Dağınıq skleroz (XBT-10 üzrə kodu G 35) sinir sisteminin xroniki proqressivləşən xəstəliklərindəndir, daha çox gənc yaşlı insanları zədələyir. Dağınıq skleroz sinir sisteminin xroniki demiyelinləşdirici xəstəliyidir. Xəstəlik autoimmun-iltihabi inkişaf mexanizminə malikdir və onun yaranma səbəbləri hələ axıradək öyrənilməmişdir. Xəstəlik kifayət qədər yayılmış bir nozoloji formadır və son illərdə onun daha da artmağa meylli olması müşahidə edilməkdədir. Xəstəlik həmişə kəskin ifadə olunan simptomlarla dərhal özünü göstərmir, bununla yanaşı, onun spesifik klinik əlamətləri yoxdur ki, bu da onun diaqnostikasını xeyli çətinləşdirir. Müalicənin vaxtlı-vaxtında başlanması əmək qabiliyyətinin uzun müddət saxlanmasına və əlilliyin qarşısını almağa imkan verdiyindən dağınıq sklerozun ilkin təzahürlərini nəzərdən qaçırmamaq olduqca vacibdir.
Dağınıq skleroz xəstəliyi ilk dəfə 1868-ci ildə Jan-Marten Şarko tərəfindən təsvir edilmişdir.
Epidemiologiya
Dağınıq skleroz kifayət qədər geniş yayılmış bir xəstəlikdir. Dünyanın 2,5 milyon əhalisi dağınıq sklerozla xəstədir (FAQs about ms. National Multiple Sclerosis Society). Böyük sənaye bölgələrində və şəhərlərdə bu xəstəliyə tutulma göstəriciləri daha yüksəkdir.
Dağınıq skleroz adətən 30 yaş ərəfəsində başlanır, lakin uşaqlarda da rast gəlinə bilər. Birincili-proqressivləşən forması daha çox 50 yaş ərəfəsində olan şəxslərdə rast gəlinir. Bir çox autoimmun xəstəliklər kimi, dağınıq skleroz da qadınlarda daha çox rast gəlinir və kişilərə nisbətən orta hesabla 1-2 il tez təzahür etməyə başləayır. Eyni zamanda, kişilərdə bu xəstəliyin əlverişsiz proqressivləşən gediş forması daha çox üstünlük təşkil edir. Uşaqlarda cinsiyyətə görə xəstəliyin paylanma nisbəti qızlarda 3, oğlanlarda isə 1 hal təşkil edir. 50 yaşından sonra dağınıq sklerozla xəstələnmə hallarının sayı kişilərlə qadınlar arasında təxminən bərabərləşmiş olur.
Dağınıq sklerozun yayılma ehtimalə coğrafi enliklə bağlıdır. Əsasən, dağnıq sklerozla xəstələnmə hallarının dərəcəsinə görə fərqlənən 3 zonanı ayırd etmək qəbul edilmişdir (G. Kurtzke, 1964, 1980, 1993):
- Yüksək risk – hər 100 min əhaliyə düşən 30 və ya daha çox xəstələnmə halları. Bu, bütün qitələrdə 30-cu paralelin şimalında yerləşən bölgələri əhatə edir;
- Orta risk – hər 100 min əhaliyə düşən xəstələnmə halları 5-dən 29-a qədər təşkil edir. Azərbaycanın əhalisini də bu qrupa aid etmək olar;
- Aşağı risk – hər 100 min əhaliyə düşən xəstələnmə hallarının sayı 5-dən azdır.
Dağınıq sklerozun inkişaf riski təkcə yaşayış yeri ilə deyil, həm də müəyyən bir irqə, etnik qrupa mənsubiyyətlə də bağlıdır. Bu xəstəlik Avropoid irqinə mənsub olan insanların arasında daha geniş yayılmışdır. Dağınıq skleroz Yaponiya, Koreya və Çində nadir hallarda rast gəlinir: hər 100 min əhaliyə düşən xəstələnmə hallarının sayı 2-6 nəfər təşkil edir (Y.Kuroiva, L.Kurland, 1982; A.Sadovnick, G.Ebers, 1993) .
Son illərdə dağınıq sklerozlu xəstələrin sayında artımın olması müşahidə edilir ki, bunu həm xəstələnmə hallarının öz artımı, həm də onun diaqnostikasının asanlaşması ilə əlaqələndirmək olar. Bəzi məlumatlara görə, yaxın ərazilərdə və ya eyni bir bölgənin ayrı-ayrı hissələrində qeydə alınan epidemioloji göstəricilər arasında əhəmiyyətli dərəcəli fərqlərin olması müşahidə edilir.
Etiologiya
Müasir təsəvvürlərə görə, dağınıq skleroz, multifaktorial xəstəliklərə aiddir, yəni onun yaranmasında eyni zamanda bir neçə amilin müştərək rol oynaması ehtimal edilir.
Ən mühüm amillər aşağıdakılar hesab olunur:
Virus infeksiyası;
İmmun sisteminin irsi meyilliyi;
Daimi yaşayış yerinin coğrafi xüsusiyyətləri.
Virus infeksiyası
Dağınıq sklerozun “yavaş” (tədricən davam edən) infeksiyaların bir nəticəsi olması güman edilir. “Yavaş” infeksiyaların xarakterik xüsusiyyətləri bunlardır: uzun sürən latent (heç bir simptom olmayan) dövrünün olması, seçilmiş olaraq eyni orqan və sistemlərin zədənməsi, yalnız insanda və ya konkret bir heyvan növündə inkişaf etməsi, daimi proqressivləşən gedişi.
Dağınıq sklerozun inkişafına səbəb olan konkret bir infeksiya növü, hələ ki, aşkar edilməmişdir, lakin bir çox virusların rolu müxtəlif faktlarla təsdiq edilmişdir: xəstəliyin başlanğıcının və ya kəskinləşməsinin virus infeksiyaları ilə bağlı olması, DS xəstələrinin qanında antiviral anticisimlərin yüksək titrlərinin aşkar edilməsi, eksperimentlərin köməyilə laborator şəraitdə virusların təsiri altındakı heyvanlarda DS-n törədilə bilməsi.
Dağınıq sklerozun inkişafında bir başlanğıc nöqtəsi kimi çıxış edə bilən infeksiya törədiciləri arasında retrovirusları, qızılca, herpes, məxmərək, parotit və Epşteyn-Barr viruslarını qeyd etmək lazımdır. Çox güman ki, virus hələ uşaq yaşlarından orqanizmə daxil olur və sonradan, digər amillərin təsiri altında sinir hüceyrələrinin səthində immun iğtişaşları törədirlər. İmmun sistemi bu viruslara qarşı anticisimlər istehsal etməyə başlayır. Lakin, anticisimlər törədicinin özünə deyil, təhlükə kimi qəbul etdikləri sinir liflərinin miyelin qişasına hücum edirlər. Nəticədə miyelin qişası məhv edilir. Belə bir mexanizmi həyata keçirmək üçün xüsusi bir irsi meylliyin olması lazımdır.
İrsi meyllik
İndiyədək müəyyən edilmişdir ki, DS ilə xəstələnmə halları bu cür xəstə üzvü olan ailələrdə, ümumi populyasiyaya nisbətən 20-50 dəfə çox rast gəlinir. Bu, xüsusilə birinci və ikinci dərəcəli qohumlar (övladlar, qardaşlar, bacılar) üçün daha çox xarakterikdir. Ailəvi DS halları xəstəliyin ümumi sayının təxminən 10% -ni təşkil edir.
Müəyyən edilmişdir ki, 6-cı xromosomun bəzi genləri DS üçün xarakterik olan immun cavabının xüsusiyyətinə görə məsuliyyət daşıyırlar. Qeyri-spesifik fermentlərin quruluşlu və funksiyaları, immunoqlobulinlərin, myelin zülalı üçün məsuliyyət daşıyan digər genlər də xəstəliyin inkişafında iştirak edirlər. Yəni, bir şəxsdə xəstəliyin meydana çıxması üçün, onda bir neçə genin müştərəkliyi üst-üstə düşməlidir. Hesab edilir ki, hətta dağınıq sklerozun gediş xüsusiyyətləri də müəyyən irsi strukturlar tərəfindən kodlaşdırılmış olur.
Coğrafi xüsusiyyətlər
Statistik tədqiqatlar müəyyən etmişdir ki, dağınıq sklerozun yayılması az günəş işığı (gündüz saatları qısa olan) olan, yüksək rütubətli və sərin iqlimli yerlərdə, çay vadilərində daha çoxdur.
Torpağında və təbii sularında mis, sink, kobaltın mövcudluğu; müəyyən bölgələrin qidalanma xüsusiyyətləri (inkişaf etmiş ölkələrdə zülalın və heyvani yağların artıq miqdarda istehlak olunması) də həmçinin dağnıq skleroz hallarına təsir göstərir.
Qeyd olunmuşdur ki, ekvatordan daha uzaqda yerləşən şimal ölkələrində (bu fenomen “En dairəsi qradienti” adlanır), avropoid irqinə məxsus insanlar arasında xəstələnmə riski daha yüksəkdir. Almaniya, Avstriya, İsveçrə, Rusiya, Cənubi Avstraliya, ABŞ-ın şimalında dağınıq sklerozun yayılma dərəcəsi digər ölkələrə nisbətən xeyli yüksəkdir.
