Terminologiya
Üz sinirinin bütün lokalizasiyalı və etiologiyalı zədələnmələri içərisində idiopatik üz siniri neyropatiyası aparıcı yer tutur. Amma ümumiyyətlə bu patologiya, xüsusilə periferik neyronun zədələnməsi ilə əlaqədar hallar dövrü tibbi ədəbiyyatda müxtəlif terminlərlə qeyd olunur: üz siniri nevriti, üz siniri neyropatiyası, üz iflici, Bell iflici (periferik neyron patologiyasının ən çox yayılmış forması), üz sinirinin (VII sinirin) iflici, aşağı (həmçinin, yuxarı) motor neyron tipli üz zəifliyi, mimik əzələlərin iflici, üz siniri periferik (və mərkəzi) tip neyropatiyası.
Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının (ÜST) Xəstəliklərin Beynəlxalq Təsnifatına (XBT) 10-cu baxışda G51 maddəsi üzrə üz siniri zədələnmələri rubrikası altında xəstəliklər qeyd olunmuşdur. Bunlar G51.0 – Bell iflici (üz iflici), G51.1- dizcik qanqlionu iltihabi (ədəbiyyatda çox vaxt herpes mənşəli olduqda Ramzay-Hant sindromu kimi qeyd olunur), G51.2 – Rossolimo-Melkersson sindromu (rus ədəbiyyatında RossolimoMelkersson-Rozental sindromu), G51.3 – Kloniki hemifassial spazm, G51.4 – Üz miokimiyası, G51.8 – Üz sinirinin digər zədələnmələri, G51,9 – Üz sinirinin qeyri-müəyyən (dəqiqləşdirilməmiş) zədələnmələri.
Göründüyü kimi, tibbi ədəbiyyatda terminologiya üzrə ümumi qəbul olunmuş fikir yoxdur. Bəziləri üz siniri iflici terminin xüsusilə səhv bir anlayış olduğunu qeyd edir, sinirin yox, əzələlərin iflic ola bilməsini göstərir. Hesab edirik ki, bu anlaşılmazlığa səbəb ingilis dilində „palsy“ (iflic) sözünün Azərbaycan və ya rus dilindən fərqli olaraq sırf əzələlər barədə yox, daha geniş bir mənada istifadə olunmasıdır. Başqa sözlə, ingilisdilli ədəbiyyatda bu terminlə hər hansı bir sinirin funksiyasının hər hansı bir səbəbdən pozulması nəzərdə tutulur. Buna misal kimi ingilisdilli ədəbiyyatda məsələn, “Dəhliz-ilbiz sinirinin iflici“ („Vestibulocochlear nerve palsy/paralysis“) tipli terminlərin də istifadə olunmasını göstərmək olar. Ədəbiyyatda paralel işləndiyini nəzərə alaraq, istər-istəməz, biz də bu terminlərin bəzisindən istifadə edəcəyik. Lakin istənilən halda güman edirik ki, üz sinirinin periferik və mərkəzi tipli neyropatiyası daha əhatəli və daha qabarıq bir termindir.
Üz siniri iflicinin periferik ya mərkəzi tipli olmasının differensiasiyasında müxtəlif problemlər ortaya çıxa bilir. Periferik iflicin yüngül formalarında bəzən aşağı hissə daha çox zəifləyə bilir. Bu isə həkimin xəstədə mərkəzi iflicin olması barədə düşünməsinə səbəb ola bilər. Bundan başqa kəskin mərkəzi motor neyron mənşəli üz zəifliyində ilk günlərdə çox vaxt üzün həm yuxarı, həm də aşağı hissəsi zəifləyə bilir. Bu da xəstədə periferik üz iflici olması anlamına gəlməməlidir. Bu sadalanan hallar son illərdə dünyada həkimlərin üz ifliclərində görüntüləmə metodlarına üstünlük vermə meyllərinin artmasını izah edir. Həmçinin, baş beyinin müxtəlif şöbələrində üz siniri mərkəzi və periferik neyronunun izolə olmuş zədələnmələri barədə məlumatlar da dövrü tibbi ədəbiyyatda qeyd olunur.
