Uşaq serebral iflici(USİ) inkişafı davam edən beyində (18 aylığa qədər) qalıcı xəsarət nəticəsində yuxarı və aşağı ətraflarda, gövdədə əmələ gələn zamanla artmayan hərəki pozulmaya deyilir. Onurğa beyni və əzələlər normal struktura sahibdirlər. Bundan başqa hərəkət və duruş pozulmaları əmələ gəlir. Ayrıca, xəstələr görmə, nitq və udma aktlarında da problem yaşayırlar. Beyindəki xəsarət inkişaf etməməsinə və qalıcı olmasına baxmayaraq uşaq böyüdükcə və yeni hərəki bacarıqlar əldə etdikcə hərəkət pozulmasının xüsusiyyəti də dəyişməyə davam edir.
Təqribən hər 400 canlı doğuşdan birinə USİ diaqnozu qoyulur. Bu göstərici müxtəlif ölkələrdə müxtəlif nisbətlərdə olur. Dünyada USİ görülmə tezliyi az da olsa artmaqdadır. Müasir tibb imkanları daha az çəkili və vaxtından əvvəl doğulan körpələrin həyatda qalma ehtimalını artırdığı üçün bu xəstəliyin də görülmə tezliyini artırmaqdadır. Normal doğulan uşaqlarda bu xəstəliyin görülmə tezliyi dəyişməmişdir. USİ olan körpələrin təqribən yarısının çəkisi aşağıdır və bunların da 1/4-i 1500qr-ın altındadır. USİ eyni zamanda hamiləlik həftəsi ilə də əlaqəlidir. USİ riski vaxtında doğulan bir körpədə 1/2000 olduğu halda, 24 ilə 33 həftə aralığında doğulan körpədə 1/8 nisbətində rastlanır. USİ-nin spastik diplegiya variantı ilə erkən doğuş (32 həftədən əvvəl) arasında ciddi mütənasiblik mövcuddur. Əkiz və digər çox döllü hamilləliklərdə USİ riski yüksəlir. Əkizlərdə bu nisbət 1/100, üçüzlərdə 4/100, dördüzlərdə 110/1000 təşkil edir.
USİ-inə yol açan vəziyyətlər doğuş öncəsi, doğuş sırası və sonrası olmaqla üçə ayrılır.
Döğuş Öncəsindəki Səbəblər
- Ananın keçirdiyi infeksiyalar(ciftdən keçə bilən infeksiyalar dölün mərkəzi sinir sistemində qalıcı xəsarət yarada bilər, məs: toksoplazmoz, su çiçəyi, sitomeqalovirus, herpes, sifilis)
- Ananın spirtli içki və narkotik istifadəsi(spirt, kokain, heroin, tiryək)
- Ananın bəzi dərmanlar alması
- Qan uyğunsuzluğu(Rh qrupu uyğunsuzluğu nəticəsində beyindəki bəzi mərkəzlər xəsarət görür, Rh mənfi analar düzgün müalicə edildikdə qabağı alına bilər)
- Anada böyrək çatışmazlığı
- Ciftə bağlı səbəblər(cift anomaliyaları, cift çatışmazlığı, cift infeksiyaları)
- Radiasiya
- Travma
- Genetik meyillilik
- Hər yeni hamiləlik USİ riskini artırır.
- Anada hipotermiya və ya hipoqlisemiya yaradan vəziyyətlər, ağır xəstəliklər, ananın toksinə məruz qalması
- Eklampsiya
Doğuş Sırasındakı Səbəblər
- Aşağı çəkili körpə
- Erkən doğuş(32 həftədən tez)
- Anoksiya. Gərgin göbək ciyəsi,cift qopması kimi vəziyyətlər körpənin beyninin oksigensiz qalmasına səbəb olur. Bu səbəb 1/3700 nisbətində görülür.
- Çox döllülük
- Neonatal dövrdə sepsis
Doğuş Sonrası Səbəblər
- Neonatal dövr hiperbilirubinemiyası(sarılığı)
- Ensefalit(beyin iltihabı), Meningit, sepsis
- Anadangəlmə ürək qüsurlarına bağlı cərrahi əməliyyatlarda ürək durması, qıcolmalar, boğulmaq kimi havasız qalma vəziyyətləri
- Kəllə-beyin travması
- Körpə istismarı
Səhiyyə xidməti səviyyəsi artdıqca doğuş zamanı və sonrası neonatal dövrdə rast gəlinən USİ tezliyi də azaldıla bilər. Məs: neonatal dövrdəki sarılığa bağlı əmələ gələn xoreoatetoid tipi çox əhəmiyyətli dərəcədə azalmışdır. Doğuşun normal və ya keysəriyyə yolu ilə olması ilə USİ arasında əlaqə yoxdur.
KLASSİFİKASİYA
Hərəkət Pozğunluğuna görə Sinifləndirmə
- Spastik tip
- Diskinetik tip
- Ataksik tip
- Qarışıq tip
Spastik tip
Spastiklik hərəkətə cavab olaraq əzələdə artmış yığılma və tutulma halıdır. Spastiklik beyinin iradi hərəkəti idarə edən qabığının(korteksinin) xəsarət alması nəticəsində yaranır. Spastik xəstələrdə yuxarı, aşağı ətraf və gövdə əzələlərinin tonusunda(istirahətdəki əzələ gərginliyi) artış mövcuddur. Spastik əzələlər passiv hərəkət nəticəsində əmələ gələn gərilməyə qarşı həddindən çox əzələ yığılması ilə cavab verirlər. Tonusdakı artış o əzələnin hərəkət etdirilməsindəki sürətə bağlıdır; yəni, belə bir uşaqda dirsəyi sürətlə açmaq istədikdə dirsəyi kontrol edən əzələlər sürətlə yığılır və dirsək hərəkəti çətinləşir, ancaq eyni dirsəyi yavaş olaraq açmaq istədikdə bu müqavimətin daha az olduğu görülür. Digər tərəfdən, dirsəyi sürətlə açmaq istədikdə dirsəyi kontrol edən əzələlər öncə buna sürətlə dirənirlər, ancaq qısa vaxtdan sonra dirsək əzələləri boşalır. Dirsək əzələləri boşaldıqdan sonra yenə təkrarən yığılır və hərəkətə müqavimət göstərir. Bu yığılma və boşalma hadisəsi dirsəyin açılması tatmamlanana qədər bir neçə dəfə təkrarlanır. Bu hala dişli çarx hərəkəti deyilir. Spastik əzələdəki tonus artışı o əzələdə müxtəlif nisbətdə gücsüzlüyə səbəb olur. Uşaq serebral iflici xəstələrinin çoxu bu spastik qrupa aiddir və müalicədən ən çox da bu qrup fayda görür.
Diskinetik tip
Beyinin daha dərindəki mərkəzlərinin(talamus , beyincik) xəsarət görməsi nəticəsində ortaya çıxır. Bu mərkəz koordinasiya, müvazinət və incə motor hərəkətlərə cavabdehdir. Diskinetik tipdə zamanla tonus dəyişikliyi göstərən qeyri iradi hərəkətlər olur. Xəstələrdə ümumiyyətlə başlanğıcda tonus aşağı olur. Zamanla atetoz, distoniya, ya da xoreya inkişaf edir. Atetoz qeyri iradi edilən soxulcanvari qıvrılma hərəkətlərini ifadə edir. Aqonist və antoqonist əzələlər birlikdə yığılır. Uşaq müəyyən bir hərəkəti etməyə başladıqda bu qıvrılma daha da artır. Daha çox üz, dil, aşağı və yuxarı ətrafların distal hissələrini tutur(əllər və ayaqlar). Distoniyada artmış tonus mövcuddur, ancaq spastiklikdəki kimi əzələnin hərəkət sürətinə bağlı deyildir. Belə bir uşaqda dirsəyi açmaq istədikdə nə qədər yavaş və incə olsaq da tonusu azaltmaq mümkün deyil. Buna rigidlik deyilir. Xəstədə duruş pozulması açıq aydındır. Ümumiyyətlə gövdəni , aşağı və yuxarı ətrafların proksimal hissələrini tutur. Xoreya qeyri iradi edilən ani, kiçik hərəkətlərdir. Ümumiyyətlə ayaqlarda və əllərdə rastlanır. Diskinetik tiplər həyəcanlananda qeyri iradi hərəkətlər artır. Danış qabiliyyəti pozulmuşdur, uşağı başa düşmək çətindir. Zəkası ümumiyyətlə normal olmasına baxmayaraq, danışıq qabiliyyəti nasazlığı səbəbi ilə başa düşülməsində çətinlik yaranır. Sıx-sıx eşitmədə olan pozulmalar bu problemi gücləndirir. Xəstələrdə udma aktı pozulur, ağız suyunu tuta bilmirlər. Ən çox xoreoatetoid tip görülür. Doğuş sonrası uşaqda inkişaf edən sarılığa bağlıdır. Sarılığıa yol açan qandakı yüksək miqdarda bilirubin maddəsi beyində uyğun mərkəzlərdə toplanır və bu mərkəzlərdə qalıcı xəsarət əmələ gətirərək bu problemin ortaya çıxmasına səbəb olur.
