Bəzi xəstəliklər var ki, tibb elmi səbəblərini 100 illərdir sonadək müəyyən edə bilmir. XVII əsrdən tibbə bəlli olan Miasteniya (“əzələ zəifliyi” anlamını verir) xəstəliyi də bu siyahıya aiddir.
Miasteniya xəstəliyinin kliniki təsviri ilk dəfə ingilis Tomas Uillis tərəfindən 1672-ci ildə verilib. Miasteniyada antitel ilk dəfə 1960-cı ildə qeydə alınıb. Bundan sonra dovşanlar üzərində aparılan araşdırma miasteniyanın autoimmun mənşəyini qəti şəkildə təsdiq edib.
Bəzi məlumatlara görə, hər 100 000 nəfərdən 10-u bu xəstəlikdən əziyyət çəkir. Mütəxəssislərə görə, bu xəstəliyin müalicəsi yalnız həkimin peşəkarlığından asılı deyil, xəstə də məsuliyyətli olmalıdır.
Miasteniya gənclər arasında – 20 yaşdan 40 yaşadək olanlar arasında yayılır. Daha çox qadınlar bu xəstəlikdən əziyyət çəkirlər. Rəsmi tibbi statistikaya görə, qadınlar bu xəstəliyə kişilərlə müqayisədə 3:1 nisbətində tutulurlar.
Lakin yaşlandıqca kişilər qadınlara çatır və eyni səviyyədə (1:1) xəstələnirlər. Əgər 20-40 yaşlarında miasteniyanın ağır forması ilə daha çox qadınlar xəstələnirlərsə, 60 yaşdan sonra vəziyyət dəyişir, kişilər önə çıxırlar.
Miasteniya – immunitetin pozulması nəticəsində baş qaldıran klassik autoimmun əsəb-əzələ xəstəliyidir. Autoimmun xəstəliklərdə immunitet öz toxumalarına qeyri-düzgün, səhv reaksiya verir. Mexanizmi “yatmış” genlərin oyanması işə salır. Onları isə stress, kəskin respirator xəstəlikləri kimi xəstəliklər fəallaşdırır, çünki bu xəstəliklər immun sistemini poza bilirlər. Onlarsa öz növbələrində öz orqanizminin hüceyrələrinə qarşı antitel hazırlayırlar.
Güman edilir ki, miasteniyanın qadınlar arasında geniş yayılmasının səbəbi onların özünəməxsus immuni sistemləri ilə bağlıdır. Zərif cinsdə bu xəstəlik doğuş yaşlarında başlayır. Hamiləlik isə autoimmun xəstəliklərdə təhrikedici faktordur. Çünki bu zaman qadının orqanizmində hormonal və immun sistemi dəyişiklikləri baş verir.
Miasteniya xəstəliyi üçün skelet əzələlərinin patoloji, tez bir zamanda yorulması xarakterikdir. Məsələn, adi halda ağır fiziki işdən sonra miasteniya güclənə, istirahətdən sonra isə əzələ zəifliyi azala bilər.
Simptomları
Miasteniya sirli xəstəlikdir. Bu vaxta kimi onun inkişaf etmə səbəbləri və mexanizmi sona kimi öyrənilməyib. Bir çox hallarda xəstəlik güclü stress, soyuqdəymə xəstəliyindən sonra inkişaf etməyə başlayır. Lakin bəzən xəstəlik heç bir görünən səbəb olmadan inkişaf edə bilər.
Xəstəlik tədricən inkişaf edir – insan tez yorulur, zəifləyir, göz qapaqları aşağı düşür, nitq aydın olmur, insan çeynəyəndə və udanda əziyyət çəkir.
Miasteniya xəstəliyinin əlamətləri: səhər yuxudan duranda göz çətinliklə açılır, təngnəfəslik özünü göstərir, ayaqlar ağrıyır, qollarsa tez yorulur. Axşam zamanı ağrılar səhərə nisbətən daha da artır. Bundan başqa, səs sanki “burundan çıxır”, sözlər çətinliklə deyilir və udqunmaq ağır işə çevrilir.