Üz əzələsi zəifliyinin mərkəzi ya periferik mənşəli olmasının kliniki differensasiyasının dövrü və cari ədəbiyyatda təsviri Ədəbiyyatda qeyd olunur ki, Mey və Klayn (M.May və S.R.Klein) tərəfindən üz iflicinin səbəbləri 1900-cu ildən 1990-cu ilə kimi dərc olunmuş məqalələr üzrə geniş miqyaslı təhlil olunmuşdur və 50-dən çox səbəb qeydə alınmışdır. Başqa sözlə, üz ifliclərinin differensial diaqnostikası həqiqətən genişdir. Lakin həkim üz iflici ilə rast gəldikdə birinci növbədə bunun mərkəzi ya periferik mənşəli olduğunu bilmək istəyir. Xəstə də adətən birinci növbədə bunun insult olub-olmağına əmin olmaq istəyir. Periferik neyronun zədələnməsi ən çox idiopatik neyropatiya – Bell iflici, mərkəzi neyronun ən çox zədələnməsi halı isə insult zamanı rast gəlinir. Digər səbəblər isə bunlara baxdıqda kifayət qədər az rast gəlinir. Üz sinirinin mərkəzi iflicinin periferik iflicindən kliniki differensasiyası həkimlər, xüsusilə qeyri-nevroloqlar tərəfindən adətən çox asan hesab edilir. Hamımıza nevrologiya kursundan, kitablardan öyrədiblər ki, əgər üzün yuxarı hissəsi, alın əzələsi hər iki tərəfdən işləyirsə – xəstə alnını qırışdırırsa, lakin üzün aşağı hissəsi bir tərəfdə işləmirsə, yəni burun-dodaq büküşü hamarlaşıb və gülümsəyərkən ağız bucağı qalxmırsa bu mərkəzi iflic deməkdir. Bu neyroanatomik səbəblərdən kontralateral tərəfdə kortikobulbar yollarda hər hansı bir mənşəli ocaq olması deməkdir. Əgər üzün bir yarısının bütün əzələləri hərəkət etmirsə onda ipsilateral üz siniri və ya onun köpüdəki motor nüvəsi və ya sinir dəstəsi zədələnib. Digər müəlliflər belə tam qəti çıxış etmirlər: “Alın əzələsi hər iki yarımkürə ilə əlaqəli olduğu üçün supranuklear zədələnmə halında çox vaxt yalnız kontralateral aşağı hissə zədələnir. Emosional iflic isə dorsolateral körpü və ön veyin arteriyası xstəliklərində meydana çıxır. Başqa bir misalda artıq cüzi də olsa fərqlər var: “Unilateral yuxarı və aşağı motor neyron üz zəifliyi arasında fərq sadədir. YMN zədəsində alın əzələsi və gözü bağlamaq nisbətən az zədələnib. AMN zədəsində isə bunlar da aşağı üz əzələləri kimi zədələnir.” Digər bir misal: “Bilateral supranuklear innervasiya hesabına göz qırpma və alnı qırışdırmaq mərkəzi üz iflicində pozulmur, göz bağlamaq bir qədər zəif ola bilər, amma həmişə mümkündür. Fransızların təbirincə “Signe des cils” (“kirpik əlaməti”) qeyd olunur. Bu o deməkdir ki, xəstə şəxs gözlərini sıxıb bağladıqda zədələnmiş tərəfdə kirpiklər daha çox görünür. Bəzən üz parezinin olub-olmamasını, ya adəti üz asimmetriyasının olduğunu demək çətindir. Bu zaman təklif etmək lazımdır ki, xəstə təkrar-təkrar dişlərini göstərsin və dodaqlarını büzsün. Əgər bir tərəfdə ağız bucağı geri qalırsa, bu güman ki, üz siniri zəifliyinə görədir. Daha az güvənilə bilən oxşar əlamət burun-dodaq büküşünün hamarlaşmasıdır.” Bəzi müəlliflər isə bir qədər başqa cür izah edirlər. Belə ki, Con Morris və Jozef Jankoviç qeyd edirlər: “M.frontalis və m.orbicularis