Limfedema – zədələnmiş nahiyənin (adətən, aşağı ətrafların) yumşaq toxumalarının artan ödemləri ilə müşayiət olunan patoloji vəziyyətdir. Xəstəlik zamanı ödem mayenin limfa damarları ilə axınının pozulması nəticəsində inkişaf edir. Patologiya geniş yayılıb. Limfa dövranının müxtəlif dərəcəli pozulmaları dünya üzrə əhalinin 1/10-ində müşahidə olunur. Bütün dünya üzrə 10 milyondan artıq insan xroniki infeksiya fonunda inkişaf edən limfedemadan əziyyət çəkir. Limfedemalı pasiyentlər periferik damarların zədələnməsi olan bütün pasiyentlərin 2,5-7%-ini təşkil edir.
Limfedemanın təsnifatı
Limfedemanın iki tipi ayırd edilir:
- Birincili (anadangəlmə) limfedema. Limfa damarlarının anadangəlmə patologiyaları ilə əlaqəlidir. Bir qayda olaraq, uşaqlıq və yeniyetməlik (xəstələrin 80%-i 18 yaşa qədər olan qızlardır) dövründə inkişaf edir. Daha çox aşağı, nadir hallarda yuxarı ətrafları zədələyir. Adətən, ikitərəfli olur. İrsi limfedema (Nonne-Milroy sindromu, Meige sindromu) 6% təşkil edir. Qalan 94% hallarda xəstəlik limfa damarlarının anadangəlmə aplaziyası və ya hipoplaziyası səbəbindən inkişaf edir. Kompensə olunmuş birincili limfedema tez-tez hamiləlikdən və ya travmalardan sonra sürətlə proqressivləşir.
- İkincili (qazanılmış) limfedema. Limfatik sistemin zədələnməsi infeksiyalar (məsələn, qızılyel iltihabı), travmalar, yanıqlar, limfa düyünlərinin kənarlaşdırılması və ya zədələnməsi ilə əlaqəli cərrahi müdaxilələrlə bağlıdır. Limfa axınının çətinləşməsi venoz dövranın pozulması (qasıq limfa düyünlərinin şüalandırılması və ekstirpasiyası) ilə müşayiət olunduqda patologiya daha ağır keçir. Birincili ilə müqayisədə ikincili limfedemaya daha çox rast gəlinir.
Limfedemanın simptomları
Limfedemalı pasiyentlər ağrıdan, zəiflikdən, doluluq hissindən, zədələnmiş ətrafda ağırlıq hissindən, oynaqlarda hərəkət məhdudiyyətindən şikayətlənirlər. Zədələnmiş nahiydə dəri örtükləri solğun, dəri büküşü qalınlaşmış olur; dərialtı venalar şəbəkəsinin təsviri müəyyən olunmur.
Anadangəlmə limfedema başlanğıcda ətrafların distal hissələrini (ayaq və ya əl darağı) zədələyir. Pasiyentin barmaqlarında pəncəyə və aşıq-baldır oynağına (yuxarı ətrafların zədələnmələrində əl darağına və mil-bilək oynaqlarına) yayılan ağrısız, bərk ödemlər meydana çıxır. Limfedema proqressivləşdikdə ödemlər baldıra və buda yayılır. Xəstənin ayaqları sütuna oxşayır. Zaman keçdikcə oynaq nahiyələrində ödemli yumşaq toxumalardan büküşlər əmələ gəlir. Büküşlər ayağın üst tərəfində nəzərə çarpmır. Dəri apelsin qabığını xatırladır.
Qazanılmış limfedemada ilk növbədə ətrafların proksimal hissələri patoloji prosesə məruz qalır; bud və ya çiyin limfa düyünləri isə bir qədər az zədələnir. Daha sonra ödem ətrafın distal hissələrinə yayılır. Anamnez toplanarkən nəzərə almaq lazımdır ki, limfedema limfa düyününün zədələnməsindən və ya kənarlaşdırılmasından uzun müddət sonra inkişaf edə bilər. Bəzən xəstəliyin ilk əlamətləri cərrahi əməliyyatdan, travmalardan və ya şüalanmadan 10-15 il sonra meydana çıxır.
Limfedemanın diaqnostikası
Diaqnoz fleboloq tərəfindən xarici obyektiv müayinə, ətrafların ölçülərinin götürülməsi və anamnestik məlumatlara əsasən qoyulur. Limfangionların (kiçik limfa damarları) vəziyyətinin qiymətləndirilməsi məqsədilə limfangioqrafiya tətbiq olunur. Limfoqrammada muncuq və ya iyşəkilli damarlar aşkarlandıqda motorikanın saxlanması haqda danışmaq olar. Damar kontrast maddə ilə eyni dərəcədə dolubsa və diametri bütün gedişi boyunca bərabərdirsə, bu, bükücü aparatın və limfa transportunun pozulması zamanı normal keçiricilikdən xəbər verir. Birincili limfedemada limfangionların hipoplaziyası, ikincilidə isə damarların formalarının dəyişilməsi, ekstravazasiya, dəri limfa şəbəkəsinin doluluğu aşkar olunur.