Patogenez
Dağınıq skleroz autoimmun xəstəlikdir. Autoimmun xəstəliklər zamanı orqanizm özünün bəzi toxumalarını (bu halda sinir liflərinin əksəriyyətini örtən miyelin qişasını) “yad” kimi qəbul edir və onlara qarşı anticisimlərə mübarizə aparmağa başlayır. Anticisimlər miyelinə hücum edərək onu məhv edirlər, nəticədə sinir lifləri “çılpaqlaşırlar”. Bu vəziyyət artıq klinik cəhətdən başlanğıc simptomlarla təzahür edir. Bir müddət sinirlər öz funksiyalarını yerinə yetirə bilirlər, lakin nəticədə müdafiəsiz qalmış liflərin özləri də məhv olur. Əgər miyelin qişasını hələ “təmir etmək” mümkndürsə, sinir lifinin məhvi geriyə dönməz bir proses olur. Buna görə də, miyelin tamamilə məhv edilmədiyi halda sinirlərin funksiyaları qismən bərpa oluna bilir, klinik simptomlar isə gah meydana çıxa, gah da yox ola bilərlər. Bu proses sinir liflərinə çatdıqda isə, simptomlar artıq heç bir yerə yox olmayaraq, həmişəlik olaraq xəstəni müşayiət edirlər.
Miyelin qişası və sinir lifləri üzərinə hücum bütün orqanizm boyunca aparıldığı və mərkəzi sinir sisteminin müxtəlif şöbələrində sinir ötürücülərinin zədələnməsinə dair heç bir qanunauyğunluq olmadığı üçün qeyd edilən pozuntular lokalizasiyasına görə səpələnmiş olurlar. Məhv edilmiş strukturların yerində birləşdirici toxumadan ibarət olan çapıq yaranır. Xəstəliyin adı da buradan götürülmüşdür: “dağınıq” ifadəsi – yayılma yeri, “skleroz” isə – çapıq mənasında işlədilir. Xəstəliyin morfoloji əsasında beynin və onurğa beyinin ağ maddəsinin miyelin qişasının məhvi (demyelinizasiya) prosesi və onların yerində sklerotik düyünlərin meydana gəlməsi dayanır. Bu düyünlərin ölçüləri, adətən, bir neçə milimetrdən bir neçə santimetrə qədərdir, lakin xəstəliyin inkişafı ilə onlar birləşərək iri düyünlərə də çevrilə bilərlər. Eyni xəstələrdə, xüsusi araşdırma metodlarının köməyilə müxtəlif fəallıq dərəcəli – təzə və köhnə düyünləri aşkar etmək olur.
Patoloji dəyişikliklərin belə bir gözlənilməz yerləşməsi ilkin təzahürlər də daxil olmaqla, çox müxtəlif klinik əlamətlərin müşahidə olunmasına gətirib çıxarır, çünki sinir sisteminin hansı hissəsinin birinci olaraq zədələnəcəyi məlum deyil. Bu, DS-un erkən təzahürlərinin diaqnostikasına maneçilik törədən daha bir aspektdir.
Dağınıq sklerozun mərhələləri
Dağınıq sklerozun başlanğıcı bu, xəstəliyin ilk meydana çıxan təzahürləridir.
Kəskinləşmə sabitləşmədən və ya vəziyyətin yaxşılaşmasından 1 ay və daha çox müddətdən sonra yeni simptomun və ya simptomlar qrupunun meydana gəlməsi, mövcud nevroloji simptomların daha da ağırlaşmasıdır. Kəskinləşmənin davam etmə müddəti – 24 saatdan 8 həftəyədək çəkə bilər, bu dövrdə heç bir simptom geri sorulmur.
Remissiya ən azı 24 saat davam edən simptomların kəskinliyinin azalması və ya aydın şəkildə itməsidir. Remissiya müddəti 1 aydan çox davam etdikdə, o, dayanıqlı hesab olunur.
Xroniki proqressivləşmə ən azı 2 ay ərzində stabilləşmə və ya yaxşılaşma olmadan simptomların ağırlıq dərəcəsinin artmasıdır.
Stabilləşmə ən azı 1 ay ərzində kəskinləşmələrin, remissiyaların və xroniki proqressivlşmənin olmamasıdır.
“Yalançı kəskinləşmə” (dekompensasiya) qızdırma ilə müşayiət olunmuş KRVİ (kəskin respirator virus infeksiyası) fonunda və ya stressdən sonra əvvəllər mövcud olan simptomların kəskinləşməsi ilə birgə xəstənin vəziyyətinin qısamüddətli pisləşməsidir. Lakin meydana çıxmış nevroloji simptomatika tezliklə geri sorulur və ya xəstənin vəziyyətinin ağırlığına ciddi şəkildə təsir göstərmir. Belə hallarda, xəstənin vəziyyətinin pisləşməsi yeni ocaqların yaranması və ya mövcud olanların böyüməsi ilə bağlı deyil. Bu fenomen, daha çox, homeostazda baş verən müvəqqəti dəyişiklik nəticəsində demyelinizasiyaya uğramış sinir lifi boyunca impulsların ötəri blokadası ilə izah edilə bilər.
Dağınıq sklerozun növləri
Remittent DS xəstələrin əksəriyyətinə (təxminən 85%) ilkin mərhələdə məhz bu diaqnoz qoyulur. Dağınıq sklerozun bu növü ağırlaşmalar və remissiyalar (tam və ya qismən bərpa olunma) dövrlərinin növbələşməsi ilə xarakterizə olunur. Xəstəliyin bu növ gedişi zamanı remissiya müddəti bir neçə ay və ya il davam edə bilər.
İkincili-proqressivləşən DS Remittent DS diaqnozlu xəstələrin təxminən 50%-də təxminən 10 il sonra ikincili-proqressivləşən DS inkişaf edir və simptomlar dayanmadan ağırlaşmağa başlayır.
Birincili-proqressivləşən DS xəstələrin təxminən 15%-nə birincili-proqressivləşən DS diaqnozu qoyulur. Xəstəliyin bu növündə heç bir residiv və remissiya olmur, simptomlar isə davamlı surətdə inkişaf edirlər.
Progressivləşən-residivləşən DS xəstələrin yalnız 6-10%-də bu növ DS diaqnozu təyin edilir. Birincili-proqressivləşən DS növündə olduğu kimi xəstəlik davamlı şəkildə inkişaf edir, eyni zamanda isə, simptomların proqressivləşməsi fonunda kəskin residivlər müşahidə edilir.
Həmçinin, gedişinə görə dağınıq sklerozun aşağıdakı növləri ayırd edilir:
Xoşxassəli (mülayim kliniki gedişli) uzun müddətli və dərin remissiyalarla xarakterizə olunur. Xəstəliyin başlanğıcından 15 il sonra demək olar ki, heç bir əlilliyə gətirib çıxarmır. Təxminən 20% hallarda rast gəlinir;
Bədxassəli (Marburq xəstəliyi) beyin kötüyünün böyük bir hissəsinin də zədələnməsi daxil olmaqla sürətli inkişaf edən ciddi pozuntularla (ölümlə nəticələnməyə qədər) müşayiət olunur. Təxminən 15% hallarda rast gəlinir.
Dağınıq sklerozun aşağıda sadalanan variantları xüsusi olaraq qeyd edilir:
Devik optikomiyeliti (Asiya variantı) əsasən görmə sinirinin və onurğa beyinin zədələnməsilə davam edir;
Şilder leykoensefaliti uşaqlarda rast gəlinən demyelinləşdirici xəstəlik olub, böyük, bir-birinə yapışan ocaqların varlığı ilə xarakterizə edilir.
Simptomlar
Xəstəlik əsasən gənc və orta yaşda (15 – 40 yaş) baş verir. Xəstəliyin bir xüsusiyyəti sinir sisteminin müxtəlif hissələrinin eyni zamanda zədələnməsidir ki, bu da xəstələrdə müxtəlif nevroloji simptomların meydana gəlməsinə gətirib çıxarır.
Xəstəlik bütün sinir sisteminə təsir etdiyindən, onun klinik təzahürləri olduqca müxtəlifdir. Zədələnmə ocaqları sinir sisteminin müxtəlif şöbələrinə səpələnmiş olur, bu yerlərdə sinir toxuması birləşdirici toxuma ilə əvəz olunur və bu nahiyənin yerinə yetirdiyi funksiyalar itirilmiş olur. Bu səbəbdən, dağınıq sklerozun klinik təzahürlərini sinir sisteminin zədələnmiş nahiyələrinə uyğun olaraq sistemləşdirirlər.
Dağnıq sklerozun tipik simptomları ilə yanaşı və atipik simptomları da mövcuddur ki, nadir halda rast gəlinmələrinə baxmayaraq, onları qətiyyən nəzərdən qaçırmaq olmaz. Adətən eyni bir xəstədə zədələnmə prosesinin səpələnmiş olması səbəbindən müxtəlif funksional sistemlərin pozulması əlamətləri müşahidə edilir.
Tipik təzahürlər
Sinir sisteminin ötürücü yollarının zədələnməsinin təzahürləridir. Bunlar dağınıq sklerozun “klassik” simptomlarıdır.
