Parkinson xəstəliyi – Alzheimer xəstəliyindən sonra ən cox rast gəlinən degenerativ xəstəlikdir. Parkinson dofaminergik niqrostriar neyronların azalması ilə assosiasiya olunan beynin neyrodegenerativ xəstəliyidir. Parkinson xəstəliyi dopamin istehsal edən beyin hüceyrələrinin itkisi nəticəsində ortaya çıxan bir xəstəlikdir.
Etiologiyası
Ümumiyyətlə ailəvi və sporadik olaraq 2 qrupa ayrılır. Ancaq Ailəvi Parkinson hallarının hər zaman genetik etiologiya ilə uyğun gəlmədiyi və ailə üzvlərinin uzun müddət eyni ətraf faktorlara məruz qalmalarının xəstəliyi əmələ gətirdiyi məlumdur.
Patogenez.
Normal vəziyyətdə insan beynində müəyyən nahiyələrdə dopamin ifraz edən beyin hüceyrələri (neyronlar) mövcuddur. Bu hüceyrələr beynin substansiya nigra (beynin qara maddəsi) adlanan sahəsində yerləşir. Dopamin substansiya nigra ilə bədən hərəkətlərini nəzarətdə saxlayan beynin digər bölgələri arasında impulsları çatdıran vasitədir. Dopamin insanların axıcı və koordinasiya hərəkətlərini yerinə yetirməyi təmin edir. Dopamin ifraz edən hüceyrələrin 60-80%-i məhv olduqda kifayət qədər dopamin istehsal olunmur və Parkinson xəstəliyinin motor simptomları ortaya çıxır. Bu müddəti neyrodegenerasiya olaraq adlandırmaq olar.
İlkin əlamətlərin üzə çıxması beynin qara maddəsində olan dofaminergik neyronlarda kifayət qədər dofaminin sintez olunmaması ilə əlaqədar baş verir, bu da öz növbəsində beyin qabığında olan hərəki mərkəzlərin həddən artıq stimulyasiyası ilə nəticələnir. Dopamin bədən hərəkətlərimizə cavabdeh olan beynimizdəki neyronların arasındakı ünsiyyəti təmin edən ən əsas maddələrdən biridir. Xəstəlik əsnasında dopaminin sintezində çatışmazlıq olur. Bu vəziyyət hərəkətlərin yavaşlaması, xüsusilə istirahət halında ortaya çıxan titrəmələr, tremor, hərəkətlərdə ləngimə (bradikineziya) və əzələlərdə sərtlik, rigidlik kimi xüsusiyyətlərlə özünü göstərir. Dopamin çatışmazlığı ilə bağlı olan bu beyin xəstəliyinə Parkinson xəstəliyi deyilir.
Mövcud anlayışa əsasən Parkinson xəstəliyinin ən erkən simptomları enterik sinir sistemi, beyin kötüyü və qoxu yollarında ortaya çıxır. Bu qaydaya əsasən Parkinson xəstəliyi həmin nahiyələrdən beynin daha üst hissələrinə yəni substansiya nigra və beyin qabığına doğru yayılır. Nəticədə, qoxu hissiyatının itirilməsi və ya azalması, yuxu pozuntuları və qəbizlik simptomları, titrəmə və hərəkətlərdə yavaşlama kimi müşahidə edilən motor simptomlar daha əvvəl yaranmağa başlayır. Buna görə də son illərdə tədqiqatçılar xəstəliyin erkən mərhələsində müəyyənləşən qeyri-motor simptomları daha erkən diaqnozlaşdıraraq xəstəliyin proqressivləşməsini dayandırmağın yollarını axtarırlar.
Parkinson xəstəliyini ortaya çıxaran faktorlar:
Genetik faktorların xüsusi əhəmiyyəti prosesin yaranmasında təsir göstərir. Xüsusilə son illərdə ortaya qoyulan bəzi genetik mutasiyalara sahib şəxslərdə (LRRK2, a-sinuklein, parkin genləri), bu mutasiyalara sahib olmayan insanlara nisbətdə daha çox müşahidə olunur. Anamnezi, əsasən gənc yaşda Parkinson xəstəliyi ortaya çıxan insanlarda daha qabarıqdır. Hər iki fərddə cüt yumurta əkizlərində müşahidə faizi tək yumurta əkizlərinə nisbətdə daha çoxdur.
