Lateral amiotrofik skleroz

Lateral amiotrofik skleroz (LAS, Şarko xəstəliyi, hərəki motoneyronun xəstəliyi, Lu Gering xəstəliyi, proqressivləşən əzələ atrofiyası) – seçilmiş olaraq hərəki neyronun zədələnməsi ilə xarakterizə olunan mərkəzi sinir sisteminin ölümcül xəstəliyidir. Lateral amiotrofik skleroz – mərkəzi və periferik hərəki neyronların məhvi ilə müşayiət olunan neyrodegenerativ xəstəlikdir.

Lateral amiotrofik skleroz XBT 10 üzrə G12.2 kodu altında (hərəki neyronun xəstəliyi) şifrələnir. Xəstəliyin əsas təzahürləri – skelet əzələlərinin atrofiyası, fassikulyasiyaları və spastikliyi; hiperrefleksiya və patoloji piramidal əlamətlərin olmasıdır. Klinik olaraq, vaxt ötdükcə daha çox əzələ kütlələrini əhatə edən, artan əzələ zəifliyi və əzələ atrofiyası şəklində təzahür edir. Nəticədə bu, xəstədə tam hərəkətsizliyin və tənəffüs pozulmasının yaranmasına gətirib çıxarır. Bu zaman hissiyyatın, çanaq üzvlərinin və göz almalarının hərəkətinin pozuntuları qeyd edilmir. Ölümə gətirib çıxaran davamlı proqressiv gedişatı ilə xarakterizə olunur.

Xəstəlik orta hesabla 5 il ərzində ölümlə başa çatır. Xəstələrin yalnız 7% -i 60 aydan çox yaşayırlar.

Lateral amiotrofik sklerozun diaqnostikası nevroloji statusun müayinəsi, EMQ (elektromioqrafiya), baş beynin və onurğa beyninin MRT-si, serebrospinal mayenin təhlili və genetik araşdırmanın məlumatlarına əsasən aparılır. Təəssüf ki, hazırda YAS-ın effektiv patogenetik müalicəsi yoxdur.

Ümumi məlumatlar

Xəstəlik təqribən 2 əsrə yaxındır ki, elmə məlumdur. Bu xəstəliyi ilk dəfə fransız həkimi F.Aran 1847-ci ildə aşkar etmişdir. 1869-cu ildə fransız nevroloqları J.M. Şarko və A.Coffroy onu ətraflı təsvir etmişlər. 1874-cü ildə isə Şarko 3 klinik hadisənin ətraflı klinik-morfoloji analizinə əsasən onu müstəqil nozoloji vahid kimi ayırmışdır. Özünün ikinci adını ( Lu Gerig xəstəliyi) xəstəlik 1939-cu ildə ilk dəfə LAS diaqnozu qoyulmuş məşhur beysbolçu Lu Gerigə görə almışdır. Bu ad altında Lateral amiotrofik skleroz xəstəliyi ən çox ABŞ və Kanadada tanınır. Coğrafi, etnik və sosial-iqtisadi fərqlərə baxmayaraq LAS-un sporadik formalarının yayılma göstəriciləri bütün dünya üzrə təxminən eynidir. Statistikaya görə, bu xəstəlik hər 100 min nəfər əhali üzrə 0,8-7,3 arasında variasiya edir və 100 min əhaliyə düşən xəstələnmə halları 0,2-2,5 təşkil edir. Son illərdə LAS xəstəliyinə tutulma hallarının artması və onun “cavanlaşmasına” meyllilik nəzərə çarpmaqdadır. Cəmi dünyada Lateral amiotrofik sklerozu olan təxminən 70 min xəstə vardır. Kişilər qadınlardan daha tez-tez bu xəstəliyə tutulurlar, onlar arasındakı nisbət təqribən 1,5: 1 qəbul edilir, lakin 65 yaşından sonra bu nisbət bərabərləşir. Adətən, xəstəlik daha çox 50 yaşdan yuxarı olan insanlarda özünü göstərir.

Etiologiya və patogenez

Xəstəliyin inkişafı hüceyrələri sərbəst radikalların zərərli təsirlərindən qoruyan fermentin qüsuru ilə əlaqələndirilir.

Bu istiqamətdə aparılan çoxsaylı aktiv tədqiqatlara baxmayaraq, Lateral amiotrofik sklerozun inkişafına səbəb olan başlıca amil hələ də aşkar edilməmişdir. Alimlərin böyük hissəsi xəstəliyin polifaktorial mənşəli olması, yəni onun inkişafında bir neçə amilin rol oynaması barədə düşünməyə meyllidir.