Hərəki pozuntular
Bu simptomlar qrupuna, 85-97% hallarda baş verən, yəni demək olar ki, hər bir xəstədə müşahidə edilən piramid yolların zədələnməsini aid edilir. Bu əlamətlər aşağıda sadalananlar ola bilər:
parezlər və ya iflic – ətraflarda əzələ gücünün azalması və ya tam itməsi. Ən çox aşağı ətraflar zədələnirlər. Xəstəlik inkişaf etdikcə, parezlər bütün dörd ətrafın zədələnməsinə qədər yayıla bilər;
vətər reflekslerinin güclənməsi, səthi reflekslərin isə zəifləməsi və ya tamamilə itməsi (bu əlamət qarın refleksleri üçün xüsusilə xarakterikdir);
patoloji simptomların – Babinski, Qordon, Bexterev, Jukovskiy və s. qeyd olunması;
əzələ tonusunun artması, əzələlərin spastikliyi. İstirahət halında əzələlər gərgin, toxunuş zamanı bərk olurlar. Əzələ zəifliyi ilə birgə bu simptom əgər ayaqlarda yaranarsa, xəstənin yeriməsinə, əllərdə yaranarsa, onun adi məişət özünəxidmət hərəkətlərini yerinə yetirməsinə maneçilik törədə bilər;
reflekslərin həddindən artıq artım dərəcəsi olan dabanların, əllərin və diz qapaqlarının klonuslarının yaranması.
Koordinasiya sisteminin (beyincik yollarının) zədələnməsi
Xəstələrin 62-87% -də bu cür simptomlar inkişaf edir:
yerişin pozulması – xəstə düz bir səthdə belə səndələyir, onu sanki bir tərəfdən digər tərəfə “dartırlar”. Daha sonrakı mərhələlərdə xəstəlik yıxılmalarla müşayiət olunur və ya ümumiyyətlə hərəkət etməyim mümkünsüzlüyünə gətirib çıxarır;
əzələ tonusunun azalması – beyinciyin zədələnməsinin xarakterik əlamətidir. Əgər hərəki sistemin zədələnməsi üstünlük təşkil edərsə, tonus artacaq. Beyinciyin zədələnməsi üstünlük təşkil edərsə, əzələ tonusu azalmış olacaq;
hədəfdən yayınma – hər hansı bir məqsədyönlü hərəkət öz məqsədinə çatmır. Xəstədən gözləri bağlı halda barmağı ilə burnunun ucuna toxunmağı xahiş etdikdə, o, bunu edə bilmir, barmağı ilə yanağına, burun qanadına və hətta gözünə toxunur. Bu cür pozuntular özünəxidmət, qida qəbulu və s. hərəkətlərin icrasına mane olur;
nitq pozğunluğu – xəstənin danışığı qırıq-qırıq, hecavi olur. Yəni, sözlər hecalara bölünür ki, onlar da ayrı-ayrı və hər biri vurğu ilə tələffüz edilir;
xəttin pozulması – qeyri-səlis olur, cızıqdan kənara çıxır;
hərəkətləri yerinə yetirərkən başın və ətrafların titrəməsi;
nistaqm – bəzən o dərəcədə ifadə olunmuş olur ki, “gözün titrəməsi” təəssüratı yaradır. Bu səbəbdən görmə qabiliyyəti zəifləyə bilər.
Beyin kötüyünün və kəllə-beyin sinirlərinin zədələnməsi
36-81% hallarda qeyd edilir:
gözlərin yanlara, yuxarıya və aşağıya hərəkətliliyinin məhdudlaşması;
çəpgözlük, əşyaların ikiləşməsi;
göz almalarının müştərək hərəkətlərinin pozulması: məsələn, yuxarı baxarkən gözün biri yuxarıya baxırsa, digəri kənara meyl edir. Bu simptom nüvələrarası oftalmoplegiya adlanır;
üz əzələlərinin zəifliyi (üz sinirinin parezi) – sifət əyilmiş olur, zədələnən tərəfdə olan göz tamamilə bağlanmır, həmin gözdən yaş ifrazının güclənməsi müşahidə edilir, qida və su ağızdan tökülür, gülümsəmək mümkün olmur və s;
sifət nahiyəsində üçlü sinirin nevralgiyası tipli ağrılar;
nitqin qeyri-səlis, tıntn olması; qida qəbulu zamanı çeçəmə; yeməyin və suyun buruna düşməsi; udma aktının pozulması – psevdobulbar simptomlar (uzunsov beynin nüvələrinin zədələnməsi zamanı meydana gəlirlər);
retrobulbar nevritinin inkişafı – dağınıq skleroz zamanı çox tez-tez rast gəlinir (çox zaman xəstəliyin başlanğıc əlamətlərindən olur). Görmə itiliyinin azalması, rəngləri ayırmaq qabiliyyətinin pozulması ilə meydana çıxır. Görüntünün parlaqlığı və kontrastlığı fərq itirilməyə başlayır. Görmə sahəsində xəstə qara nöqtələr, boz ləkələr görür, bəzən onda borudan baxırmış kimi hissiyyatı yaranır. Görmə sahələrinin yarısı itə bilər. Bəbəklərin işığa reaksiyaları pozulmuş olur. Göz dibinin müayinəsi zamanı görmə siniri diskinin solğunlaşması (xüsusilə onun gicgah paylarının) aşkar edilir, görmə sinirinin atrofiyası inkişaf edir.
Hissiyyat pozulmaları
56-92% hallarda rast gəlinir:
dərin hissiyatın pozulması – orqanizm əzələlərin, vətərlərin, oynaqların üzərində nəzarətdən məhrum olur. Beyin bu strukturlardan impulslar almır. Bu tip pozuntular səbəbindən xəstə hərəkət etdiyi səthi hiss etmədiyinə görə, onun yerişi daha da pisləşir;
paresteziyaların (“qaqrışqa gəməsi”, qaşınma, yanma, keyimə və s. hissiyyatı) olması;
ağrı və istilik hissiyyatını itirən sahələr – xəstə isti və soyuq arasında, toxunma və iynə batırılması arasında fərqi hiss etmədikdə;
əzələlərin, onurğanın ağrıları.
Çanaq üzvlərinin funkiyalarının pozulması
26-53% hallarda rast gəlinir:
sidik ifrazının pozulması – sidik ifrazının ləngiməsi və ya əksinə, sidiyi saxlaya bilməmək. Sidiyin daimi olaraq damcı-damcı gəlməsi və ya sidik kisəsinin vaxtaşırı olaraq heç bir çağırış olmadan dolduqca öz-özünə boşalması baş verə bilər;
defekasiya aktının pozulması. Daha çox xəstəliyin sonrakı mərhələləri üçün xarakterikdir. Sidik ifrazının pozğunluqları kimi qəbizlik və ya nəcisi saxlaya bilməmək halları mümkündür;
cinsi funksiyanın pozulması – erektil disfunksiya (impotensiya), orgazmın olmaması, libidonun zəifləməsi. Qadınlarda menstural dövr pozulur.
Neyropsixoloji simptomlar
Bu cür pozuntular 65-95% hallarda aşkar olunur:
- astenik sindrom – artan yorğunluq, zehni və fiziki gücün tez tükənməsi;
- diqqətin,yaddaşın, təfəkkürün pozulması;
- depressiya və ya eforiya;
- qıcıqlanma, əsəbilik, isterik tutmalar;
- xronik yorğunluq sindromu.
Atipik təzahürlər
Dağınıq skleroz xəstələrinin yalnız 5-20% -də müəyyən edilir:
vegetativ pozğunluqlar (ürəkbulanma və qusma ilə birgə rast gəlinən başgicəllənmə tutmaları, simpato-adrenal böhranlar, bradikardiya və arterial təzyiqin aşağı düşməsi);
- epileptik tutmalar;
- hıçqırıq, öskürək, əsnəmək tutmaları, əzələ spazmları;
- başgicəllənmə və karlıqla ilə birgə qeyd olunan danışma qabiliyyətinin kəskin şəkildə itirilməsi epizodları;
Lermitt simptomu: başı irəli əyərkən onurğa sütunu boyunca elektrik cərəyanının keçməsi hissi.
DS zamanı müşahidə olunan nistaqm, intension tremor və hecavi nitqdən ibarət əlamətlərin cəmi Şarko triadası adlanır. Görmə sinirlərinin disklərinin bitemporal solğunlaşması və ya onların atrofiyası, qarın reflekslərinin itməsi Şarko triadasnda sadalanan 3 əlamətlə birgə Marburq pentadası adlanır.
Dağınıq sklerozun gedişi adətən kəskinləşmələrin və remissiyaların bir-birini əvəz etmələrini nəzərdə tutur. Bir sıra hallarda, xəstəlik lap başlanğıcından sabitləşmə və vəziyyətin yaxşılaşması anları olmadan, bəzən isə simptomların davamlı inkişafı şəklində baş verir.
Diaqnostika
Dağınıq skleroz diaqnozu dəqiqliklə orta hesabla bu xəstəliyin ilk simptomlarının meydana çıxmasından 2-3 il sonra qoyulur. Xəstəliyin retrospektiv təhlilindən aşkar edildiyi kimi isə, dağınıq skleroz diaqnozu qoyulmuş xəstələrin təqribən yarısı artıq 5 ildən artıq bir müddət ərzində həmin xəstəliyə tutulmuş olurlar.