oculi əzələlərindən başqa üzün bir tərəfində digər əzələlərdə zəiflik olan xəstədə yuxarı motor neyron zədələnməsi var. Bu ən çox insult olduqda qeyd olunur. Lakin kəskin yuxarı motor-neyron tipli üz zəifliyində alın əzələsi çox vaxt bir neçə gün zəif ola bilər. Ona görə də, əgər kəskin hemiplegiya olan tərəfdə “periferik tip üz iflici” əlamətləri də qeyd olunarsa bunun əslində mərkəzi mənşəli olduğunu nəzərə almaq lazımdır.” Üz sinirinin mərkəzi və periferik zədələnmələrində incə məqamlar ilə bağlı bəzi məlumatlar tək indiki ədəbiyyatda deyil. Məsələn, Alfred Kastenbaum öz “Neyro-oftalmoloji müayinənin kliniki metodları” monoqrafiyasında qeyd edir: “Mərkəzi tipli üz iflici o deməkdir ki, iflic alın əzələsinə toxunmur… Gözün girdə əzələsinin yalnız ağır iflici (laqoftalm) periferik iflici göstərir, digər yüngül hallarda bu həm mərkəzi, həm də periferik iflicin əlaməti ola bilər. Lakin alın əzələsinin funksiyasının pozulmaması isə heç də həmişə periferik iflici inkar etmir.Yüngül periferik iflicdə nadir hallarda belə hal qeyd oluna bilər.” Mark Mumentaler isə fikirlərində daha qətiyyətlidir: “Təffərrüatlı kliniki müayinələrlə mərkəzi iflici periferik iflicdən ayırmaq həmişə mümkündür. Mərkəzi iflic adətən yaşlı şəxslərdə olur, qəfil meydana çıxır, adətən ən çox yuxarı ətrafı əhatə edən hemiparezlə birgədir. Üz görünüşü sakit vəziyyətdə normaldır, xəstə gözünü yumduqda göz alması həmişə örtülür, alın əzələsi həmişə daha az zədələnib. İpsilateral dil zəifliyi kimi digər əlamətlər kimi digər əlamətlər də ola bilər. Mərkəzi üz ifliclərinin ən əsas xüsusiyyət m.frontalis və m.orbicularis oculi əzələlərinin funksiyasının itməməsi yox, sadəcə daha az zəifləməsidir.” Professor Xose Biller isə “De Mayerin nevroloji müayinəsi – Proqramlaşdırılımış mətn” fundamental kitabında mərkəzi üz iflici ilə aşağıdakıları qeyd etməyi lazım bilmişdir:“
a) Massiv serebral infarct kimi böyük və kəskin YMN zədəsindən sonra üzün aşağı yarısının zəifliyi ilə birgə göz qapaqlarının bağlanmasının adətən parezi (natamam iflici) qeyd olunur. Mərkəzi neyronların gözün girdə əzələsini innervasiya edən çarpazlaşmış və çarpazlaşmamış liflərinin miqdarı şəxsdən şəxsə dəyişir. Ona görə də yuxarı motor neyron zədələnməsindən sonra bu əzələnin zəiflik dərəcəsi şəxsdən şəxsə fərqlidir. Nadir hallarda isə hətta alın əzələsi müəyyən qədər paretik vəziyyətdədir. Həkim bunu və göz bağlanmasının zəifliyini əsas gətirərək kontralateral kortikobulbar zədələnmə əvəzinə səhvən ipsilateral PMN zədələnməsi – periferik iflic olduğunu düşünə bilər.
b) Kəskin fazada, kontralateral YMN zədəsindən qısa müddət sonra dodaq retraksiyası həm volyusional (iradi), həm də emosional hərəkətlərdə iflic olacaq.
c) YMN zədəsinin xroniki fazasında, xüsusən bilateral YMN zədələnmələrində iradi – komandalar üzrə hərəkətlərdə zəif qala bilər, amma emosional reaksiyalarda ifadə olunmuş və hətta ifrat qeyd oluna bilər. Bu Monrad-Kron fenomeni adlandırılmışdır.”