Hesab edilir ki, xəstəliyin inkişafında əsas rol superoksiddismutaza-1 fermentinin xüsusiyyətlərinin dəyişməsinə məxsusdur. Bu, orqanizmin hüceyrələrini oksigen radikallarinin təsiri altında məhv olmaqdan qoruyan, yəni bir antioksidant funksiyası daşıyan fermentdir. Lateral amiotrofik sklerozu olan xəstələrin 30% -də süperoksiddismutaza-1-i kodlaşdıran 21-ci xromosomun genlərində mutasiyalar aşkar edilir. Qeyd etmək lazımdır ki, 25% hallarda bu mutasiya irsən növbəti nəsillərə ötürülür, digər xəstələrdə isə mənfi amillərin təsiri altında ilk dəfə olaraq inkişaf etmiş olur. Digər strukturların da: neyrofilamentlərin (sinir hüceyrəsinin karkasını təmin edən, ona forma verən törəmələr), vezikulla assosiasiya olunan zülalın mutasiyalarının rol oynaması da ehtimal olunur.

LAS-ın inkişafına səbəb ola biləcək çoxsaylı amillər arasında aşağıdakılara xüsusi diqqət yetirilir:

qlütamat ekzaytotoksikliyi – qlutamatın (sinir sistemində “məlumat” daşıyan maddə) təsiri altında neyronların zədələnməsinin işə düşməsi;
hüceyrə daxilinə kalsium ionlarının həddən artıq daxil olması, hüceyrədaxili və hüceyrələrarası mühitdə olan kalsium arasındakı tarazlızığın pozulması;
neyrotrofik amillərin çatışmazlığı;
autoimmun proseslər;
ekzotoksinlərə məruz qalma (kənd təsərrüfatı pestisidlərinin, qurğuşunun patoloji təsiri qeyd edilmişdir);
siqaret çəkmək.

Yuxarıda göstərilən amillərdən hər hansı birinin xüsusi təsiri barədə inandırıcı məlumatlar hələ mövcud deyildir, yalnız xəstəliyin inkişafında onların birgə rolunun olması ehtimal edilir.

Lateral amiotrofik skleroz zamanı nə üçün yalnız hərəki neyronların zədələnməsi hələ də sirr olaraq qalır.

Xəstəliyin mahiyyəti hərəki neyronların degenerasiyasındadır, yəni bir sıra səbəblərin təsirindən əzələ təqəllüsünə məsul olan sinir hüceyrələrinin məhvi prosesi işə düşür. Bu proses beyin qabığının neyronlarına, baş beynin nüvələrinə və onurğa beyninin ön buynuzlarının neyronlarına təsir edir. Hərəki neyronlar məhv olur və onların funksiyaları artıq yerinə yetirilmir. Artıq əzələ hüceyrələrinə sinir impulsları gəlmir. Əzələlər zəifləyir, parezlər və iflic yaranır, əzələ toxumasının atrofiyası inkişaf edir. Bu, necə baş verir?

Əgər Lateral amiotrofik sklerozun əsasında superoksiddismutaza-1 geninin mutasiyası dayanırsa, o zaman proses bu şəkildə inkişaf edir: mutant superoksiddismutaza-1 hərəki neyronların mitoxondrilərində (hüceyrənin elektrik stansiyalarında) yığılıb qalır. Bu, zülalların hərəkəti də daxil olmaqla, normal hüceyrədaxili daşınmalara maneəçilik törədir. Zülallar bir-biri ilə birləşir və yapışır ki, bu da hüceyrənin degenerasiya prosesini işə salır.

Əgər xəstəliyin yaranmasına səbəb qlütamatın miqdarının artıq olmasıdırsa, bu zaman hərəki neyronların məhvinin işədüşmə mexanizmi aşağıdakı kimi baş verir: qlütamat neyronların membranında kalsium üçün kanallar açır. Kalsium hüceyrələrə daxil olmağa başlayır. Kalsiumun artıqlığı, öz növbəsində, hüceyrədaxili fermentləri aktivləşdirir. Fermentlər sinir hüceyrələrinin strukturlarını “həzm edir” və bu zaman çoxlu miqdarda sərbəst radikallar yaranır. Bu sərbəst radikallar neyronları zədələyərək tədricən onların tamamilə məhv olmasına səbəb olur.

Lateral amiotrofik sklerozun inkişafında digər amillərin rolunun da sərbəst radikal oksidləşmənin işə salınmasından ibarət olduğu ehtimal edilir.

Simptomlar

Mərkəzi motoneyron sinir impulslarını periferik motoneyrona, o isə öz növbəsində əzələyə ötürür və ona cavab olaraq əzələ təqəllüs edir. Lateral amiotrofik skleroz zamanı bu mərhələlərin birində impulsların ötürülməsi bloklanır.