DS diaqnozu mərkəzi sinir sisteminin müxtəlif nahiyələrində periodik olaraq təkrarlanan beynin ağ maddəsinin ocaqlı zədələnməsi simptomları olan gənc xəstələrdə asanlıqla təyin edilə bilir. Dağınıq sklerozun diaqnostikası xəstəliyin başlanğıc dövründə və ilkin-proqressivləşən gedişi zamanı (bəzən belə hallarda xəstələrdən diqqətlə anamnez topladıqda, onlarda əvvəllər də DS-un kəskinləşməsi əlamətlərinin olmasını müəyyən etmək olur), həmçinin mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsinin obyektiv əlamətləri olmadan yalnız zəif ifadə olunmuş pozuntularla (məsələn, yalnız hissiyyat pozğunluqları ilə) təzahür etdikdə kifayət qədər çətinləşir.
Dağınıq sklerozun diaqnostikası üçün aşağıdakı tədbirlər həyata keçirilməlidir:
Anamnestik məlumatların toplanması
Dağınıq sklerozun ilk əlamətləri xəstənin birinci dəfə həkimə müraciət etməsindən bir neçə il əvvəl meydana çıxa bilər. Buna görə də, DS-a şübhəli xəstədən anamnezin toplanması zamanı ona məqsədyönlü şəkildə əlavə suallar vermək, bu barədə əlavə məlumat verə bilən yaxınları ilə söhbət etmək olduqca vacibdir. Əksər xəstəliklər kimi, DS-un düzgün diaqnostikası istiqamətində ilk addım anamnestik məlumatların diqqətlə toplanması və ətraflı təhlidir. Dağınıq sklerozun ilk həmləsinin yaranma vaxtını və bu həmlənin təzahür formasını müəyyən etmək olduqca vacibdir ki, bu da həmişə asan olmur.
Klinik simptomlar aşkar edilməsi üçün nevroloji müayinə
DS xəstəliyinə şübhəli xəstənin klinik müayinəsi zamanı onu tam və diqqətli nevroloji müayinədən keçirmək lazımdır ki, hətta vibrasiya həssaslığının cüzi azalması, rəng duyma qabiliyyətinin azacıq pozulması, kobud ifadə olunmamış nistaqm, səthi qarın reflekslerinin itməsi kimi xırda əlamətlər nəzərdən yayınmasın.
Müayinələr arasında göz dibinin müayinəsi və görmə sahələrindin müəyyən edilməsi də daxil olmaqla okulistin müayinəsi xüsusi diaqnostik əhəmiyyət kəsb edir;
MRT müayinəsi
Ən həssas üsul, dağınıq skleroz ocaqlarını aşkar etmək üçün KT-dən 10 dəfə daha təsirli olan sadə və ya kontrast maddələrinin tətbiqi ilə aparılan MRT müayinəsidir. Dağınıq sklerozun diaqnostikasında MPT müayinəsinin həssaslığı 95-99% qədər qiymətləndirilir və beləliklə, MPT zamanı baş beyin və onurğa beynində xarakterik dəyişikliklərin aşkar edilməməsi yüksək etibarlılıq dərəcəsilə bu diaqnozu inkar etməyə əsas verir.
MRT-nin geniş tətbiqi dağınıq sklerozun diaqnozunu radikal bir şəkildə asanlaşdırmışdır.
MRT müayinəsində demiyelinləşmə ocaqları T1 rejimində aşağı sıxlıqlı sahələr və T2 rejimində yuxarı sıxlıqlı zonalar kimi aşkar edilir.
İltihab və ödem sahəsindən T1-lə əlaqəli təsvirlərə gələn siqnalları gücləndirən Maqnevist, Omneksan və ya Qadolinium əsasında hazırlanan digər paramaqnit kontrast maddələrin tətbiqi ilə həyata keçirilən MRT müayinəsi yüksək informativliyə malikdir. Bu zaman demiyelinləşmə ocaqlarının yetişmə dərəcəsini differensasiya etmək mümkün olur. Yeni ocaqlarda kontrast maddənin toplanması baş verir; köhnə ocaqların ölçülərinin böyüməsi isə bu maddənin periferiya boyunca toplanması ilə müşayiət olunur (Katz D et al., 1993). Kontrastlaşdırma ilə aparılan MRT müayinəsi patoloji prosesin aktivləşməsini obyektiv qiymətləndirməyə imkan verir. Bu metod xüsusilə dinamikada istifadə olunduqda daha faydalıdır.
DS-un diaqnostik meyarlarına cavab verən xəstələrin 95% -dən çoxunda MRT müayinəsinin nəticələrində patoloji dəyişikliklər müşahidə edilir.
DS üçün tipik olan ocaqların ölçüsü adətən 3 mm və ya daha böyük olur. Bu ocaqları periventrikulyar, döyənək cisimdə (xarakterik “Douson barmaqları”), beyin kötüyündə, beyincikdə, onurğa beynində və görmə sinirində aşkar etmək olar.
Törənmiş potensialların tədqiqi
DS zamanı törənmiş potensialların (TP) tədqiqi vizual, eşitmə, somatosensor və motor yollarla sinir impulslarının ötürülməsinin ləngiməsini və ya pozulmasını müəyyən etməyə imkan verir.
Bu müayinə zamanı təkrari, eyni tipli qıcıqlar tətbiq edilir və kompüter ortalamasının köməyilə bu qıciqlara cavab olaraq sinir sisteminin müxtəlif nahiyələrində yaranan elektrik siqnalları qeydə alınır.
Dağınıq sklerozlu xəstələrin 80-90%-də törənmış potensialların bir və ya bir neçə tipinin dəyişiklikləri müşahidə edilir.
TP-ın tədqiqi bəzi hallarda dağınıq skleroz zamanı hətta bu xəstəliyin aydın kliniki təzahürü olmadıqda belə, patoloji prosesin yeri və həcmini müəyyən etməyə kömək edir.
Bu müayinə metodunun nəticələri, dağınıq sklerozlu xəstələrdə mərkəzi sinir sisteminin bəzi strukturlarının zədələnməsi əlamətləri olduğu halda digər strukturların xarakterik simptomlar olmadan zədələnməsi aşkar edildikdə və ya xəstə şikayət bildirdikdə, lakin nevroloji müayinə zamanı obyektiv simptomlar qeydə alınmadan nevroloji pozuntuların aşkar edildiyi zaman, xüsusilə qiymətlidir.
TP-ın latent dövrlərinin uzanması sinir impulslarının miyelinsizləşmiş liflər boyunca normal qaydada deyil, sıçrayaraq yayılması səbəbindən baş verir.
TP-ra cavabın latent dövrlərinin uzanması dağınıq skleroz zamanı patologiyanın ən erkən əlaməti hesab olunur, xəstəliyin son mərhələlərində isə cavablar tamamilə yox ola bilər.
Vizual TP-nın tədqiqi çox yüksək həssaslığa malikdir. Retrobulbar nevrit zamanı MPT müayinəsi yalnız 80%-ə yaxın hallarda görmə sinirinin zədələnməsini aşkar edə bilirsə, vizual TP müayinəsi zamanı isə bu göstərici 100%-ə çatır. Ümumiyyətlə isə, dağınıq skleroz hallarının 75-97%-də vizual TP, 96%-də somatosensensor TP, 30-67%-də isə beyin kötüyünün eşitmə TP-rı dəyişilmiş olur.
Serebrospinal mayenin tədqiqi
Dağınıq skleroz zamanı serebrospinal mayedə aşağıdakı dəyişikliklər qeyd edilir:
– limfositoz;
– oliqoklonal anticisimlər;
– immunoqlobulinlərin konsentrasiyasının artması.
Adətən likvorda hüceyrələrinin sayı 20 mkl-1-dən artıq olmr, lakin dağınıq sklerozun başlanğıcında 50 mkl-1 -ə çata və hətta ondan yuxarı da ola bilər. Limfositozun 75 mkl-1-dən yuxarı olması və onurğa beyin mayesində neytrofillərin görünməsi DS üçün xarakterik deyil.
Sitoz proqressivləşən gedişli yaşlı xəstələrə nisbətən remissiyalı gedişli gənc xəstələrdə daha çox rast gəlinir.
Zülalın konsentrasiyası adətən normaldır və yalnız bəzən cüzi miqdarda artmış olur.
DS diaqnozunu təsdiq edən ən qəti sübut myelin zülallarına oliqoclonal anticisimlərin (OAC) müəyyən edilməsi və qan zərdabı ilə müqayisədə serebrospoinal mayedə immunoqlobulin G-nin konsentrasiyasının artması hesab edilir.
80% hallarda onurğa beyni mayesində (OBM) zülaların normal konsentrasiyası fonunda İgG-nin miqdarının artması qeyd edilir. Likvorda İgG-nin konsentrasiyasının artması – spesifik autoimmun İgG-anticisimlərinin titrinin artması prosesini əks etdirir.
Oliqoklonal anticisimlər (OAC) 90-95% hallarda xəstələrdə təyin edilir. Xəstəliyin başlanğıcında onlar olmaya da bilər, lakin bir dəfə yarandıqdan sonra onlar həmişəlik orqanizmdə qalmış olurlar. OAC-in miqdarı xəstəliyin fəalıq dərəcəsi ilə mütanasib olmur.