Digər bir müəllifin geniş bir izahında deyilir: “Supranuklear, yuxarı motor neyron zədələnmələrində üzün aşağı hissəsinin zəifliyi var, yuxarı hissəsi isə nisbətən az dəyişilib. Parez nadir hallarda tamdır. Beyin qabığından körpüdək nüvəyə kimi hər bir yerdə zədə mərkəzi üz iflicinə səbəb ola bilər. Ocaq adətən kontralateral beyin qabığnda və ya daxili kapsuldadır. Lakin bəzən uzunsov beyində də ocaq olduqda, aberrant piramidal traktın zədələnməsi hesabına mərkəzi üz iflici qeyd oluna bilər. Üz innervasiyası xüsusiyyətləri əhəmiyyətli dərəcədə bir-birindən fərqlənir, ona görə də bəzən alın əzələsinin tam işlək vəziyyətdə olması yox, yüngül asimmetriyası da qeyd oluna bilər. Lakin bu halda aşağı hissə daha çox zəif olur. Gözün girdə əzələsi də yüngül zəif ola bilər. Bəzən üz sinirinin natamam periferik iflici oxşar mənzərə verir və ona görə də mərkəzi üz iflici ilə qarışdırıla bilər. Lakin mərkəzi iflicdə hətta əgər üzün yuxarı hissəsində zəifləmə varsa da, xəstə gözünü tam bağlaya bilir, Bell fenomeni qeyd olunmur, korneal refleks çağrılır. Mərkəzi üz iflicində üzün aşağı hissəsi zəifdir. Burun-dodaq büküşü hamarlaşıb, üz hərəkəti azalıb. Lakin aşağı hissəsi periferik iflicdəki kimi ağır deyil. Bu aşağı hissənin də ipsilateral müəyyən innervasiyasının olduğunu göstərir. Tipik olaraq mərkəzi üz iflici digər nevroloji əlamətlərlə bir yerdə olur. Amma nadir hallarda bəzən lakunar zədələrdə də izoləolunmuş mərkəzi üz iflici də qeyd oluna bilər. Bu kontralateral bazal körpü ocaqlarında ola bilir. Mərkəzi üz iflicinin 2 variantı var:
volyusional – iradi,
b) emosional – mimetik.
Əksər mərkəzi üz iflicində hər iki tip olur. Amma bəzən eyni olmur. Bu cür dissosiasiya etmiş üz zəifliyi halları müxtəlif yolları ehtimal edir. İradi iflicin lokalizasiyası məlumdur – bu ocaq hardasa kortiko-bulbar yoldadır. Emosional üz iflicinin anatomik izahı isə çətindir. Bu ən çox talamik, striokapsulyar infarktlarda, bəzən isə beyin kötüyü ocaqlarında qeyd olunur. Bəzən alın payında əlavə motor zona zədələnmələrində də qeyd olunur.” Bəzi mənbələrdə bu cür dissosiasiya üz sinirinin ayrı-ayrı motor nüvələrinin olması ilə izah olunur. “Belə ki, üzün yuxarı 1/3-i, o cümlədən, alın əzələsi və gözün girdə əzələsi baş beynin hər iki tərəfindən sinir lifləri alan nüvədən, üzün aşağı hissəsi isə yalnız kontralateral beyin qabığndan gələn liflərlə təhciz olunur. Ona görə də, xəstədə supranuklear zədələnmələrdə alın dəyişməmiş qalacaq. Bu xəstə step 2 normal edəcək, amma 4-ü yox. Amma periferik iflicdə alın və göz qapaqları əzələsi də parez olacaq. Əgər üzün yuxarı 1/3 də zədələnib, lakin əlavə nevroloji əlamətlər beyin qabığını göstərirsə, periferik iflic fikri rədd edilməlidir. Çünki insanların 5 %-də ikitərəfli innervasiya yoxdur. Lakin alın əzələsi işləyirsə, bu supranuklear xəstəlik deməkdir. Digər müəlliflər bu ayrı nüvələrlə bağlı məsələni belə açıqlayır: “Üz nüvəsinin motor neyronları ayrı-ayrı subnüvələrdə lokalizasiya olunmuşdur. Venterolateral qrup perioral əzələləri, aralıq və dorzomedial subnüvələr isə alın əzələsini və gözün girdə əzələsini innervasiya edir. Orta qulaqdakı üzəngi əzələsi, ikiqarınlı əzələnin arxa qarnı və biz-dilaltı (stylohyoid) əzələləri əsas üz nüvəsindən kənarda