Ataksik tip
Ataksiya müvazinətin pozulması olaraq bilinir. Uşaqlar müvazinəti saxlamaq üçün ayaqlarını aralı tutaraq yeriməyə çalışırlar. Beyincik(serebellum) xəsarət görür. Uşaqlar başlanğıcda hipotonik olurlar. 3 yaşından sonra tonus düzəlir və müvazinət problemi ortaya çıxır.
Qarşıq tip
Uşaq serebral iflici xəstələrdə çox vaxtı yuxarıda sadalanan əlamətlərdən bir neçəsi eyni anda görülür. Ancaq bu əlamətlərdən biri ön planda olur. Məs: spastiklik və ataksiya sıx-sıx birlikdə görülür. Bu tipdə çox vaxt hidrosefaliya olur.
Topoqrafik Xüsusiyətəgörə Sinifləndirmə
Uşaq serebral iflici xəstələrini vücudun hansı bölgəsinin tutulmasına görə sinifləndirdikdə:
- Hemiplegiya
- Diplegiya
- Triplegiya
- Monoplegiya
- Bütün bədən tutulması(kuadriplegiya və ya tetraplegiya)
Hemiplegiyada vücudun yarısı(sağ və ya sol) tutulur, ancaq qollardakı funksiya ayaqlardan daha çox pozulur. Ən sıx rastlanan növdür. Daha çox periventrikulyar leykomalaziya deyilən beyin xəsarəti alan erkən doğulan uşaqlarda görülür.
Diplegiyada vücudun hər iki yarısı tutulur, ancaq əllər və qollardakı problem aşağı ətraflardakından azdır. Assimetrik diplegiyada vücudun bir yarısı(sağ və ya sol) digərinə görə daha çox tutulur.
Triplegiyada hər iki aşağı ətraf və qollardan biri tutulur.
Monoplegiyada yuxarı və ya aşağı ətraf tutulur. Çox kiçik beyin xəsarətində grülür.
Quadriplegiyada baş və boyun daxil gövdə ilə bütün yuxarı və aşağı ətraflar tutulur. Çox vaxt mental gerilik, görmənin pozulması və qıcolmalar da rast gəlinir.
Kliniki xüsusiyyətlər
Nevroloji xüsusiyyətlər
USİ xəstələrdə əzələ tonusunda və reflekslərdə fərqlənmə müşahidə olunur. Kiçik uşaqlar hipotonik (əzələ tonusunda azalma) bir dönəm keçirirlər. Hipotonuslu dönəmin vaxtı və dərəcəsi irəlidə olacaq hipertonusun(əzələ tonusunda artma) dərəcəsi ilə əlaqəlidir. Spastiklik inkişaf edəcəksə 6-18 ay içərisində əzələ tonusunda getdikcə artış gözlənir. Hipotoniya və hipertoniya arasında sürətli keçid diskinetik tiplərə məxsusdur.
Neonatal dövrdə hərəkəti kontrol edən iki mərkəz var: beyin qabığı və qabıqaltı nüvələr. Neonatal dövrdə hərəkətin çoxu qabıqaltı nüvələr tərəfindən primitiv reflekslərlə idarə olunur. Uşaq böyüdükcə qabıq nüvələri inkişaf edir və qabıqaltını əvəz edir. Buna görə də primitiv reflekslər zamanla itir və daha inkişaf etmiş postural reflekslər ortaya çıxır. USİ xəstələrdə beyindəki xəsarət nəticəsində beyin qabığının inkişafı geri qalır və qabıqaltı nüvlərə bağlı primitiv reflekslər normadan daha çox davam edir. Müvazinəti saxlayan postural reflekslər geri qalır və uşaq normal inkişafın müəyyən fazalarına gec çatır və ya heç çatmır. Məs: Dəstəksiz oturmada gecikmə ilk fərq edilən motor(hərəki) gerilikdir. Gecikmənin vaxtı nevroloji qüsurun ciddiyəti ilə düz mütənasibdir. Normal inkişaf vaxtı içində başını tutma 3 ilə 4 ayda(ən gec 6 ayda), dönmə 3 ilə 6 ayda(ən gec 8 ayda), oturma 5 ilə 8 ayda(ən gec 9 ayda), iməkləmə 6 ilə 9 ayda, dik durma və tutunaraq yerimə 10-13 ayda və müstəqil yerimə 12 ilə 18 ayda(ən gec 20 ayda) həyata keçməlidir. Motor inkişaf incələnərkən yarımçıq doğum araşdırılmalıdır. 3 ay erkən doğulan və 15 aylıq yeriyə bilməyən uşaq tələsik USİ olaraq dəyərləndirilməməlidir.
Fiziki müayinə
Körpənin zəif əmməsi, yüksək səslə ağlaması, daima narahat olması və qəribə duruşu beyin travmasına işarə olan ilk xüsusiyyətlər ola bilər. Məs:Bir yaşına qədər olan uşağın bir əlini digərinə görə daha çox istifadə etməsi spastik hemiparezin əlaməti ola bilər. Quadriplegiyalı xəstələr iməkləmək yerinə yuvarlanırlar. İncə motor hərəkətlər geri qalır. Uşağa oyuncaq və ya qələm verilərkən sadəcə bir əli ilə oynayırsa hemiplegiya düşünülə bilər. Ən çox quadriplegiyada görülən epilepsiya(qıcolma) neonatal dövrdə başlayır. Hemiplegiyada qıcolmalara dərman müalicəsi bəzən cavab vermir. Qıcolmaların sıxlığı 5-6 yaşa gəldikdə artır.
USİ xəstələrdə udma aktı pozulduğu üçün tüpürcəklərini tuta bilmirlər. Tüpürcəyin və qidanın ağciyərə qaçması nəticəsində aspirasiya pnevmoniyası(sətəlcəm) rastlana bilər. Bu kimi hallar uşağın , xüsusilə yarımçıq doğulmuşların həyatını təhlükəyə ata bilər. Bu tip uşaqlarda görmə problemləri, xüsusilə çəpgözlük (daha çox spastiklərdə) sıx görülür. Doğuş sonrası sarılığı olanlarda eşitmə pozğunluqları yarana bilər. Sidiyi saxlaya bilməmə tez-tez görülür və böyük uşaqlarda problemlərə yol açır. Xəstələrdə diş çürüməsi çoxdur. Sarılığa səbəb olan bilirubin maddəsinin diş minasına çökməsi, spastikliyə bağlı olaraq dişlərin sıxlıqla təzyiqə uğraması, qıcolmalar, epilepsiya səbəbi ilə istifadə olunan dərmanlar və qidalanmada pozulmalar diş poblemlərini yaradan amillərdir. Nitq qüsurları çoxdur. Döş qəfəsi əzələlərinin tutulmasına görə tənəffüs çətinliyi, qırtlaq əzələlərindəki çatışmazlığa bağlı səs çıxmasında gücsüzlük və ağız içi əzələ kontrolundakı pozulma nitq çətinliyi yaradır. Çəkisi az olan, yarımçıq doğulmuş və bütün vücud tutulumu olanlarda mental(zəka) geriliyi sıx rastlanır. Nitq qüsuru mental geriliklə qarışdırıla bilər.