Kortikosteroidlərin istifadəsi immunoqlobulin G-nin konsentrasiyasının azalmasına gətirib çıxarır, lakin OAC-nin miqdarına təsir göstərmir.
Lakin qeyd etmək lazımdır ki, OBM-nin tərkibində dəyişikliklərin olması dağınıq skleroz üçün spesifik hesab olunmur.
Differensial diaqnoz
Dağınıq skleroz dianozunu təyin edərkən, onu aşağıda sadalanan xəstəliklərdən ayırd etmək lazımdır:
Vaskulitlər
– Şeqren sindromu;
– Düyünlü periarteriit;
– Sistemli qırmızı qurdeşənəyi;
– Vegener qranülomatozu;
– İrihüceyrəli arteriit.
Digər damar xəstəlikləri
– Protrombotik hallar;
– Bisvangerin subkortikal arteriosklerotik ensefalopatiyası;
– Miqren.
İltihabi xəstəliklər
– Kəskin yayılmış ensefalomiyelit;
– Sarkoidoz;
– Bexçet xəstəliyi;
– Paraneoplastik sindromlar;
– Xroniki iltihablı demyelinləşdirici polineyropatiya;
– Kəskin iltihabi polineyropatiya (Giyen-Barre).
İnfeksiyalar
– Virus ensefalitləri;
– Neyroborrelioz;
– QİÇS;
– Neyrosifilis;
– Yarımkəskin sklerozlaşdırıcı panensefalit;
– Proqressivləşən məxmərək ensefaliti;
– Xroniki göbələk meningitləri;
– Proqressivləşən çococaqlı leykoensefalopatiya;
– Vərəm.
İrsi xəstəliklər
– Adrenoleykodystrofiya;
– Leberin vizual atrofiyası;
– Spinoserebellar degenerasiya;
– Mitokondrial ensefalopatiyalar;
– Leykodistrofiya.
Digər xəstəliklər
– Onurğa beyninin yarımkəskin kombinə olunmuş degenerasiyası (B12 vitamini çatışmazlığı);
– Arnold-Kiari malformasiyası;
– Onurğa beyninin ekstra- və intramedullyar kompression zədələnmələri;
– Baş beyinin şişləri;
– Baş beyinə yayılan metastazlar.
Çox vacibdir ki, dağınıq skleroz diaqnozu həmişə ən axırda, sinir siseminin buna oxşar çoxocaqlı zədələnməsinin digər səbəbləri istisna olunduqdan sonra qoyulmalıdır.
Müalicə
Effektiv müalicə taktikasının seçilməsi üçün hər bir konkret şəxsdə xəstəliyin gedişinin bir çox aspektini nəzərə almaq lazımdır. Bütün xəstələrdə simptomlar (və ya simptomların kombinasiyası) müxtəlif olduğundan, dağınıq sklerozun müalicəsi də çox fərdidir. Lakin bəzi ümumi müddəalar var ki, onlara DS olan bütün xəstələrə müalicə təyin edərkən riayət olunmalıdır:
Müalicəyə mümkün qədər tez başlanılması;
Dərman vasitələrinin daim qəbul olunması (növbəti kəskinləşmənin qarşısını almaq və proqressivləşməni yavaşıtmaq üçün hətta remissiyalar zamanı da);
Yeni zədələnmələrin yaranmasına imkan verməmək məqsədilə autoimmun iltihabi prosesin qarşısını alan dərmanların istifadəsi;
Daha böyük müalicəvi effektə nail olmaq üçün müxtəlif dərman vasitələrinin birgə tətbiq edilməsi.
Bütün müalicə vasitələri 2 qrupa bölünür: patogenetik (dağınıq sklerozun inkişaf mexanizminə təsir göstərir) və simptomatik müalicə vasitələri. Bundan əlavə, kəskinləşmə və remissiya mərhələlərində aparılan müalicə taktikası bir-birindən xeyli fərqlənir.
Patogenetik müalicə
Patogenetik müalicə həm xəstəliyin başlanğıcında, həm kəskinləşmə, həm də remissiya mərhələlərində aparılır. Bu cür müalicənin məqsədi autoimmun iltihabi prosesi dayandırmaq və miyelin qişasının məhvinin qarşısını almaqdır.
Kəskinləşmə mərhələsi
Bu mərhələdə tətbiq olunmalıdır:
- Kortikosteroidlərlə puls-terapiya hormonların böyük dozasının qısa müalicə kursu ərzində vena daxilinə yeridilməsindən ibarətdir. Adətən Metilprednizolondan (Metipred, Solu-Medrol) istifadə edilir. Preparat sutkada 1 dəfə (günün birinci yarısında), 500-1000 mg dozasında, 200-400 ml fizioloji məhlulda vena daxilinə damcı üsulu ilə (dəqiqədə 25-30 damcı sürətilə) 3-7 gün ərzində yeridilir. Dərmanla müalicə kursunun müddəti və dozası nevroloji pozuntuların dərəcəsindən asılıdır. Metilprednizolonun əlavə təsirlərinin qarşısını almaq məqsədilə təyin edilir:
– Kalium preparatları (Asparkam, Pnangin) və kalium duzları ilə zəngin pəhriz (banan, bişmiş kartof, alma, kişmiş);
– Mədənin selikli qişasını qoruyan preparatlar (Ranitidin, Simetidin, Almagel, Fosfolügel);
– Antibiotiklər (hormonlar bədənin müdafiə azaltdığından prosesə infeksiya qoşula bildiyindən).
Puls terapiyasından sonra Metilprednizolonu tablet şəklində qəbul etməyi davam edirlər. Metilprednizolonun verilməsi 24 mq dozadan başlanır, tədricən preparatın qəbulu ləğv edilir; - Əgər puls-terapiyanın tətbiqi mümkün deyilsə, bu zaman Deksametazondan istifadə edilir. Deksametazon sutkada 1 dəfə, vena daxilinə və ya əzələyə 128 mq-dan başlayaraq (simptomların ağırlıq dərəcəsindən asılı olaraq 64 mq, 32 mq da ola bilər) tədricən, 2 gündən bir dozanı ikiqat azaltmaqla (2 gün 64 mq, növbəti 2 gün 32 mq, növbəti 2 gün 16 mq və s., preparatı tədricən ləğv edənədək) təyin edilir;
- Plazmafarez – qan plazmasının içərisində sirkulyasiya edən anticisimlərdən təmizlənməsi. Müalicə kursu təxminən 2 həftə çəkir: bu müddət ərzində 3-5 prosedur (bir neçə gün fasilə verməklə) həyata keçirilir. Bəzən plazmafarez hormonlarla puls-terapiya ilə birgə aparılır;
- Venadaxili yeritmək üçün İnsan immunqlobulini (Sandoqlobulin, Pentaqlobulin) – ardıcıl olaraq, sutkada 200-400 mq/kq dozasında dəqiqədə 20 damcı sürətilə;
- Dağınıq sklerozun davamlı inkişafı zamanı, hormonal terapiyanın effekti olmadıqda autoimmun prosesi yatırmaq məqsədilə Sitostatiklər (Azatioprin, Siklofosfamid, Siklosporin A, Metotreksat, və s.) tətbiq olunur. Lakin sitostatiklərin tətbiqinin mənfi tərəfi də var: onlar orqanizm üçün yüksək dərəcədə toksikidirlər. Bu preparatların çoxlu ağır əlavə təsirləri vardır. Onlar qan hüceyrələrinin miqdarının kəskin azalmasına gətirib çıxarır (bu isə anemiyanın inkişafı, qanın laxtalanmasının pozulması, bədənin müdafiə qabiliyyətinin azalması ilə müşayiət olunur), dərman hepatiti yaradır, saçların tökülməsinə və dispeptik halların əmələ gəlməsinə səbəb olur;
- Antiaqreqantlar və qan təchizatını yaxşılaşdıran prepatlar
– Dipiridamol (Kurantil) – 25 mq dozasında, 1 tabletdən, sutkada 3 dəfə daxilə;
– Pentoksifillin (Trental) – 100 mq dozasında, 1 tabletdən, sutkada 3 dəfə yeməkdən sonra daxilə təyin edilir. - Antiviral preparatlar – Herpes virusuna yüksək titrlər aşkar edildikdə
– Zoviraks (Asiklovir) – 200 mq dozasında, 1 tabletdən, 4 saatdan bir olmaqla, sutkada 5 dəfə daxilə. Müalicə kursu 5 gündür.
– Valtreks – 500 mq dozasında, 1 tabletdən, sutkada 2 dəfə daxilə. Müalicə kursu 3-5 gündür. - İnterferon induktorları
– Sikloferon – 150 mq dozasında tabletlər, xüsusi sxem üzrə: 2-4 tabletdən xəstəliyin 1, 2, 4, 6, 8, 11, 14, 17, 20 və 23-cü günləri daxilə təyin olunur. Cəmi müalicə kursu ərzində 20-40 tablet qəbul edilir.
– Amiksin – 125 mq dozasında tabletlər: ilk 2 gün sutkada 1 tablet, sonra isə 48 saatdan bir 1 tablet daxilə təyin edilir. Ümumi kursun dozası, xəstəliyin ağırlığından asılı olaraq 10-20 tablet təşkil edir.
