Dağınıq skleroz (lat. sclerosis disseminata) — iltihabi xəstəlik olub , baş və onurğa beynində sinir hüceyrələrinin örtük qişasının zədələnməsi ilə müşahidə olunur. Bu zədələnmə sinir sistemi hissələri arasında əlaqəni pozur və bunun nəticəsində bir sıra simptom və sindromlar yaranır. Xəstəlik klinik təzahürlərin polimorfizmi ilə və tipik təsadüflərdə remissiya və kəskinləşmələrlə meydana çıxır.
Dağınıq skleroz xronik, vaxtaşırı kəskinləşmə ilə keçən və pasiyentlərin müxtəlif dərəcədə əlilliyinə səbəb olan xəstəlikdir. Xəstəliyin başlanmasından 20 il sonra xəstələrin 60%-i sərbəst hərəkət edə bilmir. Çox hallarda xəstəlik ömrün uzunluğuna o qədər də təsir etmir, lakin nadir hallarda xəstəlik çox sürətlə irəliləyir.
Xəstəlik patoloji-anatomik cəhətdən beynin və onurğa beyninin ağ maddəsində müxtəlif ölçülərdə və müxtəlif histoloji quruluşa malik düyünlərin (blyaşkaların) olması ilə xarakterizə edilir. Bunların belə müxtəlifliyi inkişaf dövründən asılıdır.
Klinik müayinələr göstərir ki, xəstələrin MSS-də zədələnmələr əmələ gəlir və bu zədələnmələr zaman keçdikcə səpələnir. Zədələr ocaqlarda olan iltihabi proses nəticəsində yaranan çapıqlardır. Diaqnozun təsdiqlənməsi üçün yeganə bir patoqnomonik test mövcud deyil və xəstənin sağlığında çox nadir hallarda onu təsdiq edən histoloji müayinə mümkün olur.
Xəstəliyin adının sinonimləri: dağınıq skleroz, çoxlu sayda skleroz, polisklerozdur.
Epidemiologiya
DS-nin yayılmasında coğrafi amillərlə (iqlim) yanaşı sosialiqtisadi, ekoloji və etnoqrafik amillər, xüsusən əhali tərəfindən istifadə edilən qida məhsulları da müəyyən əhəmiyyət kəsb edə bilər. Ekvatordan uzaqlaşdıqca dağınıq sklerozun yayılmasında artım müşahidə edilir. Dağınıq skleroza ən çox 18-45 yaşlarda rast gəlinir, amma bütün yaş qruplarında təsadüf edilə bilər. Qadınlarda kişilərə nisbətən çox rast gəlinir (1,6-2:1). Xəstəlik adətən gənc yaşlarda başlayır.
ÜST-nin məlumatına görə nevroloji xəstəliklər arasında dağınıq skleroz cavan yaşlı şəxslərin əlilliyinin əsas səbəbidir. Xəstəliyin başlanmasından 10 il sonra xəstələrin 30-37%-i yalnız başqasının köməyi ilə hərəkət edə bilir, 50% pasiyentlər peşəkar işlərini yerinə yetirməkdə çətinlik çəkirlər, pasiyentlərin 80%-dən çoxu iş yerlərini dəyişməyə məcbur olurlar. Dağınıq sklerozdan ölüm halları 100000 əhaliyə 2 nəfər təşkil edir.
Etiologiya
Dağınıq skleroz multifaktorial xəstəlik hesab olunur. Xəstəliyin yaranması xarici mühit amilləri ( viruslar, ekoloji və coğrafi amillər) və irsi meyilliliyin qarşılıqlı təsiri ilə şərtlənir. Bu virus kəskin yayılmış ensefalomielit virusuna yaxındır.
Patogenez
DS-nın patogenezi ağ maddədə məhəlli mielinsizləşmə əmələ gəlməsi, sinir sistemində özünəməxsus allergic reaksiya ilə əlaqədardır. Allergik konsepsiya başlıca olaraq patogenezə aid olan hipotezdir. O dağınıq sklerozun virus etiologiyalı olması nəzəriyyəsini rədd etmir.
DS-nin patogenezində immun sistemin vəziyyətinin əhəmiyyəti böyükdür. Qanda və OBM-də immun reaksiya göstəricilərində dəyişiklik, spesifik beyin antigenlərinə, xüsusən mielinin əsas zülalına qarşı anticismlərin olması və nəhayət, immunosupressorların xəstəliyin kəskinləşməsini ləngitməsi, eləcə də sinir toxumasında histoloji dəyişikliklər bunu sübut edir.