Lateral amiotrofik skleroz zamanı həm mərkəzi, həm də periferik motoneyron, özü də müxtəlif kombinasiyalarda və müxtəlif səviyyələrdə zədələnə bilər. Məsələn, xəstəliyin başlanğıc mərhələsində boyun səviyyəsində mərkəzi və periferik motoneyronun, bel-oma səviyyəsində isə yalnız periferik motoneyronun degenerasiyası qeyd edilir. Xəstədə hansı əlamətlərin meydana çıxacağı məhz bundan asılıdır.

Lateral amiotrofik sklerozun aşağıdakı formaları ayırd edilir:

Bel-oma;
Boyun-döş;
Bulbar: beyin kötüyündə periferik motoneyron zədələndikdə;
Yüksək: mərkəzi motoneyron zədələndikdə.

Bu təsnifat xəstəliyin başlanğıcında neyronların hər hansı birinin zədələnməsinin başlıca əlamətlərinin müəyyən edilməsinə əsaslanır. Xəstəlik inkişaf etdikcə, bu təsnifat öz əhəmiyyətini itirir, çünki get-gedə patoloji prosesə müxtəlif səviyyələrdə daha çox yeni motoneyronlar cəlb olunur. Lakin bu təsnifat diaqnozun dəqiqləşdirilməsində və xəstəliyin proqnozunun müəyyən edilməsində mühüm rol oynayır.

Lateral amiotrofik sklerozun istənilən formasına xas olan ümumi simptomlar aşağıdakılardır:

yalnız hərəki pozuntuların qeyd edilməsi;
hissiyyat pozuntularının olmaması;
çanaq üzvlərində pozuntuların olmaması;
xəstəliyin dayanmadan proqressivləşərək get-gedə yeni əzələ kütlələrini əhatə etməsi və tam hərəkətsizliyə qədər gəlib çıxması;
bədənin zədələnmiş hissələrində periodik ağrılı qıcolmaların olması (onlar kramplar adlanır).

Bel-oma forması

Xəstəliyin bu formasında 2 mümkün variant vardır:

xəstəlik yalnız onurğa beyninin bel-oma şöbəsinin ön buynuzlarında yerləşən periferik hərəki neyronların zədələnməsilə başlayır. Bu halda, əvvəlcə xəstənin bir ayağında əzələ zəifliyi inkişaf edir, sonra o, digər ayaqda da qeyd edilir, vətər refleksleri (diz, axill) zəifləyir, ayaq əzələlərinin tonusu aşağı enir, tədricən atrofiyalar formalaşır (bu, ayaqların arıqlaması, sanki “quruması” kimi görünür). Eyni zamanda, ayaqlarda fassikulyasiyalar – qeyri-iradi kiçik amplitudlu əzələ səyrimələri müşahidə olunur. Sonra prosesə əllərin əzələləri də qoşulur, onlarda da reflekslər zəifləyir və atrofiyalar meydana gəlir. Proses daha yuxarıya doğru inkişaf edir – motoneyronların bulbar qrupu da zədələnir. Bu, dilin nazikləşməsinə, udma aktının pozulmasına, nitqin yayğın və aydın olmamasına, tıntın səs kimi simptomların yaranmasına gətirib çıxarır. Yemək zamanı çeçəmələr baş verir, çənə aşağı sallanmağa başlayır, çeynəmək ilə problemlər yaranır. Dildə də fassikulyasiyalar (səyrimələr) qeyd edilir;
xəstəliyin başlanğıcında ayaqlarda hərəkəti təmin edən mərkəzi və periferik motoneyronların eyni zamanda zədələnməsi əlamətləri aşkar edilir. Bu zaman ayaqlarda zəiflik, vətər reflekslərin güclənməsi, əzələ tonusunun artması əzələ atrofiyası ilə birgə olaraq qeyd edilir. Babinski, Qordon, Şeffer, Jukovski və s. kimi patoloji reflekslər meydana çıxır. Sonra oxşar dəyişikliklər əllərdə də yaranır. Bundan sonra baş beynin motoneyronları da bu prosesə cəlb olunur. Nitq, udma və çeynəmə pozuntuları, dildə səyrimələr yaranır. Qeyri-iradi gülüş və ağlamaq da qeyd edilir.