Statistika
Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının məlumatına görə, Parkinson xəstliyi il ərzində hər 100 min nəfərdən 5-21-də rast gəlinən haldır və dünyada həmin xəstəliyə mübtəla olan təqribən 330 min nəfər var. Xəstəliyin ilk əlamətləri adətən yaşı təxminən 55 ətrafında olanlarda meydana çıxsa da, hər 10 xəstədən birində xəstəlik 40 yaşdan əvvəl baş verir. Xəstəliyin kişilərdə görülmə sıxlığı qadınlara nisbətən bir qədər çoxdur. Ailəsində Parkinson xəstəliyi olanların xəstəliyə tutulma ehtimalı daha çoxdur.
Klinika
İlk vaxtlar xəstəliyin əlamətləri demək olar ki, hiss olunmur, gizli başlayır, nevroloji əlamətlər asimmetrik olur, adətən bir əlin, daha az hallarda isə ayağın əsməsi nəzərə çarpır. Bəzən yerişin çətinləşməsi və orqanizmin bütün əzələlərində sıxılma olur. Əl və ya ayaqda əmələ gələn tremorun dərəcəsi və amplitudu dəyişir, məsələn, stress zamanı artır, yuxudan sonra isə azalır. Diqqətli xəstələr zədələnmiş tərəfdə əldə hərəkət məhdudiyyəti hiss edir, yeriyərkən ayağının döşəməyə sürtülməsindən şikayətlənir. Müəyyən vaxtdan sonra xəstənin duruşu dəyişir, beli bükülür, qozbellik əmələ gəlir, addımın uzunluğu qısalır.
Xəstələrin ilk şikayətlərindən biri ətraf və beldə ağrılar, əzələlərin qıcolması olur. Bəzən qeyri-spesifik əlamətlər – yorğunluq, depressiya, yuxunun pozulması, vegetativ dəyişikliklər – qəbizlik, ortostatik hipotenziya, impotensiya, seboreya dermatiti, sidik və tər ifrazının pozulması ilə başlayır.
Xəstəliyin fəallaşması bəzi əlamətlərin ağırlaşmasına səbəb olur.
Hipokineziya – hərəkətlərin yavaşıması və iradi hərəkətləri başlamaqda sıxıntının olması nəticəsində xəstənin situasiyaya adekvat əzələ gücü və ritmi yarada bilməməsidir. Həmin əlamətlər özünü hipomimiya – yəni mimik reaksiyaların kasadlığı; göz qırpmalarının sayının azalması; hipofoniya – alçaq səsli nitq; mikroqrafiya – yazının kiçilməsi; braxibaziya – addımların qısalması; axeyrokinez – yeriş zamanı əllərin hərəkətsizliyi; stuldan qalxma, sağa və sola dönmə kimi hərəkətlərin və ümumiyyətlə yerişin çətinləşməsi ilə göstərir.
Rigidlik – əzələ tonusunun artması və passiv hərəkətlərə yüksək müqavimətlə xarakterizə olunur. Müqavimətin monoton yüksəlməsi “mum kukla”, aralıqlı yüksəlməsi isə “dişli çarx” fenomeni adlanır.
Sakitlik tremoru – sakit vəziyyətdə ikən başda və ətraflarda 4-6 Hs tezlikli əsmənin yaranmasıdır. Tremor özünü bir neçə variantda göstərir və onlardan daha çox rast gəlinəni klassik parkinsonik tremordur. Obrazla desək, həmin əlamət xəstənin sanki əlində qəpik sayması və ya barmaqları arasında dərman yuvarlaması təsiri bağışlayır. Belə tremor hərəkətsiz ətrafda əmələ gəlir, hərəkət zamanı azalır və ya tamam itir. Başqa ətrafda əktiv hərəkət və ya yeriş, həmçinin diqqətin nəyəsə yayınması zamanı tremor çoxalır. Xəstəliyin ilk vaxtlarında parkinsonik tremor asimmetrik, yəni birtərəfli olsa da, sonralar hər iki ətrafa yayılır. Xəstəliyin ən vacib əlamətlərindən olan tremor əksər hallarda əllər, ayaq pəncələri, çənə, dodaqlar, bəzən də başda müşahidə olunur. Postural tremor isə bədənə verilmiş hər hansı vəziyyəti saxlamağa çalışanda, məsələn, əllər qarşıya uzadılanda və ya yanlara açılanda baş verir. Postural tremorun essensial, yəni adi tremordan fərqi ondan ibarətdir ki, essensialdan fərqli olaraq o, əllər qarşıya uzadılandan dərhal deyil, bir neçə saniyə sonra əmələ gəlir. Parkinson xəstələrinin az qismində yüksək tezlikli postural-kinetik tremor inkişaf edir və bəzən həmin simptom əsas əlamətlərdən bir neçə ay əvvəl əmələ gəlir.