Remissiya
Dağınıq skleroz, hətta remissiya mərhələsində də daimi müalicə tələb edən bir xəstəlikdir. Bu mərhələdə klinik əlamətlər azala, xəstənin ümumi vəziyyəti yaxşılaşa bilər, lakin myelin qişasının məhv olma prosesi davam edəcək. Autoimmun prosesi dayandırmaq, xəstəliyin proqressivləşməsinin qarşısını almaq, əlilliyin inkişafını yavaşıtmaq məqsədilə xüsusi qrup dərman vasitləri – preventiv (immuntənzimləyici) terapiya tətbiq edilir. Dünya səviyyəsində aparılmış tədqiqatlar bu preparatların dağınıq sklerozun müalicəsində effektivliyini sübut etmişdir. Bunlar β-interferon preparatları (Avoneks, Betaferon, Rebif) və Qlatiramer-asetatdır (Kopakson). Dərman seçimi onun təsir mexanizmindən, xəstəliyin mərhələsindən və xəstənin maddi imkanlarından asılıdır. Bu preparatların tətbiqi aşağıdakı qaydada həyata keçirilir:
– Avoneks 6 mln B.V (beynəlxalq vahid), həftədə 1 dəfə, əzələ daxilinə;
– Rebif 6 və ya 12 mln B.V, həftədə 3 dəfə, dəri altına;
– Betaferon 8 və ya 16 mln B.V, günaşırı dəri altına;
– Kopakson hər gün 20 mg dozasında daxilə təyin edilir.
Bu qrup dərman vasitələri üçün onların bacardıqca erkən müddətdə qəbul edilməsinə başlamaq çox vacibdir. Dağınıq skleroz diaqnozu təyin olunan kimi dərhal bu preparatların qəbuluna başlamaq və onları fasiləsiz, davamlı olaraq qəbul etmək lazımdır. Bu, yeni kəskinləşmələrin qarşısını almağa və bu səbəbdən xəstədə yeni funksional pozuntuların qarşısını almağa imkan verir. Beləliklə, xəstə uzun müddət əmək qabiliyyətini saxlayır və sosial aktiv olaraq qalır. Bu isə, hal-hazırda dağınıq sklerozun müalicəsində ən çox can atılan məqsəddir, çünki bu xəstəliyin tam müalicəsi hələ ki, mümkün deyil.
Simptomatik müalicə
Bu müalicə növü dağınıq skleroz zamanı artıq meydana çıxmış simptomların şiddətini azaltmaq məqsədilə müxtəlif dərman vasitələrinin istifadə edilməsindən ibarətdir. Simptomatik müalicə həm kəskinləşmə, həm də remissiya mərhələlərində aparılır. Müalicə simptomlara əsasən aparılır:
- Spastiklik (əzələ tonusunun artması)
– Sirdalud (Tizanidin, Tizalud) – 2 mq dozasında, 1-2 tabletdən, sutkada 3 dəfə daxilə;
– Baklofen – 10 mq dozasında, 1 tabletdən, sutkada 2 dəfə daxilə;
– Klonazepam – 1 mq dozasında, 1 tabletdən, sutkada 2-3 dəfə daxilə;
– MBT (müalicəvi bədən tərbiyəsi);
– Nöqtəvi massaj;
– Botulotoksin inyeksiyaları;
– Hiperbarik oksigenasiya seansları. - Əzələ zəifliyi
– Neyromidin – 20 mq dozasında, 1 tabletdən, sutkada 3-5 dəfə daxilə. Müalicə kursu 2 aydır;
– Qlisin – 100 mq dozasında, 1 tabletdən sutkada 3 dəfə dil altına ;
– Serebrolizin – 2 ml əzələ daxilinə. Müalicə kursu 20 gündür;
– Qliatilin – 400 mq dozasında, 1 kapsuldan, sutkada 2 dəfə daxilə;
– B qrupu vitaminləri. - Başgicəllənmə
– Betaserk (Vestibo, Vestinorm) – 16 mq dozasında, 1 tabletdən, sutkada 2 dəfə daxilə;
– Fezam – 1 kapsuldan, sutkada 3 dəfə daxilə;
– Stugeron forte – 75 mq dozasında, 1 kapsuldan, sutkada 2 dəfə daxilə;
– Tiosetam – 2 tabletdən, sutkada 3 dəfə daxilə;
– Nikotinamid – 1 ml 1%-li məhlu dəri altına təyin edilir;
– Akupunktur. - Sidik ifrazı funksiyası pozulması
– Maye qbulu rejiminin normallaşdırılması;
– Kofein və spirtli işkilərin qəbulundan imtina;
– Sidik kisəsinin maqnit və elektrik stimullaşdırılması;
– Çanaq əzələləinin məşq etdirilməsi.
a) sidiyi saxlaya bilmədikdə
– Driptan – 5 mq dozasında, 1 tabletdən, sutkada 2-3 dəfə daxilə;
– Adiuretin – 0,01%-li məhlulu, sutkada 2 dəfə, buruna 1-4 damcı damızdırmalı;
– Desmosprey.
b) sidik ifrazı ləngidikdə
– Neyromidin,
– Qliatilin. - Koordinasiya pozulduqda
– β-blokatorlar: Propranolol (Anaprilin, İnderal) – 40 mq dozasında, 1 tabletdən, sutkada 2 dəfə daxilə;
– Kiçik dozalarda antidepressantlar. Məsələn: Amitriptilin;
– Vitamin B6 – 1 ml 5%-li məhlulu, əzələyə;
– Magne-B6- sutka ərzində 6-8 tablet daxilə;
– Qlisin;
– Vestibulyar adaptasiyanı artırmaq üçün MBT üsulları. - Tremor
– Karbamazepin (Tegretol, Finlepsin) – 200 mq dozasında, 1 tabletdən, sutkada 2 dəfə daxilə təyin edilir. - Metabolik terapiya
– Serebrolizin;
– Nootropil – 0,4 q dozasında, 1 kapsuldan, sutkada 3 dəfə daxilə;
– Ensefabol – 0,1 q dozasında, 1 tabletdən, sutkada 3 dəfə daxilə;
– Qlütamin turşusu – 250 mq dozasında, 2 tabletdən, sutkada 3 dəfə daxilə;
– Metionin – 250 mq dozasında, 2 tabletdən, sutkada 3 dəfə daxilə;
– B qrupu vitaminləri (Neurobeks, Milgamma, Neyrorubin);
– Vitamin C – 2 ml 5%-li məhlulu, əzələ daxilinə;
– Vitamin E (Tokoferol asetat) – 1 ml 10%-li məhlulu, əzələ daxilinə;
– Qlisin;
– Essensiale forte – 300 mq dozasında, 1 kapsuldan, sutkada 3 dəfə daxilə;
– Lipoy turşusu (Tioktasid) – 25 mq dozasında, 1 tabletdən, sutkada 3 dəfə daxilə və ya 2 ml 0,5%-li məhlulu əzələ daxilinə təyin edilir.
Xroniki yorğunluq
– Semaks – 0,1%-li və ya 1%-li məhlulları, sutkada 3 dəfə, hər dəfə buruna 2-3 damcı damızdırmalı;
– Fluoksetin (Prozak) – 20 mq dozasında, sutkada 1 dəfə 1 kapsul daxilə təyin edilir.
– Sertralin (Serlift, Zoloft) – 50 mq dozasında, 1 tabletdən, sutkada 1 dəfə daxilə;
– Stimol – 10 ml dozasında, sutkada 3 dəfə, 1 paketin möhtəviyyatını ½ stəkan suda həll edib içməli;
– Enerion – 200 mq dozasında, 1 tabletdən, sutkada 2 dəfə daxilə ;
– Jenşen ekstraktı – 0,4 q dozasında, 2 kapsuldan, sutkada 2 dəfə daxilə;
– Eleuterokokus ekstraktı – 25-30 damcı, sutkada 2-3 dəfə daxilə;
– Psixoterapiya. - Kəllədaxili təzyiqin artması ilə bağlı baş ağrıları
– Diakarb – 250 mq dozasında, 1 tablt, sutkada 1-2 dəfə, 2 gün ərzində;
– Qliserin – şam şəklində, axşamlar rektal olaraq təyi edilir;
– Magne-B6;
– Maqnezium-sulfat – 10 ml 25%-li məhlulu, sutkada 1 dəfə əzələ daxilinə;
– Lizin essinat – 5-10 ml məhlulu 15-50 ml 0,9%-li NaCl məhlulunda həll edib, sutkada 2 dəfə venaya yeritməli. Müalicə kursu xəstənin vəziyyətindən asılı olaraq 2-8 gün davam edir;
– Sİklo 3 fort – sutkada 2-3 kapsul daxilə təyin olunur. - Paroksismal ağrılar və hallar (trigeminal nevralgiya, Lhermitte simptom, paresteziyalar)
– Karbamazepin (Finlepsin);
– Difenin – 117 mq dozasında, sutkada 2-3 dəfə, ½ tablet daxilə;
– Konvulsofin (Depakin) – 200 mq dozasında, 1 tabletdən, sutkada 2-3 dəfə daxilə;
– Qabapentin (Qabaqamma, Neyrontin) – 300 mq dozasında, 1 kapsuldan sutkada 2 dəfə daxilə;
– Preqabalin (Lirika) – 150 mq dozasında, 1 kapsuldan, sutkada 2 dəfə daxilə;
– Lamotricin – 25 mq dozasında, 1 tabletdən, sutkada 2 dəfə daxilə təyin edilir;
– Klonazepam. - Depressiya
– Koaksil (Tianeptin) – 12,5 mq dozasında, 1 tabletdən, sutkada 3 dəfə daxilə;
– Amitriptilin – 25 mq dozasında, 1 tabletdən, sutkada 3 dəfə daxilə;
– Lerivon – 30 mq dozasında, 1 tabletdən, sutkada 1 dəfə daxilə;
– Fluoksetin (Prozak).