Boyun-döş forması

Bu forma da 2 yolla başlana bilər:

yalnız periferik motoneyronun zədələnməsi – parezlər, atrofiyalar və fassikulyasiyalar yaranır, bir əldə tonus azalır. Bir-iki aydan sonra eyni simptomlar digər əldə də yaranır. Əllər “meymun pəncəsi” şəklini alır. Eyni zamanda, aşağı ətraflarda atrofiyalar olmadan vətər reflekslərinin güclənməsi, patoloji reflekslər aşkar edilir. Tədricən ayaqlarda da əzələ gücü azalır və baş beynin bulbar hissəsi prosesə qoşulur. Bu zaman nitqin qeyri-səlistliyi, udma aktının pozulması, dilin parezi və fassikulyasiyası da müşahidə edilir. Boyun əzələlərinin zəifliyi başın sallanması şəklində təzahür edir;
mərkəzi və periferik motoneyronların eyni zamanda zədələnməsi. Əllərdə eyni zamanda atrofiya və reflekslərin güclənməsi ilə birgə patoloji bilək əlamətləri; ayaqlarda isə – atrofiyaların olmaması, vətər reflekslərinin güclənməsi, əzələ gücünün enməsi, patologi reflekslər qeyd edilir. Daha sonra bulbar şöbə zədələnir.

Bulbar forma

Xəstəliyin bu forması zamanı beyin kötüyündə periferik motoneyronun zədələnməsinin ilk əlamətləri, artikulyasiyanın pozulması, qıda qəbulu zamanı çeçəmə, tıntın nitq, dlin atrofiyası və fassikulyasiyası olur. Dilin hərəkətləri çətinləşir. Əgər mərkəzi motoneyron da zədələnmişdirsə, o zaman bu simptomlara udlaq və çənə reflekslərinin güclənməsi, qeyri-iradi gülüş və ağlamaq da qoşulur. Qusma refleksi güclənir.

Xəstəlik inkişaf etdikcə əllərdə parez ilə birlikdə atrofik dəyişikliklər, reflekslərin güclənməsi, əzələ tonusunun artması və patoloji pəncə əlamətləri meydana gəlir. Oxşar dəyişikliklər bir qədər sonra ayaqlarda da yaranır.

Yuxarı forma

Lateral amiotrofik sklerozun bu forması zamanı xəstəlik mərkəzi motoneyronun zədələnməsinin üstünlük təşkil etməsi ilə təzahür edir. Bu halda gövdə və ətrafların bütün əzələlərində parezlər, əzələ tonusunun artması, patoloji simptomlar qeyd edilir.

Yüksək formada, hərəki pozuntulardan başqa, ruhi sahədə də pozuntular qeyd edilir: yaddaş və təfəkkür zəifləyir, əqli qabiliyyət aşağı düşür. Bəzən bu pozuntular demensiya səviyyəsinədək çatır, lakin bu əlamətlər Lateral amiotrofik skleroz hallarının cəmi 5%-də müşahidə edilir.

LAS-un bulbar və yüksək formaları onun ən əlverişsiz proqnoza malik olan növləridir. Xəstəliyin bu formaları olan xəstələr boyun-döş və bel-oma formaları olanlara nisbətən daha qısa ömür müddətinə malikdirlər.

Xəstəliyin ilk təzahürləri nə olursa olsun, o, davamlı surətdə inkişaf edir. Müxtəlif ətraflarda parezlərin olması xəstələrdə müstəqil hərəkət qabiliyyətinin və özünəxidmətin pozulmasına gətirib çıxarır. Tənəffüs əzələlərinin prosesə cəlb olunması əvvəlcə fiziki gərginlik zamanı təngnəfəsliyin yaranmasına səbəb olur, sonra təngnəfəslik xəstəni artıq sakit halda da narahat etməyə başlayır, havanın kəskin çatışmazlığı epizodları yaranır. Terminal mərhələlərdə müstəqil nəfəs almaq artıq mümkün deyildir, xəstələr ağciyərlərin daimi süni ventilyasiyasına ehtiyac duyurlar.

Nadir hallarda xəstəliyin sonunda ləngimə və ya sidiyi saxlaya bilməmək şəklində sidik ifrazının pozuntuları baş verir. LAS zamanı kifayət qədər erkən vaxtlardan impotensiya inkişaf edir.

Çeynəmə və udma aktının pozulması, əzələ atrofiyaları ilə əlaqədar olaraq xəstələrdə əhəmiyyətli dərəcədə çəki itkisi qeyd edilir. Əzələlərin atrofiyasını simmetrik nahiyələrdə ətrafların diametrlərinin ölçülməsi ilə aşkar etmək olur. Əgər sağ və sol tərəf arasındakı fərq 1,5 sm-dən çoxdursa, bu hal atrofiyanın varlığından xəbər verir. LAS zamanı qeyd olunan ağrı sindromu parezlər, bədənin zədələnmiş hissələrinin uzunmüddətli hərəkətsizliyi, kramplar səbəbindən oynaqlarda hərəkətin çətinləşməsi ilə bağlıdır.