Simptomatologiyası:
Dağınıq Sklerozun klinikası üçün aşağı ətrafların spastik parezi, nistaqmm, başgicəllənmə, II, VII cüt beyin sinirlərinin prosesə cəlb olunması, intension əsmə, nitqin pozulması və müxtəlif paresteziyalar xarakterikdir. DS zamanı təsvir olunmuş klassik Şarko üçlüyü (nistaqm, həyəcanlı nitq, intension titrəyiş), adətən, çoxdan baş verən tipik və aşkar təsadüflərdə müşahidə edilir.
Kliniki təzahürləri
Dağınıq skleroz zamanı istənilən nevroloji əlamət müşahidə oluna bilər ki,bunlardan avtonom, hərəki, hissi, görmə problemləri daha yayılmışdır.Spesifik simptomlar(hissi pozulmalar,kəskin və xronik ağrılar, əzələ zəifliyi, əzələ spazmları, koordinasiya, nitq pozulması,görmə problemləri,yorğunluq hissi və s. ) zədələnmə ocağının mərkəzi sinir sistemində yerləşdiyi yerdən asılıdır. DS zamanı ən çox rast gəlinən piramid traktın zədələnməsidir – 90% və bu, xəstələrin əlilliyinin əsas səbəbidir.
DS-un klinik dioqnozu üçün xəstəliyin remisiya və kəskinləşmələrlə getməsi, tədriclə şiddətlənməsi və klinik polimorfizmi tipikdirş. Daha tipik hallarda hərəkətin pozulması, başlıca olaraq, aşağı ətraflarda paraparezlərlə (sonradan paraplegiyalarla) nəzərə çarpır.
Ocağın lokalizasiyasından asılı olaraq hemi-, para- və nadir hallarda monoparezlər müşahidə edilir. Aşağı ətraflar yuxarı ətraflara nəzərən daha çox zədələnirlər. Spastiklik çox vaxt parezlərdən daha qabarıq olur. Hissiyyatın pozulmasına xəstələrin 85-90%-də rast gəlinir. Erkən mərhələlərdə paresteziyalar, dizesteziyalar, ağrı hissiyyatının mozaik pozulması, vibrasion hissiyyatın enməsi müşahidə edilirsə, daha gecikmiş mərhələlərdə səthi və proprioseptiv hissiyyatın naqil və nadir hallarda seqmentar pozuntular aşkar edilir.
Beyincik mənşəli pozuntular əsas əlamətləri bədənin müvazinətinin, yerişin pozulması, dismetriya, intension tremor, dizartriya, nistaqm olan statiko-lokomotor və dinamik ataksiya ilə xarakterizə olunur. Digər əlamətlərdən asinergiya, əzələ hipotoniyasını göstərmək olar. Ataksiya xəstələrin davamlı əlilliyinin əsas səbəblərindəndir. Beyincik mənşəli ataktik yeriş (ayaqları gen qoymaqla) bele xəstələrdə əsas əlamətlərdən hesab edilir, bəzən hemiataksiya və adiadoxokinez də ola bilər. İntension tremor barmaq –burun və daban-diz sınağı vasitəsilə aşkar edilir. Bəzən başda əsmə “təsdiq” və ya “inkar” tipli də ola bilər. Bu əsasən oturduda müşahidə edilir. Müxtəlif asineriya və dismetrik pozulmalar da DS xəstələrində müşahidə edilə bilər.
Görmə pozulmaları xəstələrin 60%-də xəstəliyin müxtəlif mərhələlində rast gəlinir və əksər hallarda kəskin optik nevritin, nadir hallarda proqressivləşən bir və ya iki tərəfli görmə pozulmalarının inkişafı ilə xarakterizə olunur.
DS-da beynin hərəki sinirlərində uzaqlaşdırıcı sinir daha tez-tez, gözün hərəki sinirinin şaxələri isə bəzi hallarda pozulur. (diplopiya) DS zamanı kəllə-beyin sinirlərinin və beyin kötüyünün zədələnmə simptomlarına tez-tez rast gəlinir və onlar aşağıdakı kimi özünü göstərir:
– gözün hərəki pozuntuları, xüsusilə uzaqlaşdırıcı sinirin parezi və nüvələrarası oftalmoplegiya – mimiki əzələlərin mərkəzi və periferik parezləri – nistaqmın müxtəlif tipləri – trigeminal neyropatiya – başgicəllənmə – psevdobulbar pozuntular (dizartriya, disfagiya və s.)
Xəstəliyin müxtəlif formalarında görmə pozula bilər. Retrobulbar nevritə erkən symptom kimi daha çox təsadüf olunur. Klinik cəhətdən belə təsadüflərdə görmə itiliyinin bu və ya digər dərəcədə zəifləməsi qeyd olunur. Sonralar görmə siniri məməciklərinin gicgah yarısının solğunlaşması və ya total rəngsizləşməsi (atrofiya) aşkar edilə bilər.