yanaşı RF-da yerləşmiş hüceyrələrlə innervasiya olunur. Kortiko-bulbar liflər yuxarı hissəyə bilateral, aşağı hissəyə isə yalnız kontralateral hissədən gəlir. Bu liflər kaudal körpüdə çarpazlaşır. Bu yolların birtərəfli zədələnməsi zamanı alın əzələsi dəyişmir.” Lakin bilateral innervasiya barədə alternativ fikirlər də mövcuddur: “Ənənəvi olaraq hesab olunur ki, alın əzələsinə aid olan hissə bilateral, amma aşağı əzələlər isə ciddi kontralateral innervasiya olunur. Bu fikirlər əslində həqiqət olmaqdan daha çox bir doqma tiplidir. Anatomik tədqiqatlar göstərir ki, sadəcə alın əzələsi mərkəzdən az sinir alır və ona görə də ali mərkəzlərdən daha az kontrol olunur.” Hətta bəzi ədəbiyyatda bu fenomen alın əzələsinin üz siniri tərəfindən bilateral innervasiyası ilə də izah olunur. Göründüyü kimi, xırda fərqlər şəklində də olsa müxtəlif müəlliflər mərkəzi və periferik üz iflicinin differensasiyasını eyni cür təsvir etmirlər. Başqa sözlə bu hal həkimlərini heç də tam eyni yanaşmaması deməkdir. Bəs bunun kliniki əhəmiyyəti nədən ibarətdir? Morris və əməkdaşlarının apardığı tədqiqatla müəyyən olunmuşdur ki, Bell iflici diaqnozu qoyulan xəstələrin 28%-ə qədərində əslində bu diaqnozla uyğun gəlməyən ətrafların zəifliyi, hissiyyat pozulması, yöndəmsizlik (ataksiya) kimi əlamətlər olub. Bəzi ədəbiyyata əsasən isə Bell iflici ilə əlaqədar səhv diaqnoz 13-20% arasındadır. Ölkəmizdə oxşar statistika barəsində heç bir məlumat yoxdur. Öz növbəmizdə biz güman edirik ki, bu səhvlərin əsas səbəbi üz sinirinin zədələnməsinin periferik və ya mərkəzi motor neyron mənşəli olduğunu ayırmaq üçün istifadə olunan kliniki əlamətlərə həddən artıq güvənilməsi, yanaşı əlamətlərin nəzərə alınmaması və buna müvafiq olaraq lazımi instrumental-laborator müayinələrdən istifadə edilməməsidir.
Üz əzələlərinin zəifliyinin kliniki müayinəsi
Üz sinirinin motor kökü əsas etibarilə üz ifadəsi əzələlərini innervasiya edir. 5 terminal şaxələr temporal, almacıq, yanaq, kənari çənə və boyun şaxəsidir. Alın şaxəsi alın əzələlərini və gözün girdə əzələsini, almacıq şaxəsi burun-dodaq büküşü əzələlərini, yanaq şaxəsi yanaq əzələsini və ağızın girdə əzələsini, kənari çənə şaxəsi ağız depressorlarını, boyun şaxəsi isə platizmanı innervasiya edir. Kliniki olaraq alın əzələlərini yoxlamaq üçün alnını qırışdırmaq təklif olunur. Gözün girdə əzələsinin funksiyası isə gözləri bərkbərk yummaqla yoxlanılır. Bu zaman asimmetriyaya və kirpiklərin qapaqlar içərisində “gizlənməsinə” diqqət verilir. Göz qapaqlarını aralamağa cəhd edilərək asimmetriyaya diqqət verilir. Təbii ki, ağır hallarda laqoftalm və paralitik ektropion qeyd olunur. Burun dodaq büküşünə aid əzələlər bu büküşün hamarlaşmasına müşahidə etmək, gülümsəmə, dişlərni göstərməklə yoxlanılır. Ağzın girdə əzələsinin zəifliyini ağzı büzdürməklə və fit çalmaqla, yanaq əzələlərini yoxlamaq yanağı şişirtməklə və bu zaman yanaqlara barmaqla təsir etməklə yoxlanılır. Depressorlar ağzı bucağını aşağı salmaqla yoxlanılır. Bu zaman adətən platizma da aktivləşir. Gözləri bərk yumarkən ağzın və burundodaq büküşünün asimmetriyası üz əzələ zəifliyinin cüz əlamətləri sayılır. Ən cüzi əlamətlər isə spontan və ya qlabellyar refleks yoxlanması zamanı asimmetrik cavab və göz