LAS zamanı ağız boşluğunun hermetikliyinin pozulması, çənənin və başın aşağı sallanması səbəbindən, xəstəiyin bu mərhələsi daimi olaraq tüpürcək ifrazı ilə müşayiət olunur. Belə bir hal kənar müşahidəçilər üçün həmim şəxsin ruhi xəstə olması təəssüratı yaradır və xəstə tərəfindən olduqca xoşagəlməz qarşılanır. Nəzərə alsaq ki, əksər hallarda onlarda xəstəliyin terminal mərhələsinə qədər sağlam təfəkkür və özünütənqid saxlanılmış olur, bu vəziyyət depressiyanın meydana gəlməsinə səbəb ola bilir.

YAS vegetativ pozuntularla müşayiət olunur: tər ifrazı artır, sifətin dərisi yağlı olur, dərinin rəngi dəyişir, ətrafların toxunma zamanı soyuqluğu qeyd edilir.

Diaqnostika

Lateral amiotrofik skleroz diaqnozunun təsdiqlənməsi üçün aşağıda sadalanan simptomların cəmi tələb olunur:

mərkəzi motoneyronun zədələnməsinin klinik əlamətləri (vətər və sümüküstü reflekslərin güclənməsi, əzələ tonusunun artması, patoloji reflekslərin mövcudluğu);
elektrofizioloji tədqiqat üsulları (elektromioqrafiya) və patomorfoloji məlumatlar (biopsiya) ilə təsdiqlənmiş periferik neyronun zədələnməsinin kliniki əlamətləri;
get-gedə yeni əzələ kütlələrinin prosesə qoşulması ilə xəstəliyin davamlı olaraq proqressivləşməsi.

Diaqnozun dəqiqləşdirilməsində YAS-a bənzər simptomlarla təzahür edə biləcək digər xəstəliklərin istisna edilməsinə xüsusi əhəmiyyət verilir.

Lateral amiotrofik sklerozun olmasına şübhə yarandıqda, şikayətlərin diqqətlə dinlənməsindən, anamnezin toplanmasından və nevroloji statusun yoxlanılmasından sonra xəstənin aşağıdakı müayinələrdən keçməsi tələb olunur:

Elektromiyoqrafiya (EMQ). Lateral amiotrofik sklerozun diaqnostikasında iynəli EMQ tətbiq olunur. LAS zamanı əzələlərin denervasiyası əlamətləri aşkar olunur, yəni zədələnmiş əzələlərin neyronlarla və onların çıxıntıları ilə funksional əlaqəsi olmur. Bu, mərkəzi motoneyronun zədələnməsini təsdiq edən əlamətdir. Digər bir əlamət isə EMQ zamanı qeyd olunan fassikulyasiya potensiallarıdır. Bu halda bilmək lazımdır ki, sağlam insanlarda da fassikulyasiya potensialları aşkar edilə bilər, lakin onlar bir sıra əlamətlərlə patoloji hal zamanı qeyd olunan potensiallardan fərqlənir ki, bu da EMQ-nin nəticələrinə əsasən dəqiqləşdirilə bilir.
Maqnit-rezonans tomoqrafiya (MRT). Lateral amiotrofik sklerozun diaqnostikasında baş beynin və onurğa beyninin MRT müayinəsi
LAS-ın əlamətlərini “simulyasiya edən”, lakin ondan fərqli olaraq sağala bilən xəstəlikləri müəyyən etmək üçün istifadə olunur. MRT müayinəsi zamanı LAS-ın mövcudluğunu təsdiq edən əlamətlər, baş beyin qabığının hərəki funksiyalara nəzarət edən hissəsinin atrofiyası və piramid yolların (mərkəzi və periferik motoneyronları birləşdirən yol) degenerasiyasıdır.
Qanın biokimyəvi analizi. LAS zamanı qanda KFK-nın (kreatin fosfokinaza) miqdarının normaya nisbətən 2-9 dəfə artımı müşahidə olunur. Bu, əzələ liflərinin parçalanması zamanı əmələ gələn bir fermentdir. Eyni səbəbdən, AlAT (alanin aminotransferaza), AsAt (asparat aminotransferaza) və kreatinin miqdarı da bir qədər artmış olur.
Serebrospinal mayenin müayinəsi. YAS zamanı onurğa beyni mayesində zülalın miqdarı bir qədər artmış olur (1 q / l-ə qədər).
Molekulyar genetik analiz. Molekulyar genetik analiz superoksiddismutaza-1-ə cavabdeh olan 21-ci xromosomda gen mutasiyasını aşkar edə bilər. Bu, YAS-ın diaqnostikasında tətbiq edilən bütün laboratoriya müayinələri arasında ən informativ metoddur.