Postural dayanıqsızlıq – bədənin vəziyyətini dəyişəndə və yeriş zamanı müvazinətin saxlana bilməməsidir. Normada postural reflekslər müvazinətin və bədənin şaquli vəziyyətdə qalmasını təmin edir. Onların zəifləməsi və itməsi nəticəsində xəstə hərəkət zamanı müvazinətini saxlaya bilmir, üstəlik hipokineziya və rigidliklə birlikdə hərəkətin tamam pozulmasına və yıxılmaya səbəb olur. Hərəkətə başlamazdan əvvəl xəstə sanki yerində tapdanır, bədəninin yuxarı hissəsi getdikcə qabağa əyilir və özünün ağırlıq mərkəzini saxlamaq üçün çox xırda addımlar atmağa başlayır ki, propulsiya deyilir. Həmin situasiyada xəstə çox vaxt yıxılır.
Parkinson xəstəliyinin müasir dövrdə tətbiq olunan təsnifatı 1967-ci ildə Hoehn və Yarh tərəfindən hazırlanmışdır:
Mərhələ 1.0 – yalnız birtərəfli təzahürlər;
Mərhələ 1.5 – birtərəfli təzahürlər, aksilyar əzələlərin prosesə qoşulması;
Mərhələ 2.0 – ikitərəfli təzahürlər, müvazinətin pozulması əlamətləri olmadan;
Mərhələ 2.5 – ikitərəfli təzahürlər, müvazinətin yüngül pozulması, xəstə retropulsiyanın öhdəsindən gələ bilir;
Mərhələ 3.0 – orta ağırlıqlı ikitərəfli təzahürlər, yüngül postural müvazinətsizlik, xəstənin kənar yardıma ehtiyacı yoxdur;
Mərhələ 4.0 – ağır hərəkətsizlik, xəstə kənar yardım olmadan çətinliklə yeriyir və ya dayanır;
Mərhələ 5.0 – kənar yardım olmadan xəstə yatağa və ya stula məhkum olur.
Dioqnostikası:
-dopaminergik preparatla sınaq
-baş beynin MRT müayinəsi
-funksional neyroaşkarlayıcı sınaqlar (dopamin daşınmasının aşkarlayıcı müayinəsi, məsələn, FP-CIT və ya beta-CIT, SPECT və ya flüordopa PET)
-qoxu hissiyatının müayinəsi
-genetik sınaq
-bazal qanqliyaların sonoqrafiyası
-yod-123-meta-yodobenzilquanidin (MYBQ) istifadəsilə ürəyin somatik innervasiyasının müayinəsi
Dərman müalicəsi
Parkinson xəstəliyinin müalicə prinsipi və müalicəyə cavabı xəstənin hansı yaşda olmasına xəstəliyin səbəbinə və hansı mərhələdə olmasına bağlıdır. Belə ki, müalicədə konservativ müalicə (darman müalicəsi), aktiv həyat tərzi (gündəlik 2 km yerimək misal olabilər), DBS (beyinə elektrod yerləşdirmə) və bu müalicələrin kombinasyasından istifadə oluna bilər.
Xəstəlik təbiyyəti gərəyi xronik proqressiv bir xəstəlik olduğundan, müəyyən vaxta müalicə başlanan xəstənin zaman keçdikcə klinik vəziyətinə uyğun olaraq müalicəsi gözdən keçirilməlidir. Müalicədə istifadə oluna biləcək DBS (beyinə elektrod yerləşdirmə) hər parkinson xəstəsi üçün göstəriş deyil.
Parkinson xəstəliyinin müalicəsi zamanı əsas prinsip hərəki pozulmaların və motor sindromların, xüsusən də psixi, vegetativ və yuxu pozulmalarının yüngülləşdirilməsidir. Müasir dövrdə dofaminergik hüceyrələrin parçalanmasını ləngidən preparatlar olmadığından xəstəliyin patogenetik terapiyası mümkün deyil. Hərəki pozulmaların müalicəsi iki istiqamətdə aparılır – neyroprotektor və simptomatik. Neyroprotektorlardan MAO inhibitorları və dofamin reseptorlarının aqonistləri daha səmərəlidir.
Bu terapiya üsulu xəstəliyin ən əsas reabilitasiya proqramıdır. Xəstələrə nizamlı şəkildə məşqlər təklif edilir. Həmçinin ağrı, səhər saatlarında yuxululuq vəziyyəti, mədə-bağırsaq fəaliyyətində yavaşlama, REM yuxu davranış pozuntusu, qəbizlik, depressiya və digər Parkinson xəstəliyinin qeyri-motor simptomlarının reabilitasiyasına yönəlik terapiyalar tətbiq olunmalıdır.