qapaqları bağlanmasının zəifliyidir. Xəstə çarpayıda başıaşağı asılaraq uzadılır. Bu zaman artıq qravitasiya təsir etmir. Bu vəziyyətdə göz qapaqlarının bağlanması yoxlanılır. Yenə də qlabellyar refleks yüngül asimmetriyanı aşkar edəcək. Bəzən üz iflici zamanı problem olan tərəfdə göz yaşı dayanmadan axır. Burda göz yaşının sekresiyasının artmasından söhbət getmir. Əksinə, bir çox hallarda daha proksimal zədələrdə böyük daşlıq sinıri ilə innervasiya pozulduğu üçün göz yaşı ifrazı azalır Bu halın səbəbi aşağı qapağın sallanması hesabına göz yaşı axacağının keçəcəyinin konyunktival səthdən aralanmasıdır Adi halda göz qapaqları saxlanan halda gözü yummaq göz almalarının yuxarı fırlanmasına səbəb olur. Bu patoloji əlamət deyil, normal sinkineziyadır. Bell fenomeni göz açıq qaldıqda görünür. Bell fenomeninin kliniki əhəmiyyəti yalnız onun müşahidə olunmamasındadır. Bilateral qeyd olunmur:
a) gözü fiksə etdikdə,
b) beyin kötüyü ya aşağı motor neyron okulomotor xəstəlikdə (supanuklear okulomotor xəstəlikdə yox),
c) olduqca nadir hallarda 3-cü sinirin bilateral xəstəliklərində,
d) Adams və Viktora (1985) əsasən 15% sağlam adamlarda rast gəlinir.
Unilateral III kəllə-beyin sinirinin yanaşı problemi olduqda Bell iflici zamanı həmin tərəfdə Bell fenomeni qeyd olunmayacaq. Bilateral üz zəifliyinin sezilməməsi asandır. Çünki, xəstənin üzü simmetrikdir. Lakin artıq anamnez alınan vaxt bu həkimdə şübhə yaratmalıdır. Belə ki, xəstə gözünü qırpmır, sifadəsi ifadəsizdir, “horizontal” gülümsəyir. Başqa sözlə, ağız bucağı gülümsədkidə qalxmır. Nitqi, xüsusən “m”, “p” tipli dodaq səsləri də dəyiişib. Xəstə dodağının irəl büzdürə bilmir. Ağır hallarda göz qırpması zamanı gözalmalarının yuxarı fırlanması – Bell fenomeni də qeyd olunur. Kəllə-Beyin Travmasından, gicgah sümüyünün daşlıq hissəsinin sınığından dərhal sonra meydana çıxmış üz iflici adətən sinir kəskin zədələndiyi üçün yaxşılaşmır. Amma travmadan bir neçə gün sonra meydana çıxırsa ödemlə, iltihabi reaksiya ilə əlaqəli olduğu üçün bir qayda olaraq sağalır. Bell iflici olan əksər xəstələr üzündə subyektiv keyləşmədən şikayətlənirlər. Əgər xəstə yüngül təması hiss edirsə, sancağın küt və iti tərəfini deyə bilirsə, normal müştərək gözqırpma və korneal refleksi varsa, bu şikayətləri ciddi qəbul etməmək olar. Ümumuyyətlə, son illərdə əvvəllər nisbətən nadir patologiya sayılan üz siniri izoləolunmuş mərkəzi tipli iflic formaları və xüsusiyyətləri haqda məlumatlar çoxalmaqdadır. Bəzi müəlliflərə görə Bell iflicini, periferik üz iflicini müəyyən etmək üçün ən yaxşı test hər gözü ayrı-ayrılıqda qapamaqdır. Ən yüngül hallarda zədələnmiş tərfədəki göz qapaqları sağlam tərəfdəki göz qapaqları bağlanmadan mümkün olmayacaq. Amma köhnə iflicin və ptozun olub-olmadığını əvvəlcədən dəqiqləşdirmək lazımdır. Köhnə iflic olan tərəfdə hipergik reaksiyaya görə aldadıcı, digər halda isə ptoz çaşdırıcı ola bilər. Lakin bu testlə razılaşmayan müəlliflər də var. Məsələn, Alfred Kastenbaum qeyd edir ki, bu əlamətin kliniki əhəmiyyəti çox azdır. Üz sinirinin periferik neyronuna mərkəzi nəzarət təkcə motor qabıqdan deyil, həm də emosiyalarla sıx bağlı olan limbik sistemdən də aparılır. Başqa sözlə, mimiki əzələlərə iradi nəzarət motor