Çanaq orqanlarının funksiyalarının pozulmasına DS-nin müxtəlif mərhələlərində xəstələrin 80%-də rast gəlinir. Bu patologiyalar sidik ifrazının pozulması (sidik saxlaya bilməmək, sidik ifrazının ləngiməsi və ya hər iki pozuntunun kombinasiyası); defekasiyanın pozulması (qəbizlik, nadir hallarda nəcisi saxlaya bilməmək); cinsi funksiyanın pozulması (erektil, eyakulyator disfunksiya, libidonun enməsi, anorqazmiya) ilə büruzə verir.
Ağrı DS-li xəstələrin tez-tez rast gəlinən (50%) şikayətlərindəndir. Ağrılar kəskin/yarımkəskin (trigeminal nevralgiya; dilaltı sinirin nevralgiyası; tonik əzələ spazmları; ətraflarda paroksizmal ağrılar və Lermitt sindromu; baş ağrısı; kökcük ağrıları; optik nevritlərdə periorbital nahiyədə ağrı; sidik kisəsinin boşalmasının pozulması nəticəsində qasıq və qasıqüstü nahiyədə ağrı) və xronik (ətrafların əzələlərində ağrılı spazmalar, dizesteziyalar, likvorodinamik pozuntular zamanı xronik baş ağrısı, damar mənşəli xronik baş ağrıları, kökcük ağrıları və s.) ola bilər
Xəstələrin 90%-də neyropsixoloji pozuntular, sindromlar və psixi pozulmalar aşkar edilir.
DS qısamüddətli, demək olar ki, tam amavrozla başlana bilər. Dağınıq sklerozda, hətta xəstəliyin başlanğıc dövrlərində dəhliz sinirinin zədələnməsi az rast gəlinmir. Bu subyektiv olaraq özünü başgicəllənmə ilə göstərir. Göz almasının nistaqmı əhəmiyyətli və tez-tez olan simptomlardandır. Belə hallarda üfüqi nistaqma şaquli nistaqma nisbətən daha tez tez təsadüf olunur. Amplipudasına görə o kiçik, orta və iri vüsətlidir.
Dağınıq sklerozda psixi dəyişikliklər:emosional davamsızlıq, kəskin qıcıqlanma halları, yaddaşın zəifləməsi kimi aydın görünən əlamətlərlə aşkar edilir. Sfinktorların pozulması nəticəsində, sidik ifrazının ləngiməsi və ya sidiyi qeyriiradi ifraz etmək kimi hallar meydana çıxır. Onurğa beyninin mayesində zəif iltihab törənir. 1 ml-də 15 hüceyrədən çox çox olmur, zülalın cüzi artması görünür. Beyin mayesi bəzən dəyişilmir.
Gedişi
Residivləşən-remitik 80 %
İkincili proqressivləşən forma resdivləşən- remitik formada başlayan şəxslərin sonradan 65% -də müşahidə olunur
Birincili proqressivləşən 10-20 %
Proqressiv residivləşən
Diaqnostikası[redaktə | əsas redaktə]
DS-nin diaqnostikası aşağıdakılara əsaslanır:
MSS-nin müxtəlif şöbələrində və müxtəlif vaxtlarda (məkana və zamana görə disseminasiya) zədələnmə ocaqlarının inkişafına dəlalət edən uyğun klinik əlamətlər 24 saatdan çox davam edən və aralarındakı interval 1 aydan çox olan nevroloji simptomatikanın kəskin inkişafının 2 və daha çox epizodunun olması (bu zaman remissiya vacib deyil) birincili proqressivləşən forma zamanı nevroloji pozuntuların xəstəliyin lap əvvəlindən 1 ildən az olmayan zamanda dayanmadan proqressivləşməsi oxşar klinik mənzərəyə malik bütün digər nevroloji xəstəliklərin inkar edilməsi DS diaqnozu ancaq nevroloq tərəfindən qoyula bilər.