Differensial diaqnostika

Oxşar simptomları və kliniki gedişinin olması ilə əlaqədar olaraq Lateral amiotrofik skleroz aşağıda sadalanan xəstəliklərdən ayırd edilməlidir:

Əzələlərin xəstəlikləri: hüceyrə patologiyası ilə təzahür edən miozitlər, Rossolimo-Şteinert-Kurşman distrofik miotoniyası, okulofarengial miodistrofiya;
Sinir-əzələ sinapsının zədələnməsi ilə keçən xəstəliklər: miasteniya, Lambert-İton sindromu;
Periferik sinirlərin xəstəlikləri: keçiriciliciyin blokadası ilə təzahür edən multifokal hərəki neyropatiya, Personeyc-Terner sindromu, təcrid olunmuş hərəki polineyropatiya, proksimal hərəki diabetik polineyropatiya, İsaaks neyromiotoniyası;
Onurğa beyninin xəstəlikləri: Kennedi bulbospinal amiotrofiyası, eləcə də yaşlıların digər spinal amiotrofiyaları; xroniki işemik vertebrogen miyelopatiya, sirinqomiyeliya, onurğa beyninin şişləri, ailəvi spastik paraplegiya, heksozaminidaza çatışmazlığı, xroniki limfoleykoz və ya periferik hərəki neyronların zədələnməsi ilə gedən limfoma;
Baş beynin xəstəlikləri: ensefalopatiya, multisistemli atrofiya, sirinqobulbiya, arxa kəllə çuxurunun və kraniospinal keçidin şişləri;
Sistem xəstəlikləri.

Müalicə

Təəssüf ki, Lateral amiotrofik skleroz hələ ki, sağalmaz bir xəstəlikdir və hal-hazırda onun inkişafını ləngitmək ya da dayandırmaq üçün bir üsul mövcüd deyil.

İndiyə qədər LAS xəstələri üçün həyatını müəyyən müddət uzada bilən yalnız bir dərman vasitəsi sintez edilmişdir. Bu, Riluzol preparatıdır. Onun təsir mexanizmi neyronların degenerasiyasını stimulə edən Qlütamat amin turşusunun neyronlardan sekresiyasını tormozlamaqdan ibarətdir. Riluzol, daimi olaraq, sutkada 100 mq dozasında qəbul edilməlidir. Ancaq qeyd etmək lazımdır ki, Riluzol orta hesabla xəstələrin ömrünü cəmi 3 ay artıra bilir. Bu preparat, əsasən, xəstəlik müddəti 5 il-dən az olan və müstəqil tənəffüs etmək qabiliyyəti saxlanılmış (ağciyərlərin gücləndirilmiş həyat həcmi 60%-dən az olmamalıdır) şəxslərə təyin edilir. Onun təyini zamanı dərman hepatiti kimi yan təsirini nəzərə almaq lazımdır. Buna görə də Riluzol qəbul edən xəstələrin hər 3 ayda bir dəfə qaraciyər funksiyaları yoxlanılmalıdır.

Lateral amiotrofik sklerozu olan bütün xəstələrə simptomatik müalicə tətbiq edilir. Onun məqsədi xəstənin əzablarını azaltmaq, həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq, kənar qayğıya ehtiyacını minimuma endirməkdir.

Aşağıdakı vəziyyətlər üçün simptomatik müalicə tələb olunur:

Fassikulyasiyalar və kramplar zamanı

Karbamazepin (Finlepsin) – 200 mq dozasında, 1 tabletdən, sutkada 2 dəfə daxilə;

Baklofen (Liorezal) – 10 mq dozasında, 1 tabletdən, sutkada 3 dəfə daxilə;

Sirdalud (Tizanidin) – 2 mq dozasında, 1 tabletdən, sutkada 3 dəfə daxilə;

Vitamin E (Tokoferol asetat) – 1 ml 10%-li məhlulu, əzələ daxilinə yeridilir

Ağrı əleyhinə

Tramadol – 50 mq dozasında, 1 tabletdən, sutkada 2 dəfə daxilə;

Toradol – 10 mq dozasında, 1 tabletdən, sutkada 2 dəfə daxilə və ya 1 ml məhlulu əzələ daxilinə;

Morfin hidroxlorid – 1 ml 1%-li məhlulu dəri altına;

Fentanil – 1 ml 0,005%-li məhlulu, əzələ daxilinə yeridilir.