Xəstəliyin seyri
Yeni doğulmuşda USİ cəhətdən risk faktorları:
- Çəkinin az olması(2500 qr-dan az)
- Yarımçıq doğulmuş(36. həftədən tez)
- Çətin doğuş və asfiksiya olması
- Apqar şkalasının kiçik olması
- Yeni doğulmuş sarılığı
- Əkiz hamiləlik
10 aylıqdan kiçik uşaqlarda kliniki müayinə ilə USİ diaqnozu qoymaq çətindir, çünki ən sıx görülən spastiklik 12. aydan sonra, atetoz və ataksiya 24. aydan sonra müəyyənləşir. Bu səbəblə də, 2 yaşından tez uşaqlara USİ diaqnozu qoymağa tələsilməməlidir. Yaş artdıqca neyromuskulyar sistemdəki yetişmə başlanğıcdakı tablonun dəyişməsinə səbəb olur. Beyindəki sağlam hissələr xəsarətli hissələrin bir çox funksiyalarını öz üzərinə götürə bilər və beyindəki sinir hüceyrələri arasında keçidlər əmələ gələrək beyin hüceyrələri müəyyən zaman sonra yenidən tənzimlənə bilər(neyronal plastiklik). Bu dəyişiklik 3-6 yaş aralığında müəyyən bir sabit vəziyyətə gəlir.
Yerimə qabiliyyəti
Ailələrin maraqlandığı mövzuların başında USİ diaqnozu qoyulmuş, hal hazırda yeriməmiş uşaqların gələcəkdə yerimə qabiliyyəti durur. Müstəqil yerimə bu uşaqlarda 2 ilə 7 yaş arasında reallaşır, ancaq yerimə qabiliyyətini əvvəlcədən müəyyən etmək çətindir. Uşağın 2 yaşına qədər otura bilməməsi, primitiv reflekslərin ən az ikisinin 15 aydan daha uzun davam etməsi, başın 20. aya qədər sərbəst tutula bilinməməsi, 8 yaşına qədər yeriməmiş olması sərbəst yerimə qabiliyyətinə mənfi yöndə təsir edən amillərdir. Uşağın 9. aya qədər baş kontrolunu qazanması, 2 yaşına qədər otura bilməsi, 30. aya qədər iməkləməsi yerimə mövzusunda ümid verici göstəricilərdir. Mental geriliklə yerimə qabiliyyəti arasında əlaqə yoxdur. Uşağın yeriyə bilməsində gövdə və aşağı ətrafların tutulmasının ağırlıq dərəcəsi önəmli rola sahibdir. Statistikaya görə spastik hemiplegiyalıların hamısı, spastik diplegiyalılarına 10-undan 9-u, spastik kuadriplegiyalıların isə 10-undan sadəcə 1-2-si yeriyə bilir. Yerimə spastik hemiplegiyada 2 yaşından tez, spastik diplegiyalılarda isə 4 yaşından sonra reallaşır. USİ xəstələrin həyat müddəti çox qısa deyil. Xəstələrin 90%-i 30 yaşın üstündə yaşaya bilir. Yeriyə bilən, əl qabiliyyəti olan, mental geriliyi olmayan xəstələrdə normal həyat müddəti olur. Bu göstərici spastik hemiplegiya və spastik diplegiyalı uyğun müalicə alan və ailələri tərəfindən yetərli qayğı görən xəstə uşaqlar üçün də keçərlidir. Epilepsiyası olan, mental gerilik və ya bütün vücud tutulumu olan kuadriplegiyalı xəstələrdə həyat müddəti daha qısadır. USİ xəstələrin bütün həyatları boyu tibbi dəstək görmə və həyatı asanlaşdırıcı imkanlardan yararlanmaya ehtiyacları vardır. Bu tibbi dəstək fizioterapiya tətbiqindən cərrahi müdaxilələrə qədər geniş müalicəni əhatə edə bilər.
Müalicənin məqsədi və hədəflər
Müalicədə məqsəd çox yönlüdür. Müalicə funksiyanı bir pillə daha yaxşılaşdırma istiqamətində aparılmalıdır. Valideynlərə heç bir zaman uşaqlarının bir pillədən daha çox düzələciyi vədi verilməməlidir. Yəni, valideynlər yatağa bağlı olan bir xəstənin mütləq yeriyəcəyini gözləməməli və ya valideynlər yalandan ümidləndirilməməlidirlər. Eyni zamanda, yatağa bağlı olan bir xəstənin müalicə sonrası oturduqda əldə edəcəyi faydalar(rahat yemək yeyə bilməsi, televiziya izləməsi, əhatəsi ilə dialoq qurması) ailəyə mütləq geniş bir şəkildə başa salınmalıdır. USİ xəstələrdə bud-çanaq oynağı çıxığı varsa və ya çiyində yaxınlaşdırıcı kontraktura mövcuddursa, bu deformasiyalar oynaqda ağrıya səbəb olduğu üçün düzəldilməyə çalışılmalıdır. Ekin-at ayağı, ya da hamstring gərginliyi olan yatağa bağlı bir xəstənin deformasiyalarının ortadan qaldırılması uşağın xəstə arabasına oturmasını asanlaşdırır. Deformasiyanın düzəldilməsi istifadə olunan cihazın üzvə daha düzgün tətbiq edilməsini, ya da deformasiya səbəbi ilə taxila bilinməyən cihazın istifadəyə yarar hala gəlməsini təmin edərək xəstəyə qulluğu və fizioterapiyanı asanlaşdırır. Deformasiyanın düzəldilməsi xəstənin rahatlığına müsbət yöndə təsir göstərir. Məs: qayçılama yeriyişi olan bir xəstədə aralıq təmizliyi problemdir. Kontraktura olan əzələlərin bəsit cərrahiyə ilə uzadılması bu nahiyənin təmizliyi işini asanlaşdıracaqdır. Müvazinət problemi olan xəstədə aşağı ətraflardakı deformasiyalar mövcut halı daha da ağırlaşıdırır. Aşağı ətraflardakı spastiklik səbəbi ilə yaranan kontrakturaların açılması müvazinət probleminin həllində əhəmiyyətli addım olacaqdır. USİ xəstələrin həyat standartlarının yüksəldilməsinə verilən səylərin məqsədi yetkin yaşa gəldiklərində öz başlarına bir həyat qurmaqlarını təmin edə bilməkdən ibarətdir. Hədəf müstəqil yeriyə bilən , cihazını özü taxa bilən, fizioterapiyasına aktiv qatıla bilən, təhsilini istiqamətləndirə bilən, ağırlaşmaları qabaqcadan önləyə biləcək bir USİ xəstəsi əldə etməkdir. Tətbiq edilən müalicə protokolları uşağın yetkin yaşa gəldikdə sosial imkanlardan maksimum səviyyədə yararlana bilməsinin təmini yönündə olmalıdır. Uşağı cəmiyyət həyatından qoparan uzun müddətli müalicə proqramlarında diqqətli olunmalıdır.
Müalicə
USİ xəstələrdə tətbiq edilən müalicə metodları:
Medikal müalicə(dərman müalicəsi)
Oral medikal müalicə: USİ xəstələrdə ağızdan alınan dərmanların bir qismi onurğa , bir qismi baş beyinə təsir göstərir. Bu dərmanlar spastikliyi azaltmaq, ya da qıcolmaların qabağını almaq üçün istifadə olunur. Ən sıx istifadə olunan dərmanlardan baklofen, diazepam, klonazepam, dantrolen,tizanidin və s. göstərmək olar.
İntratekal (baklofen nasosu): Ağız yolu ilə verilən baklofen onurğa mayesinə yetərli qədər keçmədiyi üçün istənilən effekti vermir. Effektiv dozada verdikdə isə yan təsirləri artır(yuxululuq, bulantı, baş ağrısı). Ona görə də, baklofeni qarın boşluğunda depolanmış hissədən nasosla kateter vasitəsilə bir başa onurğa kanalına çatdıran sistem inkişaf etdirilib. Bu sistem sayəsində davamlı və effektiv olaraq, amma çox az və lazımi dozalarda baklofen buraxılması tənzimlənir və yan təsirləri də minimuma endirilmiş olur. Kateterin ucu problem ayaqlarda olduqda lumbar 4-5 səviyyəsinə, problem qollarda olduqda isə üst döş fəqərələri səviyyəsinə yerləşdirilir. Doza tənzimləməsi uzaqdan kompüter vasitəsilə edilir. Dərman qurtardıqda(1-3 ay) doldurulmalıdır, yoxsa qıcolmalar, həddindən çox spastiklik və halüsinasiyalar başlayır. Bütün vücud tutulumu olan artmiş spastiklik baklofen nasosu istifadəsinə göstərişdir; hipotoniya, xoreya, atetoz və distoniya kimi vəziyyətlərdə effektiv deyildir. Deponun həcmi səbəbi ilə 3 yaşdan kiçiklərə tətbiq edilmir.