Reabilitasiya
Dağınıq sklerozun müalicəsində xəstələrin reabilitasiyasına xüsusi diqqət yetirilir. Müalicə kompleksinə, dərman preparatlarından əlavə, hərəki pozğunluqların və fəzada koordinasiyanın tənzimlənməsi, incə hərəkətlərin məşq etdirilməsi, yaddaş funksiyasının və diqqətin cəmləşdirilməsinin bərpası, eləcə də nitqin, udma aktının və digər funksiyaların pozulmalarının aradan qaldırılması daxildir. Dağınıq skleroz xəstələrinin reabilitasiyasında aşağıdakı metodlardan istifadə edilir:
Kineziterapiya incə hərəki bacarıqların bərpasına kömək edir, spazmları aradan qaldırır və hərəkətlərin koordinasiyasını bərpa edir. Kineziterapevt həmçinin xəstəyə mimik artikulyasiya gimnastikasını da öyrədir.
Mexanoterapiya xüsusi trenajorların vasitəsilə koordinasiyanın və dayanıqlığın, eləcə də oynaqlarda hərəkətliliyin erkən və ağrısız bərpası, həmçinin uzun müddətli immobilizasiya ilə bağlı ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Loqoped ilə məşğələlər nitq pozğunluqlarında reabilitasiya üçün çox vacibdir.
Neyroterapiya xəstədə adətən şüura tabe olmayan fizioloji funksiyaları idarə etmək qabiliyyətini formalaşdırmaqdan ibarətdir. Kompüterləşdirilmiş sistemlərin köməyilə hətta iflic vəziyyətində olan xəstələr belə kommunikasiya və hərəkət etmək şansı qazanırlar. Neyropsixoloq virtual reallıq cihazından istifadə edir ki, onun hesabına xəstənin eşitmə və məkan koordinasiyası qabiliyyəti məşq etdirilir.
Psixoterapiya ruhi qeyri-sabitliyi, nevrozları, əhval-ruhiyyənin kəskin enməsini aradan qaldırmağa yönəlmişdir. Art-terapiya kursları emosional stabilləşdirmə üçün lazımlıdır və xəstələrdə nitq qabiliyyətini bərpa etməyə kömək edir. Kliniki psixoloq, psixoterapevt xəstənin emosional fonunu tənzimləyir; ona ətrafdakılar və öz orqanizmi ilə konstruktiv dialoq qurmağı öyrədir; psixoloji travmamaların öhdəsindən gəlməyə, status-kvonu qəbul etməyə və özünün acizliyi və yararsızlığı barədə fikirlərindən xilas olmağa kömək edir.
Müalicəvi bədən tərbiyəsi (MBT) dağınıq sklerozu olan xəstənin vəziyyətini, əgər o, özünü həddən artıq yormazsa, əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdıra bilər.
Massaj qan dövranını yaxşılaşdırmaq üçün lazımdır və motor bacarıqlarını inkişaf etdirmək, bədənin həssaslığını oyatmaq və əzələ tonusunu bərpa etmək məqsədilə həyata keçirilir.
Erqototerapiya dağınıq sklerozun müalicəsində sosial uyğunlaşma məqsədi daşıyır. Bu metodun məqsədi xəstəyə tez bir zamanda fəal həyat tərzinə və özünəxidmətə qayıtmağa kömək etməkdir.
Dağınıq sklerozun müalicəsinin effektivliyi müxtəlif amillərdən asılıdır: xəstəliyin forması, müalicənin başlanma vaxtından, funksional pozğunluqların ağırlıq dərəcəsindən, xəstənin psixoloji xüsusiyyətlərindən, onu əhatə edən mühitdən və bir çox digər səbəblərdən. Reabilitasiya, əlbəttə ki, bahalı müalicə üsuludur, lakin bu üsul xəstənin özünü yenidən cəmiyyətin tamhüquqlu bir üzvü kimi hiss edə bilməsi üçün çox vacibdir. Bunu həm xəstənin özünün, həm də onun köməyinə ehtiyacı olduğu yaxınlarının yadda saxlamağı lazımdır.
Pəhriz
Dağınıq sklerozun müalicəsində qidalanma xüsusi əhəmiyyət kəsb edir. Tədqiqatçılar DS və qidalanma xüsusiyyətləri arasında bir əlaqənin olmasına diqqət yetirmişlər. Xəstəlik daha çox ət istehlak etdikdə meydana çıxır, tərəvəz və balıq yeməklərinin qida rasionuna daxil edilməsi isə profilaktik təsir göstərir.
Alimlər bu faktı ətin, qaymağın, yumurta sarısı və ya kərə yağının tərkibində xüsusi maddənin – araxidon turşusunun olması ilə izah edirlər. Araxidon turşusu orqanizmdə iltihabi reaksiyaları işə salır, dağınıq sklerozun inkişafı isə, bildiyimiz kimi, sinirlərin miyelin qişalarında iltihabdan başlayır. Bitki mənşəli qidaların tərkibində bu maddə yoxdur. Balıq yağı və bitki yağları iltihabi prosesin inkişafına mane olurlar.
DS xəstələri üçün düzgün qidalanmanın məqsədi orqanizmdə araxidon turşusunun səviyyəsini azaltmaqdır. Yemək kifayət qədər olmalı, ancaq çox yüksək kalorili deyil, yalnız normal çəki verməyə imkan yaratmalıdır. Sənaye istehsalı olan ağır yağların və heyvani mənşəli yağların istehlakını kəskin şəkildə azaltmaq lazımdır. Şokoladda, süd yeməklərində və şirniyyatda olan “gizli” yağlara da xüsusi diqqət yetirmək lazımdır.
DS xəstələri üçün tərtib edilən pəhriz rejimlərindən ən effektiv olanlar Svank və Embri diyetaları hesab olunur ki, aşağıda onlar barəsində ümumi məlumatlar verilir:
Svank pəhrizi
Süd məhsullarına, dənli və ya tərkibində qlüten olan məhsulların istehlak edilməsində məhdudiyyət yoxdur. Yalnız xəstədə allergiyaya səbəb ola bilən qida məhsullarının istifadəsindən çəkinmək tövsiyə olunur.
Həkim Svank tərəfindən dağınıq sklerozlu 144 xəstə üzərində aparılan bir araşdırmaya görə, bu pəhrizə riayət edən şəxslərin səhhətində 34 il ərzində əhəmiyyətli bir pisləşmə qeyd edilməmişdir. Əlavə tədqiqatlar göstərmişdir ki, 44 il ərzində də bu xəstələrin vəziyyəti pəhrizə əməl etməyənlərdən fərqli olaraq, əhəmiyyətli dərəcədə dəyişməmişdir.
O, sübut etmişdir ki, doymuş yağları, yağlı ətləri məhdudlaşdıran, lakin taxıl, meyvə, tərəvəz ilə zəngin olan bir pəhriz DS-u olan insanlara uzun və aktiv bir həyat sürməyə imkan verir. Bundan əlavə, ilk baxışda istehlak edilən yağların miqdarının hesablanması çətin görünə bilməsinə baxmayaraq, bu pəhrizə riayət etmək çox asandır.
Doymuş yağların istehlakının gündə 15 qr-dan çox olmaması.
Doymamış yağlar (bitki yağlarının müxtəlif növləri) gündə 20-25 qram olmalıdır.
Pəhrizin ilk ilində qırmızı ət istehlak edilməməlidir, daha sonra həftədə 1 dəfə 85 qramdan artıq olmamaq şərtilə yeyilə bilər.
Tərkibində 1% -dən çox yağ olmayan süd məhsulları.
Tərkibində doymuş yağlar olan yarımfabrikat məhsulların istehkakı qadağandır.
Gündəlik olaraq, multivitamin və mineral kompleksləri ilə birlikdə balıq yağı (1 çay qaşığı və ya ekvivalent miqdarda kapsul) kimi omeqa-3 mənbəyini istifadə etmək məsləhət görülür.
Tərkibində kofein olan məhsullar (qəhvə, çay, kola) sutkada 3 fincandan artıq içilməməlidir.
Spirtli içkilərdən 1 qədəh şərab və ya kokteyl axşamlar içmək olar.
Embri pəhrizi
Bu pəhrizin məqsədi molekulyar quruluşu insan bədəninin miyelininə bənzər olan və bu səbəbdən autoimmun mexanizmləri işə sala biləcək ərzaq məhsullarının istehlakını dayandırmaqdır. Bunlara süd məhsulları, glüten və paxlalılar daxildir.
Bir şəxsin allergiyası olmadığı təqdirdə, yumurtanın və mayanın istehlakına məhdud miqdarda icazə verilir. Əvvəlcə bu pəhriz adi qidalanma ilə müqayisədə olduqca sərt görünə bilər, amma ona riayət olunması tədricən xəstə üçün asanlaşır.