İnsanın istənilən hərəkəti əzələlərlə sinirlərin müştərək işi sayəsində həyata keçirilir – sinirlər əzələlərə impulslar ötürür, əzələlər isə lazım olan hərəkətlər edir. Miasteniya zamanı bu prosesdə pozulmalar yaranır ki, nəticədə əzələlər normal işləmir – tez yorulur, insanların hərəkətsizliyinə, hətta iflicə səbəb olur. Səhər oyanandan sonra xəstə özünü tam normal hiss edir, lakin bir neçə saatdan sonra xəstəliyin simptomları meydana çıxmağa başlayır.
Beləliklə, xəstəliyin əsas simptomu əzələ zəifliyidir. Xəstəlik zamanı istənilən əzələ zədələnə bilər. Daha tez-tez üz və boyun əzələləri zədələnir.
Xəstəliyin simptomları arasında:
- patoloji yorğunluq
- ptoz (qöz qapaqlarının enməsi)
- ikiligörmə
- nitqin pozulması və burunda danışma
- udmanın çətinləşməsi və çeynəmə əzələlərin tez yorulması
- nəfəsalmanın çətinləşməsi (bu xüsusilə təhlükəlidir ki, insanın boğulma nəticəsində həlak olmasına səbəb ola bilər)
- boyun əzələlərin tez yorulması (insan başını düz tuta bilmir, əziyyət çəkir)
- ayaqlarda və qollarda zəiflik.
Bir insanda xəstəliyin bir neçə simptomu ola bilər (məsələn, nitqin, çeynəmə və udma proseslərin, nəfəsalmanın pozulması). Bu zədələnmiş əzələlərdə asılıdır. Miasteniya zamanı həmçinin bədənin bütün əzələlərinin zədələnməsinə də təsadüf edilir.
Xəstəliyin simptomları gərginlikdən sonra meydana çıxır. Gərginlik artdıqda, xəstənin vəziyyəti daha da pisləşir. Misal üçün, danışmağa başlayanda insan bir az danışır, sözləri aydın tələffüz edir. Lakin bir qədər sonra nitqi kasadlaşmağa başlayır, sonra isə heç danışa bilmir. Bir müddət dincəldikdən sonra bu hal keçir.
Miasteniyanın ağır formalarında xəstədə kriz vəziyyəti inkişaf edə bilər ki, bu zaman nəfəsalmada iştirak edən əzələlər iflic ola bilər ki, bu da xəstənin həlak olmasına səbəb olacaq..
Miasteniyanın diaqnozu bir sıra həkimlər üçün problem kimi görünsə də, xəstəliyin müəyyən edilməsi üçün dəqiq testlər var. Məsələn prozerin (sintetik preparatdır – əsəb-əzələ sistemini yaxşılaşdırır) sınağı kimi. Xüsuilə də əgər pasiyent səhər zəifliyindən, gözlərindəki yorğunluqdan şikayətlənirsə, bu sınaqla xəstəliyi təyin etmək olur.
Xəstəliyin inkişafı bir qayda olaraq məhz göz qapaqlarının işinin pozulması ilə başlayır. Vaxt keçdikcə ptoz (yuxarı göz qapağının sallanması) daha da güclənir.
Daha sonra çeynəmə əzələləri yorulur, udqunmaq çətinləşir. Və nəhayət, bədənin eninəzolaqlı əzələləri – bizim hərəkətimizə cavabdeh olan əl, ayaq və üz əzələləri əziyyət çəkməyə başlayırlar. Miasteniya xəstəsinin yerişi dəyişir. Yeri gəlmişkən, xəstələrə əsəbləşmək ziyanlıdır, çünki döş qəfəsində və nəfəs yollarında ağrıya səbəb olur.