Neyromuskulyar blok: 10%-lik spirt , ya da 3%-lik fenol inyeksiyaları sinir uclarının əzələ ilə birləşdiyi nöqtələrə xəsarət yetirərək spastikliyi uzun müddətə(ən çox 3 il) aradan qaldıra bilər, ancaq istifadə çətinlikləri və çoxlu yan təsirləri səbəbi ilə hazırkı vaxtda tərk edilmişdir.
Botulinum toksini tip A(Botox): Botulinum toksini tip A inyeksiyası sinir-əzələ birləşməsindəki asetilxolin maddəsinin ifrazını qalıcı olaraq blokada edərək spastikliyi ortadan qaldırır. Ancaq sinir ucları 2 ilə 6 ay arasında yenidən başqa bir nöqtədən əzələ ilə bağlantı(sinaps) əmələ gətirir və spastiklik geri dönür. Digər neyromuskulyar blokada edən dərmanlarla müqayisədə asan tətbiqi və yan təsirlərinin olmaması səbəbi ilə hal hazırda geniş istifadə edilir. Təsiri inyekisyanın 3-cü günündə başlayır və təqribən bir həftə sonra maksimum həddə çatır. Sinapsların təkrar əmələ gəlməsi səbəbindən təsiri 3-6 ay qədər sürür. Bu vaxt ərzində ciddi fizioterapiya ilə kontrakturalarda lazımi irəliləyiş əldə edilir. Yaşı cərrahi prosedura üçün kiçik olan uşaqlarda əməliyata qədər müddətdə fizioterapiyaya dəstək məqsədi ilə istifadə edilə bilər. Xüsusilə bütün vücud tutulumu olan xəstələrdə ağrılı əzələ spazmı və kontrakturalarda ağrını azaltmaq üçün də tətbiq edilə bilər. Tək başına botulinum toksini ilə mövcud kontrakturaların düzəlməsi gözlənilməməlidir. Botulinum toksini statik deformasiyalarda istifadə edilmir. Yəni, sümük deformasiyası əmələ gəlmişsə, ya da ciddi kontraktura varsa bu maddənin inyeksiyası fayda vermir. Çoxlu inyeksiyalardan sonra dərmana qarşı rezistentlik yaranır.
Fizioterapiya
Gərmə-gücləndirmə məşqləri: Gərmə hərəkətləri kontrakturanın inkişafının qabağını alaraq sərt deformasiyaların əmələ gəlməsini önləyir. Ancaq spastik əzələlərin antaqonist(əks) əzələləri gücləndirilməzsə kontraktura təkrarlanır. Bu vəziyyət əzələ natarazlığını ortadan qaldıran yumşaq toxuma uzatmalarından sonra olduqca önəmlidir. Əlil arabası və ya yatağa bağlı olan kuadriplegiyalı xəstələrə tətbiq edilən bəsit idman hərəkətləri kontrakturanın əngəllənməsində önəmli rol oynayır. Gərmə-gücləndirmə hərəkətləri nə qədər düzgün edilsə belə gecə ortezləməsi lazımdır. Ağır nevroloji tutulumu olan uşaqlarda ciddi idman hərəkət proqramları və ortezləmə edildiyi halda kontrakturanın inkişafının qabağı bəzən alına bilinmir. Gərmə-gücləndirmə hərəkətlərinin yaxşı tərəfi edilən idman hərəkətlərinin ailə tərəfindən asan evdə də edilə bilinməsidir.
Neyrofasilitasiya metodları: Neyrofasilitasiya metodlarında müəyyən vəziyyətdə duran uşağa bəzi hərəkətləri təkrarladaraq mərkəzi sinir sisteminə hissi impulslar göndərməklə bu impulsların da reflektor olaraq normal hərəki aktivliyə dönməsi gözlənir. Bobath və Vojta üsulları ən yayılmış neyrofasilitasiya metodlarıdır. Hansı metodun tətbiq edilməsindən asılı olmayaraq əsas məqsəd uşağın nevroloji inkişafına paralel olaraq kontrakturaları açmaq, əzələləri gücləndirmək, oynaq hərəkət açıqlığını artırmaq , müvazinəti tənzimləmək, ayağa qalxıb yerimək və müxtəlif cür bacarıqları yaxşılaşdırmaqdır. Uşaqların uzun müddətli fizioterapiya proqramında fizioterapistlə qurduqları dialoq və terapiya seanslarına qatılan digər uşaqlarla qaynaşması fizioterapiyanın nəticəsinə müsbət təsir göstərir. Ailələr müxtəlif səbəblərlə fizioterapiyanı sıxlıqla sonlandırır. Buna görə də fizioterapiyadakı hədəflər başlanğıcda müəyyən edilməli və ailəyə bu yöndə məlumat verilməlidir. 4-6 yaşına qədər olan müddətdə fizioterapiyanın xəstə uşaqların inkişafına faydası maksimum səviyyədədir. Bud-çanaq oynağı çıxığı xaric digər cərrahi metodların bu yaşdan kiçik uşaqlarda yeri yoxdur. Fizioterapiyanın uşağa qazandırdıqları bu vaxtdan sonra yavaş-yavaş azalır və dayanır.
Elektrik cərəyanı və təkrarlayıcı maqnetik sahə ilə stimulyasiya: Səthi elektrodlar vasitəsilə spastik əzələyə tətbiq edilən aşağı tezlikli elektrik cərəyanı spastiklikdə qısa müddətli də olsa azalma yaradır. Spastik əzələnin antaqonist zəif əzələsi də eyni şəkildə cərəyan verilərək gücləndirilməyə çalışılır. Qısa müddətli olması səbəbi ilə ancaq fizioterapiya seansları arasında istifadə edilir. Kəlləyə taxılan cihazlar vasitəsilə beyinin müxtəlif sahələrinə sabit tezlikdə maqnetik impulslar verilməsi sayəsində xəstələrin əzələ tonusunda uzun müddətli və əhəmiyyətli dərəcədə düzəlmə qeyd olunur. Bu metod təcrübə mərhələsindədir.
Neyrocərrahi müdaxilələr
Selektiv dorsal rizotomiya(SDR): Normal hallarda əzələ lifləri gərildikdə burdan qalxan impuls afferent sinir lifləri vasitəsilə onurğa beynindəki ikinci hissi sinirə çatır. Burada əmələ gələn impuls beyindəki mərkəzlərin kontrolu altında olan ön köklərdən çıxan efferent sinir lifləri ilə əzələdəki neyromuskulyar birləşməyə çatır və nəticədə əzələdə yığılma meydana gəlir. USİ-də isə beyində xəsarət yarandığına görə, bu refleks arasındakı düzənləyici effekt ortadan qalxdığı üçün əzələdə normadan çox tonus artışı əmələ gəlir. Bu səbəblə də tutulmuş arxa afferent sinir köklərinin kəsilməsi əzələ lifindəki spastikliyi azaldır. SDR metodunda onurğa beyninin ikinci bel və ikinci oma seqmentləri arasındakı arxa kökləri əmələ gətirən sinir lifləri tət-tək ayrılaraq elektrik cərəyanı ilə qıcıqlandırılır. Normalda bu liflər qıcıqlandırılarkən əzələdə yığılma olmur, çünki bu liflər əzələdən onurğa beyninə gələn impulsları daşıyırlar. USİ-də əzələdə aktivlik yaradan sinir lifləri anormal qəbul edilir və kəsilir. SDR kontrakturası olmayan, müstəqil yeriyə bilən, gövdə müvazinətini saxlayan , əqli və hərəki kontrolu olan xəstələrdə tətbiq edilir. 4-8 yaş arasında olan diplegiyalı xəstələr ideal qrupdur. Spastiklikdən fərqli olaraq atetoz və distoniyada effekti yoxdur. MRT görüntülərdə bazal qanqlionlar xəsarət görməməli və bud-çanaq oynağında qeyri stabillik varsa öncədən ortadan qaldırılmalıdır. SDR sonrası uşaqda sidik və nəcis qaçırma, aşağı ətraflarda gücsüzlük yarana bilər. Onurğa beyin mayesində fistula(qaçaq) və infeksiya, hissiyatın itməsi, bud-çanaq oynağında qeyri stabillik kimi ağırlaşmalar ola bilər.
