,aktivlik yoxdur) aparılır.

Xırda və böyük motorikanın hansı vəziyyətdə olması diqqət mərkəzindədir. Spinalı uşaqlarda normalda xırda motorika böyük motorikaya nisbətən daha yaxşı inkişaf edir. Bunun səbəbi uşaqlarda aşağı ətrafların daha çox ziyan görməsidir. Böyük motorikanın inkişafa mane olan amillərdən biri uşaqlarda tarazlıq problemidir. Bu xüsusilə ortezlərdən istifadə edən uşaqlarda daha çox rast gəlinir.

Ümumiyyətlə motor inkişafın dəyərləndirilməsi üçün bir çox test mövcuddur (Alberta Infant Motor Scale,Peabody Developmental Motor Scale ve Gross Motor Function Measure).

Uşaq inkişafının izlənilməsi təkcə fiziki istiqamətdə aparılmır. Bu uşaqlar normal zəkaya sahib olurlar. Yalnız ikincili qüsurların təsirili ilə onlarda bəzi əqli problemlər də ola bilər. Məsələn, hidrosefaliya ilə doğulan körpədə “hidrosefaliya müşayəti ilə əqli gerilik” müşahidə olunur.Bu zaman ilk öncə tibbi müdaxilə şərtdir. Növbəti mərhələlərdə isə korreksiya işi aparıla bilər.

Spina bifida zamanı ifliclər qaçılmaz olduğu üçün uşaqlarda ifliclərə bağlı müəyyən nitq qüsurları da rastlanır. Məsələn spinalı uşaqlarda ən çox rast gəlinən nitq qüsuru dizarteriyadır.

Bu uşaqlarla korreksiyaedici proqram əsasən ikincili qüsurların yaratdığı fəsadları aradan qaldırmaq üçün aparılır. Bundan başqa motor inkişaf ləngliyi ilə əlaqadar olaraq xırda və böyük motorikanın,əl-göz koordinasiyanın,məkan-zaman qavramlarının inkişafı üçün də korreksiyaedici proqram tədbiq olunur.

Korreksiyaedici proqram tədbiq olunarkən uşağın məşğul olacağı məşğələ otağı onun üçün komfort zonası olmalıdır. Çünki yalnız bu halda uşaqda təlimə maraq oyatmaq olar. Otağın geniş və işıqlı olması,təkərli arabanın və ya ortezlərin rahatlıqla istifadə olunacağı bir otaq olmalıdır.

Xırda motorika bacarıqlarının inkişafı üçün ilk öncə sadə tapşırıqlar verilir. Məsələn xırda muncuqları bir qabdan digərinə yığmaq,səpələnmiş kağızları bir yerə yığmaq və s. Daha sonra tapşırıqlar nisbətən çətinləşir. Buna misal olaraq hər hansı parça və ya plastik oyuncaqlar üstündə olan dəliklərə iplərin salınması, muncuqların ipə düzülməsi, müəllim verdiyi rəng ardıcıllığı ilə muncuqları yığmaq və s.. Bu zaman istifadə edilən muncuqları gündəliş məişətdə istifadə edilən digər materiallarla(düymə, mərci, düyü, saç rezinləri və.s.)əvəz etmək olar. Belə olduqda uşaq məşğələni həmdə evdə asanlıqla yerinə yetirə bilir. Ümumiyyətlə korreksion məşğələr yalnız təlim saatları ilə məhdudlaşdırılmamalıdır. Prosesin evdə davam etdirilməsi nəticəni daha uğurlu edir.

Reabilitasiya tədbirləri əsasəsən idman hərəkətlərinin keçirilməsi ilə aparılır. Bu cür hərəkətlər uşaqlardakı qüsurların quruluşuna, ağırlıq formasına görə aparılır. Bəzən isə potensial yarana biləcək qüsurların qarşısını almaq üçün idman hərəkətləri edilir.

Bəzi hərəkətlərlə tanış olaq

Oynaq hərəkətləri
Bu hərəkətlər gündə iki dəfə olmaqla hər dəfə ən azı 10 dəfə edilməlidir. Bu hərəkətlər oynaqlarda kontrakturalarının yaranmasının və oynaqlarının sərtləşməsinin qarşısı alır. İflic olan ayaq və qolların bütün bütün hissələrinə tədbiq edilir. Həyat boyu davam etdirilir.

Oynaqların hərəkətliliyi üçün edilən məşqlər 3 formada tədbiq olunur.

  1. Passiv-əgər uşaq qolunu və ayağını heç hərəkət etdirə bilmirsə idman hərəkətini başqası etdirir.
  2. Köməkli-uşaq əllərini və ayaqlarını bir az hərəkət etdirə bilirsə lazimi qədərini edir, qalan hissəni isə başqa adam etdirir.
  3. Aktiv-uşaq bütün məşqləri özü edə biləcək gücə sahibdirsə hərəkətləri özü edir.

Ancaq məşqləri edərkən bəzi nüanslara diqqət etmək lazımdır. Oynaqları qorumaq lazımdır. Zəif oynaqlarda düzgün gərilmə edilməzsə konstraksiyalar yarana bilər. Hərəkəti edərkən oynağın həm yuxarısından, həm də aşağısından tutmaq lazımdır. Xüsusilə uşaqda spastiklik varsa hərəkətlər son dərəcə ehtiyatla edilməlidir. Gərilmə hərəkətləri bəzən ağrılı olur. Ancaq uşaqda şiddətli ağrı halları olarsa hərəkəti dayandırmaq lazımdır.

Ölkəmizdə Spina Bifida xəstələrinin statistikası ilə bağlı rəsmi məlumata demək olar ki,rast gəlmədim. Türkiyə, Amerika, Almanı və digər ölkələrdə Spina Bifida xəstələrə üçün müəyyən İctimai Birliklər, Təşkilatlar fəaliyyət göstərir. Bu birliklərin əsas məqsədi spina bifidalı xəstələrə tibbi, təhsil xidmətlərinin göstərilməsi eyni zamanda onlar üçün sosial layihələrin keçirilməsi, cəmiyyətə inteqrasiyasıdır.

Şərhlər və sual-cavablar

Hələ rəylər yoxdur