Miasteniya həm anadangəlmə, həm də sonradan qazanılmış olur. Aanadangəlmə masteniyanın səbəbi genlərdəki əsəb-əzələ sinapsının (əsəb-əzələ hüceyrələrinin xüsusi təmas, birləşmə zonası) qurulmasına və işinə cavabdeh olan müxtəlif zülalların mutasiyaya uğraması ilə bağlıdır.
Müalicəsi
Əvvəllər miasteniya yüksək letal sonucu (ölüm halları 30-40% olurdu) olan ağır xəstəlik sayılırdı. Lakin müasir diaqnostika və müalicə metodları sayəsində letallıq minimaldır – 1%-dən azdır.
Müalicə ilə 80% tam və natamam remissiyaya (xəstəliyin əlamətlərinin zəiflədilməsi və ya tam yox olması) nail olunur.
Lakin unutmamaq lazımdır ki, miasteniya mahiyyəti etibarı ilə xroniki xəstəlikdir və ciddi və hərtərəfli müşahidə və müalicə tələb edir. Yəni xəstə mütəxəssis həkimin daimi nəzarəti altında olmalı və onun bütün tapşırıqlarına əməl etməlidir.
Miasteniya xroniki proqressivləşən xəstəlikdir. Müalicəsiz buraxılmış bu xəstəlik ağır pozulmalara – əlilliyə və hətta insanın ölümünə səbəb ola bilər. Lakin miasteniyanı tam müalicə etmək mümkün olmasa da, müəyyən müalicə tədbirləri bu xəstəliyin simptomları ilə uğurla mübarizə aparır. Belə xəstə daim həkimlərin nəzarətində olmalı və müalicə almalıdır. Bəzən cərrahi müalicə tətbiq olunur.
Xəstəlik konservativ dərman preparatları ilə müalicə edilir. Miasteniyanın yüngül hallarında kalium dərmanları yazılır, xəstəliyin ağır hallarında isə xəstə qlükokortikoid preparatları qəbul edir.
Müalicədə yardımçı faktorlar -plazmaferez (qanun təmizlənməsi), immunoqlobulin qəbulu da böyük rol oynayır.
Miasteniya xəstəsi yadda saxlamalıdır ki, bu xəstəlik bir çox əks göstəriciləri olan xəstəlikdir. Məsələn, alkoqol qəti qadağandır, gün altında qaralmaq olmaz.
Bundan başqa, miasteniyada qadağandır:
- həddən artıq ağır fiziki iş;
- maqnezium dərmanları (maqnezium, panangin, asparkam);
- sidikqovucular (veroşpiron və digər spironolaktonlardan başqa);
- antibiotiklər;
- neyroleptikilər vəi trankvilizatorlar (qrandaksindən başqa);
- aminoqlikozidlər (qentamisin, streptomisin, neomisin, kanamisin, monomisin, tobramisin, sizomisin, amikasin, didezoksikanamisin-V, netilmisin);
- ftorxinolonlar (enoksasin, norfloksasin, siprofloksasin, ofloksasin, fleroksasin; lomefloksasin, sparfloksasin)
- ftorlu kortikosteroidlər (deksametazon, deksazon, polkortolon);
- D-penisillamin.
Miasteniyalı həyatda başlıca şərt məsuliyyətdir. Xəstə öz bədənini gözləməli, dərman kursuna əməl etməli, daima fizioterapevt reabilitoq nəzarətində olmalıdır. Xəstələrə daima reabilitoloq nəzarəti altında müalicəvi idman prosedurları tətbiq olunmalıdır. Hər bir halda miasteniya ilə yalnız və sadəcə mövcud olmaq deyil, tam bir həyat da yaşamaq olar. Bunun üçün sağlam həyat tərzi keçirmək, əhval-ruhiyyənizi nəzarət altında saxlamaq lazımdır.
Bu qayda əslində, yalnız miasteniyaya aid deyil, bütün xəstəliklər üçün vacib şərtdir.