Digər(talatomiya,beyincik stimulyasiyası)
Ortopedik müdaxilələr
Ortez(şina) istifadəsi:USİ xəstələrdə kontrakturaları önləmək, ətrafları finksional vəziyyətdə saxlamaq, yeriməyi asanlaşdırmaq və bədən müvazinətini saxlamaq üçün ortezlərdən istifadə olunur. Əməliyyatdan sonra da ətrafı qorumaq üçün ortez taxılır. Ortezin seçilməsində mövcud patologiyanın xüsusiyyəti qədər spastikliyin dərəcəsi, hərəki kontrol səviyyəsi, uşağın əqli vəziyyəti, yaşı, iradi əzələ kontrolunun olub olmaması, bədən müvazinəti və stereoqnoziya(əlimizdəki cismin şəkli, böyüklüyü, ağırlığı və nə olduğunu anlamaq) bacarığı da önəmli rol oynayır. Ortez istifadə edərkən diqqətli olmaq lazımdır. Sürətli böyümə ortezin zamanla uyğunsuzluğuna səbəb olur. Eyni zamanda funksional cəhətdən mövcud ortez bir başqa ortezlə əvəzlənə bilər. Kiçik uşaqlar ortezi daha asan mənimsəyirlər.Uşağın mümkün qədər ən qısa vaxtda ayaq üstündə dura bilməsini təmin etmək lazımdır. Bunun sayəsində bağırsaq və sidik kisəsi funksiyası düzənlənir və uşağın ətrafı öyrənmə və qavrama qabiliyyəti inkişaf edir. Bu məqsədlə müxtəlif funksiyalı ayaqda durma cihazlarından faydalanılır. Uşaq ilə ailə ortez istifadə qaydalarını birlikdə öyrənməlidir. Ortez istifadə olunan sahəyə tam oturmalıdır, yoxsa təzyiq nəticəsində sağalmayan yaralar əmələ gələ bilər. Uşağın yaşına görə hər 6-12 aydan bir ortez emalatçı tərəfindən gözdən keçirilməlidir. Ortezlər ən çox ayaq deformasiyalarında istifadə edilir. Ortezin əsas məqsədi ayağı yerə düz basacaq(plantiqrad) hala gətirmək və dizə olan mənfi təsirlərini aradan qaldırmaqdır. Bu səbəblə istifadə olunan ortez yüngül və istifadəsi asan olmalı, təzyiq yarası əmələ gətirməməlidir. Ortezlər içində ən çox istifadə ediləni ekinus deformasiyasında tətbiq edilən ayaq-ayaq biləyi ortezidir (AFO-ankle foot orthosis). AFO’ların müxtəlif formaları mövcuddur. Dinamik AFO(DAFO): Çox incə, elastik materialdan və ayağa tam təmas edəcək şəkildə düzəldilir. Ayaq biləyində az da olsa dorzifleksiya(açılma) hərəkəti varsa tərcih edilir.
Rigid (sərt) AFO: Ayaq biləyi hərəkətini əngəlləyir. İstifadəsindən öncə topuğun tam oturması vacibdir. Düşük ayaq leyhinə kontraktura inkişafını önləmək və ayaqda çətin duran uşaqlarda ayaq bilək stabilliyini təmin etmək üçün istifadə edilir. Əməliyyat sonrası kontrakturanın təkrarlanmasını önləmək üçün də istifadə edilir.
Oynaqlı AFO: Bu ortez ayaq biləyində plantar fleksiyanı(bükülmə) məhdudlaşdırır və ayağın passiv olaraq dorzifleksiyasını təmin edir. Ayaq biləyinin passiv açılma hərəkəti edə bildiyi hallarda tərcih edilir. Bu ortez sayəsində uşaq pilləkənləri daha rahat çıxır, nahamar səthlərdə daha rahat yeriyir.
Yerə dayanan AFO (GRAFO, ground reaction AFO və ya FRO, floor reaction AFO): Digər AFO’ların əksinə yerə dayanan AFO’da plastik mühafizə baldırın arxasında deyil önündə yer alır. Yerimənin duruş fazasında passiv olaraq önə sürüşən baldır AFO’nun ön qismindəki plastik mühafizə ilə arxaya itələnir və diz açılmağa zorlanır. Bu arada gücsüz ayaq bükücüləri yer itələmə gücünə qarşı dəstəklənir. Çömələrək yeriyişdəki yüngül diz fleksiya kontrakturası və gücsüz baldır əzələsinə bağlı topuq yeriyişini düzəltmək məqsədi ilə istifadə edilir.
Diz-ayaq bilək-ayaq ortezi (KAFO, knee-ankle-foot othosis): Dizdə fleksiya kontrakturasını önləmək üçün bəzən gecələri istifadə edilir. Daha çox əməliyyatdan sonra kontrakturanın təkrarlanmasını önləmək üçün tətbiq edilir.
Gipsləmə
Ortopedik cərrahi müdaxilələr: Cərrahi müdaxilələr yumşaq toxuma və sümük əməliyyatlarından ibarətdir.Yumşaq toxuma əməliyyatları 4-10 yaş arası, sümük əməliyyatları isə daha çox bu yaşdan sonra tətbiq edilir. Bu rəqəmlər nisbidir. Xəstədə olan deformasiya və tutulumun ağırlıq dərəcəsinə görə göstəricilər dəyişə bilər. Yumşaq toxuma əməliyyatından ən çox edilənləri vətər uzatmaları, vətər köçürmələri, tenodezlərdir. Sümük əməliyyatları daha çox deformasiya düzəldilmə məqsədi ilə edilən osteotomiyalardır. Cərrahi müdaxilələr haqqında məlumat aşağı bölmələrdə veriləcəkdir.
İş-məşğuliyyət müalicəsi
Xüsusi təhsil və qidalanma
Psixoloji müalicə
Bu metodların çoxu uşağın yaşına və xəstəliyinin şiddətinə görə birlikdə tətbiq edilir.
USİ-də ayaq problemləri: Bu xəstələrdə ayaqda görülən deformasiyalar aşağıdakılardır.
- Ekinus deformasiyası
- Talipes ekquinovarus(əyripəncəlik)
- Talipes valqus
- Ayaq biləkdə valgus deformasiyası
- Halluks valqus Dorsal bunion
- Ayaqda ekinus deformasiyası
Gastrocnemius( baldırın ikibaşlı əzələsi) və soleus(kambalayabənzər) əzələləri birləşərək triseps surae(baldırın üç başlı əzələsi) əmələ gətirir və ortaq bir vətərlə(axil vətəri) daban sümüyünə bağlanır. Bu əzələ ayaqda plantar fleksiya(bükmə) hərəkəti funksiyası daşıyır. Baldırın üç başlı əzələsi və ayaq açıcı əzələləri arasında dinamik natarazlıq düzəldilmədikdə müəyyən vaxtdan sonra ayaqda ekinus(at ayaq) kontrakturası yaranır. Digər tərəfdən qısalan axil vətəri dabanı buraxmır, iç uzunlamasına qövs zorlandığı üçün müəyyən müddət sonra çökür və ayaqda valqus deformasiyası yaranır. Ekinus vəziyyətindəki topuq sümüyü artıq aşıq sümüyü başını tutmadığı üçün aşıq sümüyü başı müəyyən müddət sonra ayaq alt hissəsində əllənməyə başlanır. Ayaq kontrolsuz yüklənməyə məruz qaldığı üçün ayaq alt hissədə döyənək və çatlaqlar yaranır. Ayağın yana doğru əyilməsi baş barmaqdakı halluks valqus deformasiyasının artmasına səbəb olur. Ayaqdakı ekinus vəziyyəti dizdə və bud-çanaqda bükülmə kontrakturasının əmələ gəlməsinə zəmin yaradır. Xəstə dizi və çanağı bükülmüş və ayaq ucunda gəzməyə başlayır. Buna çömbələrək yerimə(crouched gait) deyilir. Normal hallarda yerimənin duruş fazasında baldır önə doğru sürüşərək müvazinəti balanslayır. Ekinusda baldır önə tərəf sürüşmədiyi üçün diz arxaya doğru açılmağa zorlanır və zamanla dizdə açıqlığı önə baxan C şəklində rekurvatum deformasiyası yaranır. USİ-də görülən baldır əzələdəki kontraktura , ya da dinamik natarazlığa bağlı barmaq ucunda yeriməni digər barmaq ucu yerimə səbəblərindən ayırd etmək lazımdır. Barmaq ucunda yerimə səbəbləri: USİ xəstələrdə qalça və dizdəki bükülmə kontrakturaları da ekinus ayaq yeriyişinə səbəb olur, ancaq müayinə zamanı aşıq-baldır neytral vəziyyətə gətirilə bilinir. Bu tip xəstələrdə lazımsız axil vətəri uzadılması yerimə pozulmasını daha da dərinləşdirir. Barmaq ucu yerimənin digər səbəbləri arasında anadangəlmə axil vətəri qısalığı, idiopatik barmaq ucu yeriyişi, Duşen muskulyar atrofiyası, ayaqda ekinus deformasiyasını göstərmək olar.