Fizioterapiya və reabilitasiya
Fizioterapiya və reabilitasiya üsulu Parkinson xəstəliyinin ən əsas proqramıdır. Xəstələrə nizamlı şəkildə məşqlər təklif edilir. Həmçinin ağrı, səhər saatlarında yuxululuq vəziyyəti, mədə-bağırsaq fəaliyyətində yavaşlama, REM yuxu davranış pozuntusu, qəbizlik, depressiya və digər Parkinson xəstəliyinin qeyri-motor simptomlarının reabilitasiyasına yönəlik terapiyalar tətbiq olunmalıdır.
Parkinson xəstəliyində dərman müalicəsinə əlavə olaraq xəstələrin gündəlik həyatlarında daha müstəqil və rahat olması, xəstəlik əlamətlərinin aradan qaldırılması və ya ən azından inkişafının qarşısının alınması üçün fizioterapiya proqramı verilir. Bu müalicə proqramı xəstəliyin klinik təzahürlərinə görə formalaşdırılsada əsasən eynidir. İstifadə edilən başlıca müalicə üsulları hotpack, hidroterapiya, bimanual müalicə, elektroterapiya kimi təməl fizioterapiya texnikalarıdır.
Bundan əlavə, bir xəstəyə məşq proqramı hazırlanır və bu proqram xəstənin həyatını asanlaşdırmaq üçün vacibdir. Təlim proqramına uyğunlaşmaqla xəstələr ikincili ağırlaşmalardan qaça biləcəklər.
Reabilitasiyanın əsas hədəfi:
* Dayan hərəkət pozğunluğunun korreksiyası
* Məcburi hipodinamikanın arzuolunmaz nəticələrinin qarşısının alınması
Reabilitasiya proqramının əsası:
* Rigidliyi azaltmaq üçün gərmə məşqləri icra olunur. Bundan əlavə, postur problemlərini aradan qaldırmaq və artımın qarşısını almaq üçün gərmə məşqləri lazımdır. Gərmə hərəkətləri yavaş, lakin tez-tez edilməlidir. Idmandan sonra tətbiq olunacaq gərmə hərəkətləri əzələ spazmının qarşısını almaq üçün çox faydalıdır.
* Rahatlama məşqləri yüksək konsentrasiya və xəyal gücündən istifadə edərək bütün bədəni rahatlaşdırmağa yarayan faydalı bir texnikadır. Yalnız Parkinson kimi xəstəliklərdə deyil, sağlam insanlar da istifadə edilə bilər. Burada diqqət yetirilməsi lazım olan nöqtə üz əzələlərinin boşalmasına xüsusilə səy göstərilməsidir, çünki üz əzələlərində meydana gələcək boşalma bütün bədəni təsir edəcək.
* Postur məşqləri, Parkinson xəstələrində postur pozğunluqlarının çox tez şəkildə müşahidə olunması səbəbi ilə müalicə proqramına daxil edilməsi lazım olan məşqlərdəndir.
* Tənəffüs məşqləri Parkinson xəstəliyinin irəlidəki mərhələlərində postür pozğunluqlarının yol açacağı tənəffüs problemləri üçün müalicəyə daxil edilməlidir.
* Bu xəstələrə qüvvət itkisi qaçınılmazdır, ona görədə bu xəstələrə qüvvətləndirmə məşqləri verilməlidir.
*Koordinasiya hərəkətləri
* Balans məşqləri; reabilitasiyanın ən vacib hissəsidir. Qumda çəkilmiş bir xəttdə gəzmək, bir xəttdə gəzmək; irəli, geri, sağ, sol əyilmə, balans təlimlərində verilə bilər.
* Yerimə məşqləri verilir və bu məşq tətbiq olunarkən birdən sərt bir səs tonu ilə getməyə başlaması, dayanması, yenidən getməsi, istiqamət dəyişdirməsi, sürətlənməsi istənir.
Bütün bu məşqlər mütləq bir fizyoterapevt qiymətləndirməsindən sonra xəstəyə xüsusi olaraq tətbiq olunan bir proqram daxilində verilməlidir.
Cərrahi müalicə
Cərrahi müalicə üsullarından destruktiv əməliyyatlar müasir dövrdə demək olar ki, aktuallığını itirib. Nadir hallarda tətbiq olunan həmin əməliyyatlar beynin qabıqaltı strulturlarının destruksiyasına əsaslanır, daha çox birtərəfli talamotomiya və pallidotomiya aparılır.
Neyrostimulyasiya üsulu az invaziv əməliyyat olduğuna görə daha geniş tətbiq olunur. Neyrostimulyasiya zamanı beynə yeridilmiş nazik elektrodlar vasitəsilə onun bədən hərəkətlərinə cavabdeh hissəninə dəqiq hesablanmış kiçik amplitudlu elektrik cərəyanı verilir.