Əzələ metabolizmini yaxşılaşdırmaq üçün

Berlition (Espa-Lipon, Alfa-Lipoy turşusu) – 300 mq dozasında, 2 tablet və ya 2 kapsul, səhərlər daxilə;

Karnitin (Elkar, Levokarnitin) – 250 mq dozasında, 1 tabletdən, sutkada 3 dəfə daxilə qəbul etməli.

Kalimin (Piridostiqmin bromid) – 60 mq dozasında, 1 tabletdən, sutkada 2 dəfə daxilə;

Amantadin (Midantan) – 100 mq dozasında, 1 tabletdən, sutkada 1 dəfə daxilə qəbul edilir;

Fizioterapiya;

Depressiya zamanı

Fluoksetin (Prozak) – 20 mq dozasında, sutkada 1 dəfə, 1 kapsul daxilə;

Sertralin (Zoloft) – 50 mq dozasında, 1 tablet, sutkada 1 dəfə daxilə;

Amitriptilin – 25 mq dozasında, 1 tablet, sutkada 3 dəfə daxilə qəbul edilir.

Psevdobulbar məcburi gülüş və ya ağlamaq hallarında

Antidepressantlar;

Litium karbonat – sutkada 0,6-0,9 q dozasında daxilə;

Nakom – ½ tabletdən, sutkada 3 dəfə daxilə təyin edilir.

Neyronlarda metabolizmin yaxşılaşdırılması

B vitamin kompleksləri (Milqamma, Kombilipen və s.) – sutkada 1 dəfə, əzələ daxilinə 2 ml yeridilir.

Sialoreya (tüpürcək ifrazının güclənməsı) zamanı 0,1%-li Atropin məhlulu ağıza damızdırılır, Amitriptilin tablet formasında qəbul edilir, ağız boşluğunun mexaniki təmizlənməsi aparılır, portativ soruculardan istifadə edilir, tüpürcək vəziləırinə botulotoksin inyeksiyaları və şüalanma tətbiq olunur.

Bioloji qida əlavələri

Lateral amiotrofik sklerozun yaranmasında sərbəst radikalların dağıdıcı təsirinin əsas rol oynamasını nəzərə alaraq, onun müalicəsində güclü antioksidant təsirə malik BQƏ (bioloji qida əlavələri) preparatlarının tətbiqi məqsədəuyğun hesab edilir:

İkan – əsas tərkib hissəsi Kinostemma bitkisi olan bu preparat tərkibində olan antioksidantların və adaptogenlərin hesabına Jenşendən 4-5 dəfə güclü hesab olunur. Preparat sutkada 2 dəfə 1 kapsuldan başlanıb, sonra sutkada 3 dəfə, 2 kapsul dozasında təyin olunur.

Veykan – tərkibində güclü antioksidant olan E vitamini; doymamış yağ turşuları Linol, Linolen; həmçinin Lesitin və B-karotin olan preparatdır. Preparat sutkada 1-2 dəfə, 1-2 kapsuldan təyin olunur.

Xolikan – tərkibində antioksidant effektinə görə C vitaminindən 20 dəfə, E vitaminindən isə 50 dəfə fəal hesab edilən Resveratrol olan bu preparat həmçinin ürək-damar xəstəliklərinin, insultların, arterial hipertoniyanın, şəkərli diabetin müalicəsi və profilaktikasında da geniş tətbiq edilir. Preparat sutkada 1-3 dəfə, 2-3 kapsuldan təyin olunur.

Kordiseps – təbii antibiotik olub, həmçinin yüksək effektli immuntənzimləyici vasitə və antioksidantdır. Preparat sutkada 2-3 dəfə, 1-3 kapsuldan təyin olunur.

Lateral amiotrofik skleroz zamanı qeyd edilən bir çox simptomlar dərmansız müalicə üsullarının tətbiq edilməsini tələb edir.

Xəstədə udmanın çətinləşdiyi zaman, üyüdülmüş, süzgəcdən keçirilmiş qidaların tətbiqinə keçmək, suflelər, pürelər, duru sıyıqlardan istifadə etmək lazımdır. Hər bir qida qəbulundan sonra ağız boşluğunun sanasiyası həyata keçirilməlidir. Qida qəbulunun çətinləşməsi səbəbindən xəstə yeməyə 20 dəqiqədən artıq vaxt sərf edərsə, sutkada 1 litrdən artıq maye içə bilmirsə, eləcə də ayda bədən çəkisinin 2%-dən çoxunu itirərsə, bu halda artıq perkutan endoskopik qastrostomiya haqqında düşünmək lazımdır. Bu əməliyyatdan sonra qida bədənə qarın nahiyəsinə çəkilmiş boru vasitəsilə daxil edilir. Əgər xəstə belə bir əməliyyatın keçirilməsinə razı olmur, qida qəbulu isə ümumiyyətlə mümkün deyilsə, bu zaman onun zond vasitəsilə qidalanmasına keçmək lazımdır. Parenteral (venadaxili) və ya rektal (düz bağırsaq vasitəsilə) qidalanmadan da istifadə etmək mümkündür. Bu üsullar xəstələrə aclıqdan ölməyə imkan vermir.