Müalicə: Ekinus deformasiyası baldırın üçbaşlı əzələsinin uzadılmasıyla düzəldilir. 3-4 yaşından kiçik uşaqlarda aşıq baldır oynağını açmağa zorlayan həftəlik qoyulan bir neçə gips faydalı ola bilər. Bundan sonra fizioterapiya proqramına davam edilir və gecələr AFO taxılır. Əməliyyat göstərişi olan, lakin yaşı kiçik olanlarda 3-4 aylıq aralarda 2-3 dəfə botulinum toksini tip A inyeksiyaları edilə bilər. Eyni zamanda fizioterapiya seansları davam etdirilir. Cərrahiyyə zamanı axil vətəri, ya da qastroknemiusu(baldır ikibaşlı əzələsi) örtən aponevroz deyilən qılıf uzadılır. Axil vətəri uzadılması(axiloplastika) açıq, ya da yarı açıq metodlarla düzəldilir. Açıq metodda axil vətəri yandan baxıldıqda Z şəklini alacaq halda kəsilir və vətər ucları bir-biri üzərində uyğun gərginlikdə tikilir. Əməliyyat sonrası aşağı ətraf gipsə qoyulur. Gips 4-6 həftə qaldıqdan sonra çıxarılır və deformasiyanın təkrarlanmaması üçün 1 ilə qədər AFO ilə əvəzlənir. Yarı açıq metodda axil vətərinə uyğun hissədə iki, üç ədəd 0.5sm-lik dəri kəsiyi aparılaraq vətər qarşılıqlı olaraq yarıya qədər kəsilir və aşıq baldır oynağına açma hərəkəti tətbiq edilir. Vətər bütünlüyü pozulmadığı üçün gips üç həftə qoyulur və ardından 1 ilə yaxın AFO istifadə edilir. Baldırın üç başlı əzələsindən sadəcə baldır əzələsində kontraktura varsa, o zaman sadəcə baldır əzələsi üzərində tərs V şəklində kəsiklər aparılaraq aponevrozu uzadılır(Vulpius metodu). Ekinus cəhətdən axil vətərinə edilən müdaxilə tərcihən 5-6 yaşından sonraya buraxılmalıdır. 4 yaşından öncə edilən axil vətəri əməliyyatlarının yarısında zamanla kontraktura təkrarlanır. Kontrakturanın təkrarlanma ehtimalı hemiplegiyalılarda(5-indən 2-si) diplegiyalılara(5-indən 1-i) görə iki qat çoxdur. Kontraktura təkrarlandıqdan sonra yapışıqlıqlar səbəbi ilə müalicə çətinləşir. Müalicə açıq axiloplastika şəklində olmalıdır. Axil vətəri normadan çox uzadıldıqda daban yeriyişi inkişaf edir. Xəstə dabanı üstündə yeriməyə başlayır. Bu deformasiya 20 əməliyyat edilən uşaqdan birində görülür və yeriməni ciddi şəkildə korlayır.
Ayaqda ekinovarus deformasiyası(əyripəncəlik)
Ayağı inversiyaya gətirən ön və arxa qamış əzələlərindən biri və ya hər ikisi ilə ayağı eversiyaya gətirən incik əzələləri arasındakı tarazlığın pozulmasından qaynaqlanır. Baldırın üçbaşlı əzələsi də gərgin olur. Xəstə yeriyərkən ayağın bayır tərəfinə basdığı üçün bu bölgənin dərisində döyənək və çatlaqlar əmələ gəlir. Bu səbəblə ağrı olur və xəstənin ayaqqabı geyməsi çətinləşir. Ayağın yerə təmas qismi azaldığı üçün, onsuz da tarazlıq problemi yaşayan uşaqda yerimə daha da çətinləşir. Fizioterapiya seansları, şinalama və botulinum toksini tip A tətbiqi çox vaxt işə yaramır. Xəstənin ayağındakı deformasiya yumşaqdırsa axil vətəri uzadılması və vətər köçürülməsi əməliyyatından fayda görür. Deformasiya sərtdirsə sümük əməliyyatı lazım gəlir.
Baldırın üçbaşlı əzələsi ilə birlikdə incik əzələlərinin arxa qamış əzələsinə nisbətdə gərgin olması ayaqda bənzər deformasiyanın yaranmasına səbəb olur. USİ-də hər 4 uşaqdan birində bu deformasiyaya rast gəlinir. Çox vaxtı iki tərəfdə eyni zamanda görülür. Xəstə ayağının iç tərəfinə basaraq gəzir və iç tərəfdə döyənək və çatlaqlar əmələ gəlir. Ayağın eversiyaya getməsi baş barmaqda da halluks valgus deformasiyasının inkişafına səbəb olur. Deformasiya yumşaqdırsa axil vətəri gərginliyi ortadan qaldırılmamış supinator istifadə edilməməlidir. Vuruq yaraları əmələ gələ bilər. Yumşaq deformasiyalarda axil vətəri uzadılmalıdır. Deformasiya sərt olduqda sümük cərrahiyyəsi lazım gəlir. Bu məqsədlə oynaq xarici artrodez, daban sümüyü osteotomiyası, bayır sütun uzatma və iç sütun qısaltma, üçlü oynaq artrodezi əməliyyatları uşağın yaşına və deformasiyanın sərtliyinə görə seçilə bilər. Sümük əməliyyatlarında axil vətəri uzadılması şərti unudulmamalıdır.
Ayaq biləyində valgus deformasiyası
Ayaqda valgus deformasiyası yaradan dinamik natarazlıqlar ayaq xaricindəki əzələlərdən qaynaqlandığı üçün bu vəziyyət ayaq biləyində də valgus deformasiyasının inkişafına səbəb ola bilər. Ayaq biləyindəki valgus deformasiyası qamış və incik sümükləri alt ucunda edilən qapalı pazvari osteotomiya ilə düzəldilə bilər. Digər düzəltmə metodu qamışın alt ucundakı iç malleoldakı böyümə mərkəzinin durdurulması yolu ilə iç böyümənin durdurulması və bayır tərəfin böyüməsinin davam etməsi sayəsində əyriliyin zamanla düzəlməsi metodudur. Metodlardan birində iç malleola vint qoyularaq deformasiya düzələnə qədər gözlənir və sonra vint çıxarılır(keçici böyümə mərkəzi durdurulması). Digər metodda iç malleol böyümə mərkəzinə zərər verilərək qalıcı böyümə durdurulması tətbiq edilir(epifizodez).
Ayaq barmaqlarındakı problemlər
Halluks valgus deformasiyası: USİ xəstədə halluks valgus inkişafı baş barmağı yaxınlaşdıran əzələdəki gərginliyə bağlı zamanla inkişaf edir. Bu əzələnin çəkməsi ilə baş barmaq yavaş-yavaş bayıra əyilir və ikinci barmağın altına girir. Müəyyən müddət sonra üstü açıq qalan daraq sümüyü başı sürtünmələrə bağlı şişmiş və iltihablaşmış vəziyyətə gəlir(bunion). Bu ağrılı şişkinlik səbəbindən xəstə ayaqqabı geyinə bilmir. Erkən dövrlərdə daraq sümüyü osteotomiyası və yaxınlaşdırıcı əzələnin 1. daraq sümüyü başına nəqli əməliyyatı icra edilə bilər. Ağır vəziyyətlərdə falanqa-daraq oynağının dondurulması(1. MTP oynağı) əməliyyatı icra edilməlidir. Bu əməliyyatlardan əvvəl ayaqda olan digər deformasiyalar düzəldilməlidir.
Dorsal bunion: Birinci daraq sümüyünün yuxarı qalxaraq ayaq üstündə çıxıntı əmələ gətirilməsinə deyilir. Çox vaxtı cərrahi müdaxilələr sonrası əzələ balansının düzgün hesablanmamasına bağlı inkişaf edir. Daraq sümüyünün üstündə olan çıxıntı ayaqqabı geyinilməsini çətinləşdirir. Müalicə cərrahiyyə yolu ilədir.