qabıqdadırsa, qeyri-iradi, emosional nəzarət limbik sistemdədir. İnsult olmuş, mərkəzi üz iflici olan bəzi şəxslərdə məhz iradi iflicin olması, emosiyalar zamanı isə problem olmaması məhz bununla bağlıdır. Emosiyalar zamanı qeyriiradi gülümsəmə bu üz sinirinin nüvəsinə gələn bu yollar zədələnmədiyi üçün baş verə bilir. Bu yol retikulyar formasiyada yerləşir. Bəzən isə məhz bu yolların və mərkəzin zədələnməsi əks mənzərə ortaya çıxarır. Xəstələr komanda üzrə bütün mimiki hərəkətləri edə bilir, lakin güclü hisslərə emosional cavab verə bilmirlər: nə gülə bilirlər, nə də ağlaya bilirlər. Bu emosional iflic adlanır. Bəzən belə şəxslərə səhvən şizofreniya, Parkinson xəstəliyi kimi diaqnozlar qoyurlar. Bəzən isə xəstə gülümsəyə bilir, amma fit çala bilmir. Bu heç də simulyasiya halı deyil. Üz-kürək-bazu proqressiv (Landouzi-Dejerin) əzələ distrofiyasının erkən manifestasiyası məhz belə ola bilir. Bu zaman ağzın girdə əzələsi asimmetrik olaraq prosesə qoşulub. Digər müəlliflər üz parezini hiperdiaqnostika etməmək barədə xəbərdarlıq edir. Asimmetrik sifət cizgiləri olan insanlar çoxdur və əgər soruşsaz onlar bunun həmişə belə olduğunu sizə deyə bilər. Köhnə fotolar kömək edə bilər. Bell iflici inkaretmə diaqnozu olaraq qalır və idealda müxtəlif ixtisaslı həkimlər komandası tərəfindən müayinə və müalicə olunmalıdır. Bell iflici diaqnozu nəzərdə tutularkən :
a) anamnestik əlamətlər (üz iflicinin 48 və ya 72 saatdan çox müddət ərzində yavaş-yavaş yaranması, anamnezdə travma, lokal cərrahi əməlyiyyatlar, üz iflici, regional dəri xərçənginin olması),
b) klinikinevroloji əlamətlər (qulaqətrafı nahiyədən başqa üzdə ağrı, parotid vəzi nahiyəsində şişkinlik, digər lokal və sistem xəstəliklərin əlamətlərinin olması, ətraf parezi, üzdə hipesteziya, ətraf hipesteziyası, beyincik əlamətləri, digər kəllə-beyin dinirlərinin qoşulması, ikitərəfli iflic),
c) gedişatı (3 həftədən artıq müddətdə yaxşılaşma olmaması, 10 gündən artıq müddət keçdikdən sonra da iflicin proqressivləşməsi, 6 aydan atrıq davam edən iflic) ilə əlaqədar xüsusuyyətlər qorxulu əlamətlərdir. Bu hallar ətraflı müayinə tələb edir.
Köhnə ədəbiyyatda adətən üz sinirinin gedişi boyu ayrılan şaxələri nəzərə alaraq kliniki əlamətlərə əsasən sinirin topik diaqnistikası təklif olunur. Amma real praktikada bunu əhəmiyyətsiz olması qeyd olunmuşdur. Üz sinirinin topik diaqnostikası haqqında fikirlər özünü doğrultmur. Son illərin tədqiqatlarına əsasən üz sinrinin intratemporal yolunda göz yaşı vəzisinə, üzəngi əzələsinə, dad hissi daşıyan, dilaltı və çənəaltı tüpürcək vəzilərinə növbə ilə gedən liflərə əsasən topik diaqnostika əslində praktikada özünü doğrultmur. İltihabi proses və demielinizasiya bir neçə sahəni əhatə edə bilir. Travma zamanı üz sinirinin motor komponeneti bəzən intakt qalır, amma parasimpatik liflər və təbil teli (chorda tympani) asanlıqla zədələnir. Parotid vəzisinin şişinin uzun müddətdən bəri üz sinirinə infiltrasiya olunmasına baxmayaraq sinir hələ də fəaliyyət göstərir. Bilateral üz iflici hallarında xüsusən QİÇS, Giyyen-Barre sindromu və Laym xəstəliyini, təkrarlanan üz iflici hallarında limfoma, sarkoidoz və Laym xəstəliyini, uşaqlarda isə orta qulaq və Laym xəstəliklərini birinci növbədə nəzərdən keçirmək lazımdır.