Qadağan edilir:
- Tərkibində autoimmun reaksiyalara səbəb ola biləcək zülalları olan ərzaqlar. Bunlar:
– bütün süd məhsulları (süd, yağ, pendir, yoqurt və s.);
– tərkibində qlüten olan taxıl məhsulları (buğda, çovdar, arpa və s.);
– paxlalılar (lobya, soya, yerfındığı, noxud); - Klinik olaraq təzahür edən və ya yalnız qan testləri ilə aşkar olunan allergik reaksiyalara səbəb ola biləcək məhsullar. Bu məhsullar bağırsaq keçiriciliyini və immun reaktivliyini artıra bilər.
- Şirniyyat, qazlı içkilər (Coca-Cola, Pepsi və s.) və tərkibində yüksək miqdarda şəkər olan hər hansı digər qida məhsulları. Bu məhsullar bağırsaq mikroflorasına təsir edə bilər ki, bu da duru nəcisin yaranmasına və immun reaktivliyinin artmasına səbəb ola bilər.
Məhdudlaşdırılır:
Doymuş yağları olan yeməklər. Həftədə yalnız 1 dəfə qida rasionuna qırmızı ət daxil etmək olar.
Marqarində, salat yağında və bişmiş məhsullarda olan 6-omeqa-doymamış yağların qəbulu. Yağ ehtiyacını təmin etmək üçün zeytun yağı istifadə edin.
Qarğıdalı və yulaf kimi qlüteinsiz dənli bitkilər. Əsasən düyüdən istifadə edin, lakin onun istifadəsində də həddi aşmaq olmaz.
Spirtli içkilərin qəbulu: Hər şeydən yaxşı, mülayim miqdarda şərab içmək və pivənin tam istisna edilməsi məsləhət görülür.
Artırmaq:
- Zülalın bərpası üçün toyuq (dərisiz döş əti), digər quş əti və balıq yeyilməlidir. Skumbriya və qızıl balıq 3-omeqa-doymamış yağ turşuları ilə zəngindir.
- Tərkibində karbohidratlar və lifləri olan tərəvəz və meyvələrin qida rasionuna daxil edilməsi.
- İmmun sisteminin özünütənzimləməsini təmin etmək, antioksidant fəaliyyəti artırmaq və çatışmazlıqlara yol verməmək üçün müxtəlif qida əlavələrinin qəbul edilməsi.
Əlavə qida faktorları
DS üçün qidalanma strategiyasının əhəmiyyətli bir hissəsi gündəlik qida rasionuna qida əlavələrinin daxil edilməsidir. Tərkibində vitaminlər, antioksidantlar və probiotiklər olan qida əlavələrinin xəstələrin qida rasionuna daxil edilməsi dağınıq sklerozun müalicəsinin effektivliyinə yaxşı təsir göstərmiş olur. Aşağıda sadalanan preparatlar bu sahədə xüsusi əhəmiyyət kəsb edir:
İkan – Əsas tərkib hissəsi Kinostemma bitkisi olan bu preparat tərkibində olan antioksidantların və adaptogenlərin hesabına Jenşendən 4-5 dəfə güclü hesab olunur. Preparat sutkada 2 dəfə 1 kapsuldan başlanıb, sonra sutkada 3 dəfə, 2 kapsul dozasında təyin olunur.
Xolikan – tərkibində antioksidant effektinə görə C vitaminindən 20 dəfə, E vitaminindən isə 50 dəfə fəal hesab edilən Resveratrol olan bu preparat həmçinin ürək-damar xəstəliklərinin, insultların, arterial hipertoniyanın, şəkərli diabetin müalicəsi və profilaktikasında da geniş tətbiq edilir. Preparat sutkada 1-3 dəfə, 2-3 kapsuldan təyin olunur.
“Tyanşi” Super kalsiumlu və lesitinli kapsulları – Orqanizmi kalsium və digər faydalı maddələrlə zənginləşdirir, sinir sisteminin qidalanmasını yaxşılaşdırır, beyin hüceyrələrinin fəaliyyətini aktivləşdirir, intellekti yüksəldir. Preparat sutkada 2-3 dəfə, 1-2 kapsuldan təyin olunur.
“Tyanşi” Biosink kapsulları – tərkibində olan sink mineralının hesabına orqanizmdə 200-dən çox fermentin aktivləşməsində, nuklein turşularının və zülalların sintezində, hüceyrələrin regenerasiyasında iştirak edir, sinir hüceyrələrinin ötürücülüyünü artırır. Preparat sutkada 2-3 dəfə, 2 kapsuldan təyin olunur.
Proqnoz və prpfilaktika
Dağınıq skleroz xəstələrinin ömrünün uzunluğuna bir çox amillər təsir edir:
- xəstəliyin başlanğıcında həmin şəxsin yaşı;
- diaqnozun vaxtında qoyulması;
- xəstəliyin gediş növü;
- xəstənin profilaktik müalicə alması;
- DS-un ağırlaşmalarının (yataq yaraları; sidik yollarının, ağciyərlərin və s. infeksiyaları) inkişafı;
- yanaşı xəstəliklərin olması.
Dağınıq sklerozlu xəstələrin həyat müddətinə vaxtında diaqnozun qoyulması bir çox digər xəstəliklərdən daha çox təsir göstərir. Çox halda bu xəstəliyin ilk simptomları xəstə tərəfindən nəzərə çarpmaya bilər və o, tibbi yardım üçün həkimə müraciət etmir. Bu səbəbdən xəstə aktual müalicə almır. Əgər xəstəliyin lap əvvəlində müalicəyə başlanarsa, bu, həyat keyfiyyətini əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdırar, bir çox hallarda xəstəliyin inkişafını dayandırar, əlilliyin qarşısını alar və həyat müddətini uzadar.
XX əsrin əvvəllərində dağınıq skleroz xəstəliyinə tutulmuş şəxslər xəstəliyin əlverişli gedişi halında maksimum 30 il yaşayırdılar. XXI əsrdə onların həyat müddəti əhəmiyyətli dərəcədə artmışdır.
Xəstəliyin remittent forması həmişə daha əlverişli proqnoza malikdir. Təxminən 70% hallarda belə xəstələrdə qısa müddətli kəskinləşmələr uzun sürən remissiyalarla əvəz olunur ki, bu dövr ərzində itirilmiş funksiyaların bərpası baş verir.
Birincili proqressiv formada proqnoz həmişə əlverişsiz olur. Bu, ilk növbədə nadir və qısamüddətli remissiyalar və sürətlə artan əlillik dərəcəsi ilə bağlıdır.
DS zamanı bəzi əlamətlərə əsasən bu xəstəliyin proqnozu barəsində müəyyən fikir yürütmək olar:
Xoşxassəli gedişin əlamətləri:
– ilk simptomlar 30 yaşından əvvəl yaranır;
– qadın cinsinə mənsubiyyət;
– ilk simptomlar görmə problemləri şəklində təzahür edir;
– ilk kəskinləşmədən sonra tam remissiya baş verir;
– ilk və ikinci kəskinləşmə arasında fasilə ən azı 2 il çəkir;
– xəstəliyin ilk 2 ili ərzində xəstədə yalnız bir kəskinləşmə baş verir;
– ilk 3 ildən sonra nevroloji çatışmazlıq yüngül dərəcədə ifadə olunmuş olur.
Əlverişsiz gedişin əlamətləri:
– ilk simptomlar 40 yaşdan sonra təzahür edir;
– kişi cinsinə mənsubiyyət;
– ilk simptomlar ruhi xəstəliklər, hərəkətlə bağlı problemlər şəklində ifadə olunur və bir neçə simptomların təzahürü ilə xarakterizə edilir;
– ilk kəskinləşmədən sonra tam bərpa baş vermir;
– birinci və ikinci kəskinləşmə arasındakı remissiya müddəti 1 ildən azdır;
– ilk 2 il ərzində xəstədə 2-dən çox kəskinləşmə baş verir;
– ilk 2 ildən sonra nevroloji pozuntular kifayət qədər aydın şəkildə ifadə olunmuş olur.
Əlverişsiz amillər üstünlük təşkil edirsə, dağınıq sklerozun ikincili-proqressiv formaya keçməsi ehtimalı yüksək olur. Bu vəziyyətdə proqnoz daha əlverişsizdir.
Dağınıq sklerozun kəskinləşməsinə səbəb olan bir sıra xarici amillər vardır ki, onlardan mühafizə olunmaqla bu xəstəliyin gedişini xeyli yüngülləşdirmək olar:
- Yüksək temperatur və birbaşa günəş şüalarına məruz qalma.
- Aşağı temperatur da təhlükəli ola bilər.
- Böyük fiziki və ya zehni yüklənmələr.
- Stress və həddindən artıq həyəcan.
- İltihabi xəstəliklər.
- Spirtli içkilərin həddən artıq qəbulu.
Dağınıq sklerozu tamamilə müalicə edən dərman preparatı hələ ki yoxdur. Lakin bu sahədə elmi tədqiqatlar davam edir və hər il kəskinləşmələrin sayının azaldılması, həmçinin simptomatik müalicə üçün nəzərdə tutulan yeni-yeni dərman preparatları sintez edilir. Düzgün qidalanma və mülayim fiziki məşqlər xəstəliyin tam müalicəsi tapılana qədər daha aktiv bir həyat tərzini qorumağa kömək edəcəkdir.