Diferensial diaqnostikası
Xəstəliyin başlanğıc mərhələsində DS-nin klinik mənzərəsində polimorfizmin olması onu bir sıra xəstəliklər ilə diferensiasiyasını çətinləşdirir. DS-nin diferensial diaqnozu aşağıdakı xəstəliklərlə aparılmalıdır:
– Kəskin dağınıq ensefalomielit
– Beyin kötüyünün şişləri
– Mərkəzi pontin mielinolizi
– Essensial tremor
– Hemifasial spazma
– İİV-lə bağlı MSS ağırlaşmaları
– Proqressiv multifokal leykoensefalopatiya
– İrsi metabolik xəstəliklər
– Laym xəstəliyi
– Lizosomal toplanma xəstəlikləri
– MELAS
– Miokimiya
– Paraneoplastik ensefalomielit
– Persistent idiopatik üz ağrıları
– Yan amiotrofik skleroz
– Onurğa beyni infarktı
Müalicəsi
Onurğa beyni mayesində iltihabı dəyişikliklər olduqda antibiotiklər, urotropin, qammaqlobulin təyin edilir. Vaksinlə müalicə (Marqulis-Şubladze üsulu ilə) təyin edilir. Dəri altına (kürıkaltısahəyə) 3 sutkalıq fasilə ilə hər dəfə 5 ml vaksin yeridilir. Müalicə kursu 12 inyeksiyadan ibarət olur. 6 və 7-ci inyeksiyalar arasında 10-14 gün fasilə verilir. Hər dəfə 2-5 ay fasilə verməklə, iki və ya üç müalicə kursu aparılır. Müxtəlif stimulyatorlar (hemotransfuziya, strixnin), rentgenoterapiya, pəhliz terapiyası da təyin edilir. Müxtəlif vitaminlər, xüsusilə B kompleksi (B1, B6, B12, nikotin turşusu) məsləhət görülür. Nəzərə çarpan spastik dəyişikliklər olmadıqda dibazol, prozerin, ya qalantamindən istifadə oluna bilər. Spastik dəyişiklər aydın göründükdə, gündə 2-3 dəfə 0, 012 q tropasin, əzələ daxilinə 25%li maqnezium sulfat məhlulundan 5-10 ml təyin edilir. Kortikosteroidlərdə də müalicə zamanı geniş istifadə edilir. Kortikosteroidləri təyin etməzdən əvvəl xəstəyə onların mümkün olan yan təsirləri və faydası barədə aydın məlumat verilməlidir. Kortikosteroidlərlə müalicə kursu ildə üç dəfədən artıq və ya kurs müddəti 3 həftədən artıq olmamalıdır.
Dağınıq Sklerozlu xəstələrin reabilitasiyası. Reabilitasiyanın məqsədi.
Dağınıq skleroz pasientin həyat keyfiyyətinin aşağı salan xəstəliklər sırasındadır. Onun dərəcəsi xəstəliyin əsas səbəblərindən asılı olaraq 3 kateqoriyaya ayrılır:
- Funksional çatmamazlıq – Nevroloji simptomların birləşməsindən ibarətdir
- Əlillik – Müəyyən olunmuş bu və ya digər hərəkətlərin yerinə yetirmək bacarığında çətinlik.
- Psixoloji və social dizadaptasiya
Dağınıq Skleroz üçün dəstəkləyici reabilitasiyanın məqsədi:
- Artan nevroloji çatışmazlığa “qabaqcıl” adaptasiya
- Fiziki müstəqilliyin qorunması
- Psixoloji adaptasiya
- Social dizadaptasiyanın korreksiyası
- Nevroloji disfunksiyanın ikincili ağırlaşmalarının qarşısının alınması ( yataq yaraları, atrofiyalar və kontrakturlar, osteoporoz, periferik qan və limfa dövranı pozğunluqları, sidik yolu infeksiyaları)
- Yuxarıda sadalanan tədbirlər nəticəsində sağlamlıqla bağlı həyat keyfiyyətinin yaxşılaşdırılması.
Köməkçi reabilitasiyanın məqsədi sağlamlıqla bağlı həyat keyfiyyətinin yaxşılaşdırılmasıdır. Yalnız xəstəliyin təsilərini kompensasiya etməklə əldə edilə bilər.
Fizioterapevt və reablitoloqun əsas vəzifəsi- spastikanı azaltmaq, koordinasiya pozğunluğu, əzələlərin adekvat vəziyyətini nizamlamaq, çanaq orqanlarının funksiyasını normallaşdırmaq, ikincili ağırlaşmaların qarşısını almaqdan ibarətdir.
Bu günkü kəskin nevroloji zədələnmələrlə müşayət edən DS-un müalicəsinin əsasında reabilitasiyanın effektivliyi inkar edilmir. Xəstəliyin prosressivləşdiyi və xəstənin funksionallığının daha da azaldığı dövrdə dəstəkləyici reabilitasiyanın qiymətləndirmək çətinlik törədir. Buna baxmayaraq, beynəlxalq təcrübə göstərir ki, yardımçı reabilitasiyası iqtisadi baxımdan doğrudur. Düzgün orqanizə olunmuş reabilitasiya hətta ciddi əlil xəstələrdə belə ailədə özünü idarə etmə və sosial rolu oynama qabiliyyətini saxlayır və peşəkar fəaliyyətini davam etdirmə xüsusiyyətinə malik olurlar.