Üz siniri funksiyasının pozulma dərəcəsi Amerika Otorinolarinqologiya, Baş və boyun cərrahiyyəsi Akademiyası tərəfindən də qəbul olunmuş Hauz-Brakmann şkalası ilə ölçülür. Burada ən təhlükəli ağırlaşma – korluğa gətirib çıxara biləcək keratopatiya riski nəzərə alınır. Gözü qoruyan 5 mexanizm göz qapaqlarının bağlanması, gözqırpma refleksi, korneal normal hissiyyat, Bell fenomeni və gözyaşı ifrazıdır. Pasiyentlər xüsusən Bell fenomeni olmadıqda keratopatiya riski qarşısındadır.
Nəticə
1. Hesab edirik ki, üz əzələ zəifliyində ilk növbədə etiologiyanı axtarmağa çalışmaq lazımdır. Sırf mərkəzi ya periferik olmasını kliniki əlamətlərlə ayırd edərkən diqqətli və ehtiyatlı olmaq lazımdır. Üz iflicinin mərkəzi və ya periferik motor neyron mənşəli olmasını yalnız xəstənin müfəssəl müayinəsi, təfərrüatlı anamnez və məqsədli nevroloji müayinə istifadə olunmaqla müəyyən dərəcədə etibarlı kliniki differensasiyaya etmək olar. Yalnız alın əzələsinin dəyişib-dəyişməməsi kimi bir əlamətə söykənmək təhlükəlidir. Çünki, elə ədəbiyyatın analizi göstərir ki, alın əzələsi mərkəi ifliclərdə qoşulmaya da bilər, və yaxud bu və ya digər dərəcədə asimmetrik parez də ola bilər. Bunun üçün də yanaşı əlamətlərə xüsusi ağırlıq vermək lazımdır. Şübhə doğuran bütün hallarda mümkün qədər tez instrumental və laborator metodlara əl atmaq lazımdır. Üz əzələ zəifliyində keratopatiya riski dəyərləndirlilərək müvafiq tədbirlər mümkün qədər tez tətbiq olunmalıdır.
2. Ümumuiyyətlə, üz əzələ zəifliyinin ən çox səbəbi Bell iflici olsa da, yalnız digər diaqnozlar əminliklə istisna edildikdən sonra bu diaqnoz qoyulmalıdır. Bell iflici diaqnozu nəzərdə tutulan xəstənin müayinəsi zamanı: a) anamnestik əlamətlər (üz iflicinin 48 və ya 72 saatdan çox müddət ərzində yavaş-yavaş yaranması, anamnezdə travma, lokal cərrahi əməlyiyyatlar, üz iflici, regional dəri xərçənginin olması), b) kliniki-nevroloji əlamətlər (qulaqətrafı nahiyədən başqa üzdə ağrı, parotid vəzi nahiyəsində şişkinlik, digər lokal və sistem xəstəliklərin əlamətlərinin olması, ətraf parezi, üzdə hipesteziya, ətraf hipesteziyası, beyincik əlamətləri, digər kəlləbeyin dinirlərinin qoşulması, ikitərəfli iflic), c) gedişatı (3 həftədən artıq müddətdə yaxşılaşma olmaması, 10 gündən artıq müddət keçdikdən sonra da iflicin proqressivləşməsi, 6 aydan atrıq davam edən iflic) ilə əlaqədar xüsusuyyətlər qorxulu əlamətlərdir. Bu hallarda mütəxəssislərin ətraflı müayinəsi gərəklidir.
Müəllif - Mərziyyə Y. Məmmədova
Sahil S. Mirzəyev
Kamran Salayev