USİ-də Diz Oynğı Problemləri
Dizdə Bükücü kontraktura
USİ-də demək olar ki, həmişə dizdə bükücü kontraktura mövcud olur. Yəni, xəstələr dizləri bükük vəziyyətdə gəzirlər. Bu vaxt hamstring-bud arxası əzələlərdə gərginlik olur. Ayağın yerə təması sırasında və yerimə siklinin duruş ortası fazası boyunca dizdə bükülmə olması ilə xarakterizə olunur. Dizi kontrol edən əzələlər eyni vaxtda bud-çanaq və ya ayaq biləyi oynaqlarını da kontrol etdiyi üçün bu qonşu oynaqlardakı patalogiyalar dizə təsir edir. Məsələn, ayaq biləyində ekinus deformasiyası ya da, ayaq ucu yeriyiş və ya bud-çanaqda bükücü kontrakturası dizin də bükülməsinə səbəb olur. Buna görə də dizdəki bükücü kontrakturanın nə qədərinin hamstring əzələləri, nə qədərinin isə digər oynaqlardakı vəziyyətlə əlaqədar olduğu araşdırılmalıdır.
Dizlər bükülü vəziyyətdə ikən oynaq qeyri stabil olur. Xəstə yeriyərkən daha çox güc sərf etmək məcburiyyətində qalır, çünki dizi stabil edən budun dördbaşlı əzələsinə daha çox yük düşür. Digər tərəfdən kontraktura səbəbi ilə xəstə dizini tam aça bilmədiyi üçün iki addım arasında qət etdiyi yol-məsafə azalır. Xəstə müəyyən bir məsafəni qət etmək üçün daha çox addım atmaq məcburiyyətində qalır. Gərgin hamstringlər budu bir miqdar içə döndürüb dizləri qeyri stabil hala gətirdiyi üçün xəstələrdə dizdən aşağı qism bayıra çevrilmiş olur(tibia bayır rotasiya deformasiyası). Gərgin hamstringlər səbəbi ilə beldə vaxt keçdikcə düzləşmə meydana gəlir. Xəstələr düz zəmində dizlərini bükməmiş otura bilmirlər. Hamstring əzələləri dizə bükülmə, bud-çanağa açılma funksiyasını yerinə yetirir. Ağır hamstring gərginliyində bud-çanaq bükülməsi məhdudlaşdığı üçün xəstələr dik otura bilmirlər. Oturduqları yerdən sürüşərək uzanmağa meyil göstərirlər. Hamstring gərginliyi dizaltı(popliteal) dərəcə ölçülərək müəyyən edilir. Dizaltı dərəcə bud-çanaq 90° bükülmüş vəziyyətdə ikən dizi açmağa çalışarkən, baldır ilə vertikal xətt arasında qalan dərəcədir. Normada 4 yaş üstündəki uşaqlarda təqribən 25° olur. Hamstring kontrakturasında bu dərəcə 50°-dən çox olur.
Müalicəsi
Hamstringlərdəki gərginlik çox deyilsə və dizdə bükücü kontraktura yoxdursa yerə dayanan AFO(GRAFO) istifadə edilə bilər. Sadə AFO-lardan fərqli olaraq bu cihazların ön qismində baldır ön üst qisminə dayanan mühafizə hissəsi var. Bu cihazın xüsusiyyəti duruş fazasında önə sürüşən qamışı ön qismindəki plastik mühafizə ilə arxaya itələyib dizi açılmağa məcbur etmək və zəif olan ayaq plantar bükücülərini yerin reaksiyasına qarşı dəstəkləməkdr.
Hamstring gərginliyi yerə dayanan AFO ilə kontrol edilə bilinmirsə hamstring uzatma edilir. Bu cərrahi müdaxilə hamstring əzələlərinin diz nahiyəsində birləşdiyi yerdən tətbiq edilir(distal hamstring uzatma).Grasilis və semitendinozis əzələ vətərləri Z uzatma ilə uzadılır. Semimembranoz əzələnin aponevrozu iki ayrı yerdən eninə kesilərək əzələ uzadılır. Hamstring əzələlərindən bayır tərəfdə yerləşən budun ikibaşlı əzələsi lazım olmadıqca uzadılmamalıdır, yoxsa dizdə geriyə C şəklində açılan deformasiya(genu rekurvatum) yarana bilər. Bu probleminsə müalicəsi çox çətindir. Əməliyyat sonrası diz 0 dərəcə açılmış vəziyyətdə immobilayzer deyilən cihaza qoyulur. Əməliyyatdan 4 həftə sonra fizioterapiyaya başlanılır. Diz oynağı kapsulunun və arxa hissədəki digər yumşaq toxumaların qısalması nəticəsində sabit deformasiyası olan xəstələrdə hamstring uzatma sonrası diz tam açılmaya bilər. Xəstə yaxınlarına bu barədə əvvəlcədən xəbər verilməlidir. Bu xəstələrdə əməliyat sonrası həftəlik tədricən düzəltmə gipsləri qoyulur. Gips qoyulması 6 həftədən uzun olmamalıdır. Güclə açılmağa çalışıldıqda patoloji sınıq yarana bilər.
Hamstring uzatma əməliyyatı sonrası xəstənin yeriməsində müəyyən dərəcədə düzəlmə qeyd edilir. Dizi açıb ayaqda dik durmağı təmin edən budun dördbaşlı əzələsində üz güldürücü düzəlmə görülür. Bu yaxşılaşma ilk bir il içində reallaşır, ancaq uşaq böyüdükcə hamstring gərginliyinə bağlı diz kontrakturası təqribən 8 uşaqdan birində təkrarlanır. Təkrari kontrakturada yuxarıdakı əməliyyat yenidən icra edilir.
USİ-də Bud-çanaq Oynağı Problemləri
1)Yumşaq toxuma kontrakturaları
2)Bud-çanaq oynağında yarım çıxıq və çıxıqlar
3)Rotasional deformasiyalar
1)Yumşaq toxuma kontrakturaları
USİ-də bud-çanaq çevrəsində rast gəlinən yumşaq toxuma kontrakturalarının səbəb mövcud əzələ tarazlığının pozulmasıdır .Ən çox bükücü və yaxınlaşdırıcı kontrakturalar rast gəlinir. Xəstələr bud-çanaq bükülü vəziyyətdə aşağı ətraflar bir-birinə yaxınlaşmış çarpaz şəkildə çətinliklə gəzməyə çalışırlar. Bud-çanaqdakı bükücü kontraktura Thomas və Staheli testləri ilə aydınlaşdırılır. Thomas testində xəstə kürək üstünə uzanır. Xəstənin normal dizini büküb döş qəfəsinə yaxınlaşdıraraq tutması söylənir. Bu vəziyyətdə qarşı tərəf bud-çanaqda bükücü kontraktura varsa bud yuxarı qalxmış olur və bud ilə xəstənin uzandığı yataq arasında müəyyən dərəcə yaranır. Staheli(üz üstü bud-çanaq açma) testində qalça və aşağı ətraflar sallanacaq şəkildə xəstə üz üstünə müayinə masasına uzadılır. Müayinə edilən tərəfdəki bud-çanaqda bükücü kontraktura varsa bud qaldırılarkən-açılarkən çanaq sümüyü də müəyyən dərəcədən sonra budla birlikdə qalxmağa başlayır. Çanaq sümüyünün qalxmağa başladığı nöqtədə bud ilə müayinə masasın horizontal xətti arasında qalan dərəcə bükücü kontrakturanın dərəcəsini göstərir.
Bud-çanaqdakı yaxınlaşdırıcı kontraktura USİ xəstələrdə qayçılama yeriyişinə səbəb olur. Bir tərəf digər tərəflə çarpazlaşdığı üçün xəstə qısa və güvənsiz addımlarla güclə yeriməyə çalışır. Dizlər bir-birinə dəyir, ayaqlar dolaşır. Uzanmış xəstədə budlar 90 dərəcə bükülmüş vəziyyətə gətirilib, dizlər kitab kimi yana açılarkən qasıqdakı yaxınlaşdırıcı əzələlərin gərgin olduğu görülür. Yaxınlaşdırıcı kontraktura çox vaxt bükücü kontraktura ilə birgə görülür və bud-çanaq yarım çıxıq və çıxıq riski daşıyır.