Xəstəliyin dinamikasının öyrənilməsi məqsədilə limfossintiqrafiya tətbiq olunur. İzotopların yayılma xarakteri magistral, diffuz, kollateral limfa axınını dəyərləndirməyə və tam limfostazı aşkarlamağa imkan verir. Son illərdə limfoangioqrafiya tədricən yeni müayinə metodları ilə sıxışdırılır. Limfa axınının və limfa sisteminin qiymətləndirilməsi məqsədilə tez-tez MRT, kompüter tomoqrafiya və dupleks skanlama istifadə olunur.
Limfedemanın differensial diaqnostikası
Limfedema posttromboflebitik sindrom, böyrək və ürək xəstəlikləri ilə əlaqəli ödemlərdən differensiasiya olunmalıdır. Birincili limfedemaya şübhə olduqda lipedema (ayaqların ağrılı piylənmə sindromu) ilə differensial diaqnostika aparılır. Limfedemadan fərqli olaraq lipedema üçün baldırın simmetrik zədələnməsi xarakterikdir. Lipedema zamanı pəncə intakt qalır.
Limfedemanın ağırlaşmaları
Limfedema zamanı toxumaların qidalanması pozulur. Hiperkeratoz ocaqları yaranır. Dəyişilmiş dəri çatlayır, xoralar meydana çıxır. Bəzən barmaqlar arasında limfatik fistullar inkişaf edir. İstənilən etiologiyalı limfedema qızılyel iltihabı ilə ağırlaşır; bu isə fleqmonanın səbəbi ola bilər, saxlanmış limfa düyünlərinin obliterasiyasına səbəb olur və xəstəliyin sürətli proqressivləşməsinə gətirib çıxarır. Xəstəliyin uzunmüddətli gedişində, xüsusən ikincili limfedemada limfoangiokarsinoma inkişaf edə bilər.
Limfedemanın müalicəsi
Yumşaq toxumanın məhdud dəyişikliklərində konservativ müalicə aparıla bilər. Pasiyentlərə xüsusi pəhriz, müalicəvi bədən tərbiyəsi kursu, balneoloji və fizioterapevtik prosedurlar təyin olunur. Ətrafın zədələnməsinin azaldılması məqsədilə bandaj istifadəsi, limfodrenaj massaj, dəyişkən aparatla pnevmokompressiya göstərişdir. Müasir flebologiyada tətbiq olunan kompleks müalicə metodları limfedemanın inkişafını ləngitməyə; bir sıra hallarda hətta xəstəliyin simptomlarının reqressinə nail olmağa imkan verir.
Limfa dövranının xaric edən yollarının yaradılması məqsədilə cərrahi müalicə tətbiq olunur. Limfatik damarlar əvvəlcədən rənglənir. Cərrahi əməliyyatın gedişində dizaltı çuxur və budda Skarp üçbucağı nahiyəsində damarların maksimal miqdarı təyin olunur. Damarlar kəsişir, bundan sonra onların mərkəzi sonluqları koaqulyasiya olunur. Daha sonra damarların periferik sonluqları ilə yaxınlıqda yerləşən dərialtı venaların şaxələri arasında anastomozlar qoyulur. Erkən mərhələlərdə icra olunmuş cərrahi əməliyyat limfa axınını tamamilə normallaşdırmağa imkan verir. Patologiyanın uzunmüddətli gedişində cərrahi müdaxilədən sonra dəri və dərialtı toxumanın mövcud ödemlərini azaltmağa nail olunur.
Limfedemanın profilaktikası
Limfa axını pozulmuş və limfedema riski yüksək olan pasiyentlərə limfa dövranının qarşısını alan əlavə manelər (zədələnmiş əldə çanta götürmək, ayaqları çarpazlamaq və ya zədələnmiş qolda təzyiqi ölçmək olmaz) yaratmamaq tövsiyə olunur. Zədəli qolu təmiz saxlamaq mütləqdir. Ayaqyalın gəzmək və ya qoruyucu əlcəklər olmadan yemək hazırlamaq olmaz. Limfedema erkən mərhələdə aşkarlanarsa, əksər klinik hallarda nəinki xəstəliyin inkişafını dayandırmaq, həm də onun mövcud problemlərini dəf etmək mümkündür. Buna görə də limfedemanın ilk əlamətləri meydana çıxdığı vaxtdan həkimə müraciət etmək lazımdır.