Nitqin pozulması xəstənin sosial uyğunlaşmasını əhəmiyyətli dərəcədə çətinləşdirir. Vaxt keçdikcə xəstənin nitqi o qədər anlaşılmaz olur ki, onunla danışıq əlaqəsinə girmək sadəcə olaraq mümkün olmur. Bu halda elektron yazı maşınları köməyə çatır. Bəzi xarici ölkələrdə göz almasının üzərində yerləşdirilmiş sensor datçiklərin köməyilə simvolların kompüter sistemləri tərəfindən yazılmasından istifadə olunur.

Aşağı ətrafların dərin venalarının trombozunun qarşısını almaq üçün xəstənin elastik bandajlardan istifadə etməsi lazımdır. İnfeksion ağırlaşmalar olduqda antibiotiklərin tətbiqi göstərişdir.

Hərəki pozuntular xüsusi ortopedik cihazların istifadə edilməsi ilə qismən tənzimlənə bilər. Hərəkəti asanlaşdırmaq üçün ortopedik ayaqqabılardan, əsalardan, yürüyüşçülər və daha sonra əlil arabalarından istifadə edilir. Xəstənin başı sallandıqda, yarısərt və ya sərt baş dayaqlarından istifadə edilir. Xəstəliyin son mərhələlərində xəstənin funksional çarpayıya ehtiyacı olur.

LAS-ın ən ciddi ağırlaşmalarından biri tənəffüsün pozulmasıdır. Qanda oksigenin miqdarı həyat üçün təhlükəli həddə qədər düşdükdə və kəskin ifadə olunmuş tənəffüs çatışmazlığı inkişaf etdikdə periodik qeyri-invaziv ventilyasiya cihazlarının istifadəsi göstərişdir. Onlar xəstələr tərəfindən ev şəraitində istifadə oluna bilər, lakin bahalı olduqlarına görə bir qədər əlçatmazdır. Əgər tənəffüs prosesinə müdaxilə ehtiyacı sutkada 20 saatdan artıq olarsa, bu zaman xəstəyə traxeostomiya və ağciyərlərin süni ventilyasiyasının tətbiq edilməsi göstərişdir. Xəstənin süni ventilyasiya aparatına ehtiyac duyduğu an kritik hesab olunur, çünki bu, yaxınlaşan ölümcül sonluqdan xəbər verir. Xəstənin ağciyərlərin süni ventilyasiyası sisteminə keçirilməsi məsələsi tibbi etika nöqteyi-nəzərindən çox mürəkkəbdir. Bu manipulyasiya müəyyən bir müddət ərzində xəstənin ömrünü qorusa da, eyni zamanda onun əzablarını uzatmış olur, çünki LAS xəstələrinin uzun zaman şüurları saxlanmış olur.

Lateral amiotrofik skleroz ciddi bir nevroloji xəstəlikdir və hal-hazırda xəstəyə demək olar ki, heç bir ümid yeri qoymur. Diaqnozun təyinində səhv etməmək çox vacibdir. Bu xəstəlik üçün effektiv müalicə yoxdur. Lateral amiotrofik sklerozun müalicəsində tətbiq olunan tibbi və sosial tədbirlərin bütün kompleksi xəstənin maksimal dərəcədə tamdəyərli həyat sürməsinin təmin edilməsinə yönəldilməlidir.

Proqnoz

Lateral amiotrofik skleroz xəstəliyinə tutulmuş şəxslərin ömrü müxtəlif məlumatlara görə 2-12 il arasında dəyişir, lakin xəstələrin 90% -i diaqnoz qoyulduqdan sonra 5 il ərzində ölürlər. Xəstəliyin terminal mərhələsində xəstələr tamamilə yatağa pərçimlənmiş olurlar, tənəffüs aktı ağciyərlərin süni ventilyasiyası aparatının köməyi ilə həyata keçirilir. Bu xəstələrin ölümü tənəffüsün dayanması və pnevmoniya, tromboemboliya, yataq yaralarının ağırlaşaraq generalizə olunmuş infeksiyalara çevrilməsi kimi fəsadların prosesə qoşulması nəticəsində baş verə bilər.