Bud-çanaqdakı kontrakturanın yaxınlaşdırıcı əzələlər və ya iç hamstring və grasilis əzələlərindəki gərginlik səbəbi ilə yarandığını ayırd etmək lazımdır. Bud-çanaq açılmış vəziyyətdə ikən aralanır. İlk vəziyyətdə dizlər açılmış olur. Daha sonra dizlər bükülür və bud-çanaq daha çox açılmağa çalışılır. Dizlər bükülmüş vəziyyətdə bud-çanaq daha çox aralanırsa kontrakruranın grasilis və iç hamstrig əzələlərdəki gərginlik səbəbi ilə yarandığı anlaşılır. Felps testində bükülmüş və aralanmış vəziyyətdə olan bud-çanaq və dizlər açılmış vəziyyətə gətirildikdə bud-çanaq açılmasında azalma varsa test müsbət sayılır(yəni gərginlik iç hamstring və grasilisdədir).
USİ xəstələrdə bud sümüyü anteversiyasın artışına sıx rastlanır. Bu vəziyyət hamstring gərginliyi ilə birlikdə olduqda qayçılama yeriyişi görüntüsü ortaya çıxır. Bu səbəblə də qayçılama yeriyişi əmələ gətirən komponentlər yaxşı dəyərləndirilməlidir.
Müalicə: Bud-çanaq kontrakturası müalicəsi cərrahidir. İliopsoas vətəri qasıq səviyyəsində kəsilir, ancaq əzələyə toxunulmur. Bud-çanaq yaxınlaşdırıcı kontrakturasının müalicəsində fizioterapiyanın yeri yoxdur, sadəcə mövcud oynaq hərəkət açıqlığını qorumağa kömək edir. Yaxınlaşdırıcı kontrakturanın müalicəsi də cərrahidir. Uzun yaxınlaşdırıcı əzələnin uzadılması problemin həllində yetərli olur.
2)Bud-çanaq oynağında yarım çıxıq və çıxıq
USİ xəstələrın bud-çanağında çıxığın inkişafı bir neçə səbəblə ola bilər. Bu səbəblərin başında çanağı kontrol edən əzələlər arasındakı tarazlığın pozulmasıdır. Çanaq bükücü və yaxınlaşdırıcı əzələlərdəki gərginlik və bu əzələlərin çanaq açıcı və uzaqlaşdırıcı əzələlərdən güclü olması tədricən bud başının sirkə kasasından çıxmasına səbəb olur. Bud-çanaqdakı bükücü-yaxınlaşdırıcı kontrakturanın qabağının alınması və müalicə edilməsi bud-çanaqdakı çıxığın qabağını alınmasında son dərəcə önəmlidir.
USİ xəstələrdə bud anteversiyası artmışdır, yəni bud başı daha çox önə baxır. Eyni zamanda budda koksa valga da görülür. Normal uşaqlarda anteversiya gerdikcə azalır, USİ xəstələrdə isə bu dərəcə azalmaz. Artmış bud anteversiyası və koksa valqa vəziyyəti bükücü-yaxnlaşdırıcı kontraktura ilə birlikdə bud-çanaqda çıxığın inkişafı üçün zəmin yaradır. Bud-çanaq çıxığının görülmə sıxlığı nevroloji tutulumun dərəcəsi ilə düz mütənasibdir. Məsələn, bud-çanaq çıxığı spastik hemiplejik xəsətlərin təqribən 3%-ində, spastik diplejik xəstələrin onda birində, quadriplejik xəstələrin 50%-ində rastlanır. Bud-çanaq çıxığının yeriməklə də əlaqəsi var. Sərbəst yeriyə bilən xəstələrin sadəcə 7%-ində, yataq xəstələrinin isə yarısında bud-çanaqda qeyri stabillik görülür. USİ xəstələrdə bud-çanaqdakı qeyri stabillik getdikcə inkişaf edə bilər. Öncə yarım çıxıq sonra isə çıxıq əmələ gəlir. USİ xəstələrdə bud-çanaqdakı qeyri stabillik radioloji olaraq Reimers miqrasiya indeksi ilə müəyyən edilir. Reimers indeksi bud başının sirkə kasası xaricində qalan qisminin bud başına olan nisbətinin faiz göstəricisidir. Reimers indeksi 30%-dən az olduqda dörd xəstədən üçündə artış görülmür. Artış 18 yaşdan kiçik xəsətlərdə olur. Reimers indeksi 60%-dən çox olduqda bütün xəstələrin bud-çanağında qeyri stabillik getdikcə artır. Reimers indeksi 30-60% arası olduqda xəstələrin heç biri düzəlmir və dörd nəfərdən birində xəstəlik ağırlaşır. Qeyri stabilliyin erkən müəyyən edilməsi üçün 4 ilə 12 ay arasında müxtəlif aralıqlarla çanaq radiloji cəhətdən yoxlanmalıdır. Bud-çanaqda qeyri stabilliyin müalicəsi mövcud problemlərin həllinə yönəlik olmalıdır. Bu problemlərin başında ağrı gəlir. Ağrının oynaqdan və ya başqa problem səbəbi ilə yaranması araşdırılmalıdır. Fikrini bildirə bilməyən xəstələrdə bunu müəyyən etmək çətindir. Yeriyə bilən xəstələrdə ağrı nadir hallarda, quadriplejik xəstələrin isə yarısında ağrı olur. Bud-çanaqdakı ağrı oturma tarazlığını pozur. İki tərəfli çıxıqlarda və oturma tarazlığı olanlarda ağrı daha azdır. Bud-çanaq oynağındakı duzlaşma-artrozun başlanması ilə ağrıda artış görülür. Çıxığı olan xəstələrdə qasıq təmizliyi çətindir. Yatalaq xəstələrdə bu daha da önəmli hala gəlir. Tək tərəfli çıxıqlarda çanaq bir tərəfə yatır(çanaq çəpliyi-pelvic obliquity). Bu vəziyyət oturmağı daha da ağırlaşıdırır. Oturma çətinliyi olan xəstələrin yan tərəfində və büzdüm nahiyəsində yataq yarası əmələ gələ bilər.
USİ xəstələrdə skolioz deformasiyası görülə bilər. Oturma tarazlığının pozulması, onurğanı dəstəkləyən əzələlərin zəif olması, çanağın birində çıxıq inkişaf etməsi və ya çanaq çəpliyi onurğada tədricən əyrilik yaradır.
Müalicə: USİ xəstələrdə görülən bud-çanaq yarımçıxıq və çıxıqlarında əsas müalicə səbəbi ağrıdır. Yumşaq toxuma əməliyyatı ağrının yarıya qədər azalmasına səbəb ola bilər, sümük əməliyyatında isə bu nisbət daha çoxdur. Gərgin yaxınlaşdırıcı əzələlər uşağın budlarını aralamasını əngəlləyirsə və qasıq nahiyəsinin təmizlyində çətinlik yaradırsa cərrahi müdaxilə göstərişdir. Bud uzaqlaşmasının 30 °-in altına düşməsi əməliyyatı vacib hala gətirir. 8 yaşdan kiçik xəstələrdə Reimers indeksi 30%-in altında və bud uzaqlaşdırması 45°-dən artıqdırsa fizioterapiya və müşahidə yetərlidir. Reimers indeksi 60%-dən artıqdırsa cərrahi müdaxilə hökmən lazımdır. Reimers indeksi 30-60% arasında isə cərrahi müdaxilə qərarı vermək üçün iki şeyə diqqət edilir. Bud uzaqlaşması 45°-dən çoxdursa və 6 aylıq aralıqlarla çəkilən rentgendə Reimers indeksi 10%-dən az artım göstərirsə fizioterapiya və müşahidə uyğun görülür. Əksi təqdirdə əməliyyat göstərişdir.
Əməliyyat ediləcək xəstələrin valideynləri əməliyyat sonrası əldə ediləcək yaxşılaşma dərəcəsi haqqında öncədən məlumatlandırılmalıdır. Yeriyə bilməyən xəstədə çıxıq budu yerinə qoymaqla xəstənin yerimə qabiliyyiətində müsbət dəyişiklik gözlənilmir. Reimers indeksi 50%-dən böyük olduqda 4 yaşından böyük uşaqlarda öncə yumşaq toxuma əməliyyatı , daha sonra isə sümük əməliyyatları icra edilir. Bu səbəblə bud və çanaq osteotomiyaları tək başına və ya birlikdə tətbiq edilə bilər.
